具有双重分泌特征，由杯状细胞样黏液细胞和多少不等的内分泌细胞及帕内特细胞样细胞构成，表现为类似隐窝的管状结构
低级别病变：肿瘤细胞在黏膜下生长，黏膜一般不受累，呈同心圆状浸润阑尾壁，界限不清楚，肿瘤细胞排列成管状结构，可见杯状细胞样黏液细胞和多少不等的内分泌细胞及帕内特细胞样细胞，后者胞质内可见嗜酸性颗粒结构，亦可表现为簇状排列的杯状细胞样细胞，无管腔结构。有时可见轻度的结构紊乱或管腔融合现象，细胞核异型性不明显，核分裂像少见，可见多少不等的细胞外黏液成分
高级别病变：单个黏液或非黏液细胞浸润、复杂或融合的管状结构、筛状结构、肿瘤细胞成片分布、大量杯状细胞样细胞或印戒样细胞聚集等，亦可见普通类型的腺癌成分。高级别病变中促纤维间质反应、高级别核特征、核分裂像易见、病理性核分裂像和坏死等表现常见
根据低级别和高级别病变的比例分为三级:
1级：低级别病变>75%，高级别病变<25%。
2 级：低级别病变 50%~75%，高级别病变 25%~50%
3 级：低级别病变<50%，高级别病变>50%
免疫组化：Syn、CgA、CD56、NSE 染色可显示多少不等的内分泌细胞，但并非诊断所必需，同时表达CEA、CK19、CK20、CDX-2和MUC2。K-67 增殖指数一般不高于 20%，瘤细胞黏液染色往往阳性，显示细胞内或细胞外的黏液
