导图社区医学检验中级考试-临床血液学检验

医学检验中级考试-临床血液学检验

医学检验中级考试，临床血液学知识点总结，介绍详细，描述全面，希望对感兴趣的小伙伴有所帮助！

编辑于2023-12-01 23:40:40

医学检验
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芝芝

临床血液学检验

贫血

MCV=HCT/RBC

MCH=Hb/RBC

MCHC=Hb/HCT

增生性贫血

检查结果

红细胞、血红蛋白

降低

出现大小不均的红细胞

网织红细胞＞5%

骨髓增生活跃

临床表现

一般表现

疲乏无力

皮肤、黏膜（唇黏膜、睑结膜）、甲床苍白

心血管及呼吸系统

心悸、气短

心率加快、呼吸加深

重者心脏扩大、心力衰竭

神经系统

头痛、头晕、目眩、耳鸣、畏寒、嗜睡、精神不振，反应迟钝

消化系统

食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘

泌尿生殖

肾脏浓缩功能减退

多尿、蛋白尿等轻微肾功能异常

月经不调

实验室诊断

Hb和Hct

最常用

成人

儿童

10天内

＜145g/L

1个月以上

＜90g/L

4个月以上

＜100g/L

6个月-6岁

＜110g/L

6岁-14岁

＜120g/L

贫血

贫血程度

369等

红细胞异常形态

泪滴形红细胞

骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征（MDS）

靶形红细胞

珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、不稳定血红蛋白病

棘形红细胞

肾衰竭、重症肝病、遗传性β-脂蛋白缺乏症、血栓性血小板减少性紫癜

镰形红细胞

HbS（异常血红蛋白病）

裂红细胞

DIC

缗钱状排列

多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症

溶血性贫血

红细胞存活期缩短

血管内溶血

游离血红蛋白增多

血红蛋白血症

结合珠蛋白降低

血红蛋白尿

含铁血黄素尿

慢性溶血

肾小管上皮细胞吞噬血红蛋白

不是急性溶血

尿含铁血黄素试验-Rous试验

诊断溶血纯在

总胆红素

间接胆红素为主

血清游离Hb

血管内溶血增高

血清乳酸脱氢酶

上升

红细胞胞质内存在

血管内溶血与血管外溶血

溶血性贫血红细胞形态

不同类型溶血性贫血

血浆游离血红蛋白测定

参考值

＜40mg/L

临床意义

管内溶血显著升高

血清结合珠蛋白（Hp）测定

减低

各种溶血

肝病无结合珠蛋白血症

巨幼细胞贫血

增高

妊娠、慢性感染、恶性肿瘤

不能排除溶血

血浆高铁血红素白蛋白测定

原理

游离的血红蛋白被氧化为高铁血红蛋白

再分解为珠蛋白和高铁血红素

高铁血红素与血中的血红蛋白结合

血红蛋白消耗完后

高铁血红素与白蛋白结合

高铁血红素白蛋白

管内溶血

严重血管内溶血的指标

血红蛋白尿

血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L

临床意义

血型不合的输血

遗传性或继发性溶血性贫血

尿含铁血黄素试验

Rous试验

含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体

临床意义

慢性血管内溶血

阳性

红细胞膜缺陷性贫血

膜骨架系统

维持红细胞形态、稳定性和变形性

红细胞膜的功能

屏障作用和可变性、半透性、免疫性、受体特性、激素类受体、递质类受体、丙种球蛋白受体、病毒受体。、EPO受体和铁蛋白受体

红细胞渗透脆性试验

原理

红细胞表面积与容积的比值，反映对低渗盐溶液的抵抗性

球形

比值小

比值越小，红细胞抵抗力越小，渗透脆性增加

参考值

开始溶血

3.8-4.6g/L（NaCL溶液）

0.44%-0.42%

完全溶血

2.8-3.2g/L（NaCL溶液）

0.34%-0.32%

临床意义

增高

遗传性球形细胞增多症

椭圆形细胞增多症

降低

阻塞性黄疸

珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）

缺铁性贫血

小细胞，个头小所以耐受力大

自身溶血试验及其纠正试验

原理

37℃孵育48小时

ATP消耗过多或ATP生成不足

导致溶血

孵育时，加入葡萄糖或ATP做纠正物

观察溶血可否有一定的纠正

参考值

48小时内不加纠正物的溶血度

＜4%

加葡萄糖溶血度

＜0.6%

加ATP溶血度

＜0.8%

临床意义

膜缺陷患者溶血度增加

加纠正物可纠正

酸化甘油试验

原理

甘油与膜脂质有亲和性

膜缺陷时，甘油缓冲液比正常红细胞溶解速度快

导致吸光度降至50%的时间明显缩短

参考值

AGLT50

＞290s

临床意义

减少

遗传性球形细胞增多症

肾功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶血和妊娠妇女

蔗糖溶血试验

PNH筛查试验

PNH在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强

参考值

定量

正常溶血率＜5%

酸化血清溶血试验

Ham test试验

原理

酸性的正常血清中孵育，补体被激活，产生溶血

临床意义

PNH的确诊试验

红细胞膜蛋白电泳分析

遗传性红细胞膜缺陷性贫血

遗传性球形红细胞增多症

球形红细胞

＞10%

RDW

正常

管外溶血

在脾脏溶解（因为太大出不去了）

特殊试验

脆性试验

自溶试验

溶血＞5%

加ATP可减轻溶血

SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳分析

红细胞骨架蛋白

收缩蛋白缺陷

遗传性椭圆形红细胞增多症

获得性红细胞膜缺陷性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

后天性获得性细胞膜缺陷

属于造血干细胞异常导致的

间歇发作的睡眠后血红蛋白尿

易与再生障碍性贫血混淆

造血干细胞（HSC）的糖化磷脂酰肌醇（GPI）基因发生突变

影响GPI锚链接蛋白的稳定性

CD59

反应性溶血膜抑制因子

阻止膜攻击复合物的组装

CD55

衰变加速因子

抑制补体C3转化酶的形成和稳定性

血象

大细胞正色素或低色素

网织红细胞增高

长期会导致缺铁性贫血

红细胞对补体的敏感性

正常红细胞（I型）

中等敏感（II型）

高度敏感（III型）

溶血程度取决于这个

溶血试验

酸化血清溶血试验（Ham test）

确诊试验

蔗糖溶血试验

筛查试验

必须对照阴性

结果才可靠

红细胞酶缺陷性贫血

高铁血红蛋白还原试验

参考值

高铁血红蛋白还原率≥75%（脐带血77%）

临床意义

G-6-PD缺乏时，还原率下降

杂合子

中等缺乏者

31%-74%

纯合子和半合子

严重者

＞30%

变性珠蛋白小体检查

Heinz小体

参考值

正常人含5个以上珠蛋白小体的红细胞一般＜30%

临床意义

G-6-PD缺乏症

＞45%

不稳定血红蛋白病

75%-84%

还原型谷胱甘肽缺乏症、HbH病和化学物质中毒

增高

G-6-PD测定

正常人有很强的荧光

临床意义

缺陷者荧光很弱或无荧光

丙酮酸激酶(PK)测定

荧光斑点试验和PK活性试验

自身人溶血试验

阳性

加葡萄糖

不能纠正

加ATP

可纠正

临床意义

PK荧光斑点法（筛查）

PK中等缺乏症（杂合子）

25-60min消失

PK严重缺乏症（纯合子）

60min不消失

PK活性检测（确诊）

中等缺乏（杂合子）

正常25%-35%

严重缺乏（纯合子）

正常活性到25%以下

病症实验室诊断

红细胞G-6-PD缺陷者

疾病

蚕豆病

急性溶血性贫血

新生儿高胆红素血症

先天性非球形红细胞性溶血性贫血

原理

G-6-PD递氢功能下降

NADP还原NADPH下降

GSSG-Hb或高铁Hb红细胞蓄积

形成变形珠蛋白小体

因为变形珠蛋白小体无法通过脾脏孔隙

形成裂红细胞

被脾脏扣留

临床意义

高铁血红蛋白还原试验

G-6-PD缺乏时，还原率下降

杂合子

中等缺乏者

31%-74%

纯合子和半合子

严重者

＞30%

G-6-PD荧光斑点试验

中等缺乏者

10-30分钟出现荧光

严重缺乏者

30分钟不出现荧光

血红蛋白异常的贫血

血红蛋白结构

血红素

Hb、肌红蛋白、多种酶（如过氧化氢酶和多种细胞色素的辅基）

合成场所

骨髓内的幼红细胞

肝细胞的线粒体

珠蛋白

肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链

六种

按四级结构形成Hb

生理性血红蛋白

新生儿期

HbF（α2γ2）

对氧结合率非常高

2-4个月下降

1岁将至成人水平

成人占1%

HbA（α2β2）

最多

HbA2（α2δ2）

占1.2%-3.5%

异常检查

血红蛋白电泳

临床意义

HbA2增多

β珠蛋白合成障碍性贫血

为杂合子的重要实验室诊断指标

异常血红蛋白区带

HbH

β4

HbBarts

δ4

HbE

HbS

镰状细胞贫血

抗碱血红蛋白测定

碱变性试验

方法

溶血液+NaOH+半饱和硫酸铵（中止碱变性反应）

HbF抗碱作用比HbA更强

Hb Barts和部分HbH也具有抗碱能力

临床意义

珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）

HbF增加

持续性胎儿血红蛋白症

HbF高至100%

异丙醇沉淀试验

原理

不稳定血红蛋白较正常血红蛋白更容易裂解

参考值

阴性（30min内不沉淀）

临床意义

不稳定血红蛋白（包括HbH）于5min出现沉淀

HbF、HbH、HbE也可出现阳性

红细胞包涵体试验

原理

煌焦油蓝液与新鲜血液一起孵育，不稳定血红蛋白易变性沉淀为包涵体

临床意义

阳性

不稳定血红蛋白病

HbH

红细胞镰变试验

阳性

镰状细胞贫血（HbS）

HbBart、HbI可少见镰状细胞

血红蛋白病

镰状细胞性贫血

（HbS病）

溶血性较差，易形成血栓

在脱氧状态下，相互聚集，形成多聚体

HbAβ链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代

外周血

大小不等

嗜多色红细胞和嗜碱性点彩红细胞增多

有核红细胞、靶形红细胞、异性红细胞、H-J小体多见

不稳定血红蛋白病

原理

控制血红蛋白的肽链的基因突变

维持稳定性有关的氨基酸被取代或者缺失

试验

热变形试验、异丙醇试验、变性珠蛋白小体试验

阳性

易出现假阳性，需要正常对照

珠蛋白生成障碍性贫血

地中海贫血或海洋性贫血

小细胞低色素贫血

遗传性溶血性贫血

α-珠蛋白生成障碍性贫血

β-珠蛋白生成障碍性贫血

轻型

小细胞低色素性贫血

靶形红细胞和网织红细胞增多

HbA2明显增高

HbF正常或轻度增加

重型

靶形红细胞多10%-35%

HbF＞30%

细胞内外铁增多

因为溶血所以铁增多

脆性试验显著降低

自身免疫性溶血

分类

属于红细胞膜缺陷

检验

抗人球蛋白试验（Coombs试验）

原理

检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）

直接试验：

红细胞表面存在自身抗体

间接试验

血清中存在不完全抗体

临床意义

阴性不能排除免疫性溶血性贫血

冷凝集素试验

原理

领凝集素为IgM类完全抗体

在0-4℃凝集，37℃消失

参考值

效价＜1：32（4℃）

阳性

冷凝集素综合征效价＞1：1000

冷热溶血试验（双相溶血试验）

原理

阵发性寒冷性血红蛋白尿症在20℃以下与红细胞结合吸附补体，但不溶血

37℃补体激活

急性血管内溶血

临床意义

阵发性寒冷性血红蛋白尿症阳性

D-L抗体效价＞1：40

疾病

温抗体型自身免疫性溶血（WAIHA）

周围血

红细胞呈小球形

网织红细胞增多＞10%

骨髓

粒红比例缩小或倒置

偶见红细胞轻度巨幼变

可出现再障危象

自免溶时间长会变成

抗人球蛋白试验

直接法的意义更大

阴性不能排除

多数为抗IgG型及抗C3型

预后差

冷凝集素综合征（CAS）

表现

在0-5℃促使红细胞凝集

20-25℃补体激活，发生溶血

慢性型以血管外溶血为主

也可发生血管内溶血

周围血

呈缗钱状及自身凝结现象

骨髓

幼红细胞增生显著

冷凝集素试验

阳性

抗体为IgM

效价＞1：1000-1：16000

阵发性寒冷性血红蛋白尿（PCH）

PCH

周围血

中至重度贫血

大小不等、呈球形、异形、碎片、嗜碱性点彩

血小板正常

确诊试验

抗人球蛋白试验

低温IgG型

双相溶血素（D-L抗体）冷热溶血试验

阳性

20℃以下与补体结合

37℃补体激活出现溶血

具有抗-P血型特异性

抗C3阳性

铁代谢障碍性贫血

储存

铁蛋白

含铁血红素

不能被立即动用的贮存铁

试验

血清铁测定

以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合

参考值

男性：11.6-31.3umol/L

女性：9.0-30.4umol/L

临床意义

降低

缺铁性贫血

失血

慢性失血

相当于慢性铁丢失

营养缺乏、感染和慢性病

血清铁蛋白测定（SF）

参考值

男性：15-200ug/L

女性：12-150ug/L

小儿低于成人

临床意义

降低

缺铁性贫血早期

储备的先少

失血、营养缺乏和慢性贫血

增高

肝脏疾病

血色病

急性感染、恶性肿瘤

血清总铁结合力测定

仅有1/3的运铁蛋白与铁结合

减去血清铁

未饱和铁结合力（UIBC）

参考值

TIBC

男性：50-77umol/L

女性：54-77umol/L

UIBC

25.1-51.9umol/L

临床意义

增高

缺铁性贫血

铁少了，代偿性增多铁的结合

红细胞增多症

减低

肾病综合征

显著减低

肝脏疾病

恶性肿瘤

感染性贫血

溶血性贫血

转铁蛋白饱和度测定（TS）

=血清铁/总铁结合力*100%

参考值

20%-50%

男性：34%

女性:33%

临床意义

降低

缺铁性贫血＜15%

增高

铁利用障碍

铁粒幼细胞贫血

再障

铁负荷过多

血色病

储存铁增加不显著

血清铁增加

TS＞70%

诊断的可靠指标

转铁蛋白测定

是转移铁的

不含铁

参考值

28.6-51.9umol/L

临床意义

增高

缺铁性贫血

铁少了，转铁蛋白代偿性增加

转铁蛋白受体测定

临床意义

增高

缺铁性贫血

溶血性贫血

疾病

缺铁性贫血

临床特征

含铁酶活性下降引起的上皮组织变化

口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难、皮肤干燥、毛发无光泽、易断

指甲无光泽、脆薄而平坦

凹陷形成反甲

分期

储铁缺乏期

储存铁下降

血清铁蛋白下降

缺铁性红细胞生成期

铁蛋白减少

血清铁、转铁蛋白饱和度下降

总铁结合力增高、游离原卟啉升高

缺铁性贫血期

形态开始变化

明显的红细胞和血红蛋白减少

出现多系统症状

血象

中度以上贫血时

体积减小

中心淡染区扩大

严重时

红细胞可呈环状

网织红细胞轻度增多或正常

CHr

网织红细胞血红蛋白含量

判断铁缺乏的重要指标之一

骨髓象

红系明显增生

以中、晚幼红细胞为主

幼红细胞体积小

边缘不规整

胞核小而致密

胞浆量少

着色偏碱

因为血红蛋白在胞质中，血红蛋白少了，胞质也就少了，体积也小了没有充盈饱满，所以边缘不整齐，着色偏碱

核老浆幼

骨髓内外铁染色

判断缺铁性贫血最有价值的

阴性

缺铁性贫血

铁染色

骨髓铁染色，铁消失

铁粒幼细胞＜15%

骨髓外铁阴性、细胞内铁减少

血清铁蛋白（SF）＜14ug/L

转铁蛋白饱和度＜15%

血清铁＜68.95umol/L

总铁结合力＞64.44umol/L

游离原卟啉＞0.9umol/L

合成血红蛋白需要原卟啉，铁少了，血红蛋白少了，原卟啉相对增多了

铁粒幼细胞贫血

正细胞低色素性贫血

易出现原位溶血

呈两种红细胞并存的双形性

特征之一

有正常的也有小细胞的

铁染色

环形铁粒有细胞

＞15%

特征和重要诊断依据

因为这个是铁利用障碍

铁和原卟啉在线粒体中组装出问题

所以铁会沉积在幼红细胞中

血清铁升高

最显著的

细胞外铁、细胞内铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度

增高

总铁结合力

降低

小细胞低色素贫血

缺铁性贫血

珠蛋白生产障碍性贫血

铁粒幼细胞贫血

慢性感染性贫血

因为感染导致骨髓小粒中巨噬细胞中的铁无法进入幼红细胞

血清铁、细胞内铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度

降低

细胞外铁、血清铁蛋白

增多

但总体铁不会少

鉴别诊断

脱氧核苷酸合成障碍性贫血

巨幼细胞贫血

北方缺少叶酸多见

叶酸和维生素B12缺乏

参与DNA的合成

所有细胞的细胞核合成都会有影响

B12依赖胃壁细胞中的内因子

如果内因子缺乏或产生抗体

恶性贫血

在我国罕见

幼红细胞生成障碍

无效造血

临床表现

除贫血外

口腔炎、舌炎

舌乳头萎缩、舌面光滑如镜面（牛肉舌）

因为上皮细胞代谢快，所以细胞核影响后出现明显的症状

食欲减退、恶心、腹胀、腹泻、便秘等消化系统的症状

血象

大细胞正色素行贫血

出现H-J小体

核的裂碎物

粒细胞

巨型杆状核和核分叶过多

核右移

新的不能用所以只能让老的晚退休

细胞核受影响

骨髓象

网织红细胞成熟度

降低

三系细胞巨幼变

红系最明显

分裂象易见

单核巨幼变

淋巴不太影响

代谢慢

核幼浆老

核染色质细致疏松

叶酸和B12

B12缺乏症

血清B12检测（放免法）

＜74-103pmol/L

红细胞叶酸检测（放免法）

＜227nmol/L

叶酸缺乏症

血清叶酸检测（放免法）

＜6.91nmol/L

红细胞叶酸检测（放免法）

≤227nol/L

造血功能障碍性贫血

再生障碍性贫血

造血干细胞减少或功能异常

发病机制

造血干细胞受损

种子

造血微环境损伤

土壤

免疫介导因素

虫子

临床表现

感染

肝脾不肿大

骨髓病变首先累计

髂（qia）骨

血象

正细胞正色素贫血

网织红细胞极低

骨髓象

各穿刺部位增生不良

被脂肪组织取代

三系减少

淋巴细胞相对增多

巨核细胞减少

骨髓小粒

有核细胞减少

空网状

骨髓病理组织学

造血细胞减少

特别是巨核细胞减少

非造血细胞增加

淋巴、浆细胞、网状细胞

孤立性幼红细胞岛

诊断标准

1：全血细胞减少

网织红细胞绝对值减少

2：无肝脾肿大

3：骨髓至少1部位增生减低或重度减低

如增生活跃

必须巨核细胞明显减少

淋巴细胞相对增多

骨髓小粒非造血细胞增多

4：排除其他全血细胞减少的疾病

阵发性睡眠性血红蛋白尿

骨髓增生异常综合征中的难治性贫血

急性造血功能停滞

骨髓纤维化

急性白血病

恶性组织细胞病

5：一般抗贫血药物治疗无效

急慢性鉴别

骨髓象中急性与慢性特点较一致

急性造血功能停滞（AAH）

又称急性再生障碍危象

在诱因作用下暂时性减少

如病毒感染

肝炎病毒

微小病毒B19

诱因消失危象消失

血象

中性粒细胞有中毒颗粒

因为感染原因

骨髓象

巨大原始红细胞

突出特点

不出现骨髓增生低下

一般是微小病毒B19感染

出现空泡及中毒颗粒

胞核圆形或多核分裂

核染色质呈疏网状

纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）

骨髓象

幼红细胞极少或缺失

少数巨核细胞增加

血中尿中促红细胞生成素

增多

出血与血栓

血管壁止血功能

结构

内皮层+中膜层+外膜层

内皮层

棒管状小体

特有的细胞器

血管性血友病因子（vWF）、组织纤溶酶原激活物（t-PA）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、纤溶酶原激活抑制剂-1（PAI-1）、凝血酶调节蛋白（TM）

中膜层

基底膜+微纤维+胶原+平滑肌+弹力纤维

作用

诱导血小板黏附和聚集

启动凝血过程

血管的舒缩

外膜层

结缔组织

血管壁与组织的分界

血管壁的调控

神经调控

支配平滑肌

体液调控

活性物质

内皮细胞产生

血管壁止血功能

收缩反应增强

儿茶酚胺、血管紧张素、血栓烷A2（TXA2）、5-羟色胺（5-HT）、内皮素（ET）

血小板的激活

内皮下组分暴露

凝血系统激活

启动内源凝血系统（XII被激活）

外源凝血系统（组织因子释放）

局部血粘度增高

激肽（XII和激肽释放酶原被活化）+血管通透性因子（血小板释放）

血浆外渗、血液浓缩，血黏度增高

抗纤溶作用

纤溶酶原活化抑制剂（PAI）合成＞组织纤溶酶原活化剂（t-PA）

血小板的止血功能

结构

表面光滑

有开放管道系统的开口

细胞外衣（糖萼）主要是糖蛋白（GP）组成

许多血小板受体所在部位

细胞膜

蛋白质

糖蛋白

钠泵、钙泵

脂质

磷脂

不对称分布

胆固醇

血小板增多

脾切除术后

制作富血小板血浆的方法

1000r/min，离心10min

血小板最丰富的蛋白质

肌动蛋白

用来聚集的

糖蛋白

胶原的受体

Ia/IIa

vEF的受体

Ib/IX

纤维连接蛋白（Fn）的受体

Ic/IIa

凝血酶敏感蛋白（TSP）的受体

合成的细胞主要是血小板

凝血酶的受体

骨架系统和收缩蛋白

微管、微丝在维持血小板的额形态、释放反应和收缩中有重要作用

细胞器和内容物

α颗粒

含量最多

致密颗粒

每个血小板

4-8个

比α颗粒小

高电子密度

因为含有较多的钙

80%ADP

储存在此

活化会释放ADP

血小板聚集的重要途径

溶酶体颗粒

花生四烯酸代谢

血小板第三因子（PF3）

静息状态的血小板磷脂酰丝氨酸（PS）在细胞膜内侧

血小板被激活时

PS外翻

形成PF3

为凝血因子（IXa、VIIIa、Va）的活化提供磷脂催化表面

血小板凝血活性最常用的试验

不是活化指标

血小板的止血功能

黏附功能

vWF、GPIb/IX复合物

聚集功能

诱导剂

ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素、AA（花生四烯酸）、血小板活化因子（PAF）

血小板活化因子（PAF）

活化剂最强

GPIIb/IIIa复合物

是糖蛋白中数量最多的

纤维蛋白原

Ca2+

第一相聚集

外源性诱导剂引起的聚集

第二相聚集

血小板释放的内源性诱导剂引起的聚集

释放反应

在诱导剂作用下

血小板储存的颗粒中的内容物通过OCS（开放管道系统）释放

诱导剂+Ca2++骨架系统

促凝功能

PF3的促凝活性

收缩功能

肌动蛋白和肌球蛋白

维护血管内皮的完整性

血小板进行填充

增强血管壁的抗力，减低血管壁的通透性和脆性

血液凝固机制

凝血因子

只有FIII因子在全身组织中

血浆中含量最高的凝血因子

I因子

体内最不稳定的凝血因子

V因子

依赖维生素K的因子

II、VII、IX和X

含有γ-羧基谷氨酸残基

在肝脏中必须依赖VK

接触凝血因子

XII、XI和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）

启动内源凝血

与激肽、纤溶和补体有关

临床不出现明显出血症状

反而有血栓形成的倾向

对凝血酶（FIIa）敏感

I、V、VIII和XIII

为凝血酶的底物

血清中

不含有I、V、VIII、XIII

不含对凝血酶敏感的因子

硫酸钡吸附血浆中

不含II、VII、IX、X

不含依赖维生素K的因子

凝血酶（IIa）

蛋白水解酶

丝氨酸蛋白酶

活性中心

丝氨酸残基上

作用

水解纤维蛋白原

激活V、VIII、XIII、XI、VII

激活血小板

激活抗凝系统蛋白C

抑制纤维蛋白（原）活性

组织因子

脑、胎盘和肺组织中含量丰富

因子VII的受体

一种跨膜糖蛋白

与Ca2、VII、TF形成复合物

凝血机制

Xa-Va-Ca2-PF3

凝血活酶（凝血酶原酶）

内源性凝血

反应缓慢

涉及因子较多

外源性凝血

反应迅速

涉及因子较少

抗血液凝固系统

细胞抗凝

单核-巨噬细胞

肝细胞

血管内皮细胞

体液抗凝

抗凝血酶III（AT-III）

肝素依赖的丝氨酸蛋白酶抑制物

与肝素有相同的结合位点

只有一个

肝素与AT-III结合发生构型改变

能抑制纤溶酶

活性检测

发色底物法

蛋白C系统

蛋白C、蛋白S、血栓调节蛋白（TM）、内皮细胞蛋白C受体

活化蛋白C

APC

移植X与血小板的磷脂结合

激活纤溶系统

增强AT-III与凝血酶的结合

纤维蛋白溶解系统

结构

组织型纤溶酶原激活物（t-PA）

丝氨酸蛋白酶

内皮细胞合成

单双链与游离的

单链与纤维蛋白的亲和力比双链高

双链与PLG的亲和力比单链高

游离的与PLG亲和力低

必须与纤维蛋白和PLG形成复合物后才能激活PLG

激活纤溶酶原、在纤维蛋白上进行

尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）

肾小管上皮和内皮细胞产生

不需要纤维蛋白做辅助因子

直接激活

纤溶酶原（PLG）

肝脏合成

被激活成纤溶酶原

纤溶酶（PL）

丝氨酸蛋白酶

活性中心在轻链部分

降解纤维蛋白和纤维蛋白原

水解多种凝血因子和补体

纤溶抑制物

纤溶酶原激活抑制物（PAI）

内皮细胞和血小板中合成

与t-PA以1：1比例结合使其失去活性

形成不稳定的复合物

同时激活PLG

以PAI-1和PAI-2两种形式

α2-抗纤溶酶（α2-AP）

肝脏合成

原理

与PL以1：1比例结合形成复合物，抑制PL活性

XIII使α2-AP以共价键与纤维蛋白结合

减弱对PL作用的敏感性

也可使活化蛋白C转变为无活性的蛋白C

纤维蛋白溶解机制

PK：激肽释放酶原

K：激肽释放酶

HMWK：高分子量激肽原

PAI：纤溶酶原激活抑制物

SK：链激酶

UK：尿激酶

PL：纤溶酶

PL不仅降解纤维蛋白原

还可以降解纤维蛋白

降解纤维蛋白原

X片段、Y片段及D、E片段

FbgDP

降解纤维蛋白

X、Y、D-D、E片段

FbDP

统称纤维蛋白降解产物FDP

DD的产生

纤维蛋白单体

D+E+D功能区

纤维蛋白2条连接

DE连接

纤维蛋白3条连接

DD连接

降解产物D-D的产生

纤维蛋白原降解产物

FgDP

纤维蛋白降解产物

FbDP

特异性产物为D-D

纤维蛋白（原）降解产物

作用

抑制凝血活酶生成

碎片E

抑制纤维蛋白单体（FM）的聚合

碎片Y和D

阻止纤维蛋白单体（FM）的交联

碎片X可与FM形成复合物

抑制血小板的释放反应

所有碎片

抑制血小板的聚集反应

所有碎片

子主题

血栓与止血检查

一期止血

出血时间

毛细血管与血小板的相互作用

内皮下组织与血小板黏附（vWF作用）

血小板的聚集和释放等反应

PGI2与TXA2的动态平衡

临床意义

延长

血小板减少症

先天性血小板功能异常

血管性血友病

缩短

高凝状态

血栓性疾病

束臂试验

CFT

临床意义

血管壁结构和功能缺陷

过敏性紫癜

血小板的量和质异常

原发性和继发性血小板减少症

血小板增多症

血小板功能缺陷症

血管性血友病（vWD）

二期止血

凝血酶原测定

原理

血浆+过量的组织凝血活酶+钙离子

组织凝血活酶

人脑、兔脑、胎盘及肺组织等制品的浸出液

含有丰富的3因子

反应外源性凝血系统最常用的筛选试验

参考值：11-13s

超过3s为异常

凝血酶原时间比值（PTR）=受检者PT/正常对照PT

国际标准化比值

INR=PTR（ISI）

ISI：组织活酶的国际敏感度指数

临床意义

延长

遗传性外源性凝血因子II、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ和纤维蛋白原减低

肝脏疾病

维生素K缺乏症

血液循环中抗凝物质增加

如肝素或FDP增多

香豆素类等口服抗凝剂监控

如华法林

维持PT值2倍左右

PTR或INR：1.5-2.0为宜

缩短

口服避孕药

高凝状态

血栓性疾病

注意事项

HCT影响

HCT越高、血浆越少

HCT＜35%或＞55%的患者

公式计算

采血量（ml）=抗凝剂用量（ml）×9×（1-0.45）/（1-HCT）

离心

离心力1500*g、离心10分钟制备乏血小板血浆

溶血、脂血标本

红细胞中促凝成分，可使PT假性缩短

组织因子途径抑制物（TFPI）

外源性凝血途径中的抑制物

能抑制因子X、组织因子（TF）/VII、胰蛋白酶

不抑制凝血酶、活化蛋白C（APC）、t-PA

含有Kunitz结构

血浆蝰蛇毒时间（RVVT）

不需要VII的情况下

直接激活因子X

PVVT正常、PT延长

说明共同凝血没问题、VII因子缺乏

活化部分凝血活酶测定

APTT

XII、XI、PK+磷脂+钙离子

接触因子（XII、XI、PK、HMWK）缺乏

不出现明显的出血症状

反而有血栓形成的倾向

白陶土凝血

内源性凝血系统

参考值

男性：31-43.5s

女性：32-43s

超过正常对照10s

临床意义

内源性途径因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）敏感

对前半段敏感、对共同成分不敏感

对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏

不敏感

延长

血友病

检测肝素用量

维持在2倍左右

血管性血友病

vWF缺陷导致VIII因子减低，C活性减低、APTT延长

8因子需要报vWF才能活的久

异常抗凝物增多

VIII抑制物或狼疮抗凝物（LAC）延长

纤溶亢进

FDP增多

APTT延长

STGT（简易凝血活酶生成）纠正实验

血清中

不含有I、V、VIII、XIII

不含对凝血酶敏感的因子

1底三副

含有IX、XI、XII

内源性（无副）

清白内部无副手

硫酸钡吸附血浆中

不含II、VII、IX、X

不含依赖维生素K的因子

含有VIII、XI、XII

内源无9有一副

硫酸内服不能带酒

血浆中

含有VIII、IX、XI、XII

内源性带一副

将军内部需要副手

凝血时间测定

混入组织液

凝血时间延长

血管壁检验

血管性血友病因子（vWF）

常染色体不完全显性遗传

大分子蛋白多聚体

原理

免疫电泳法

ELISA

胶乳凝集散射比浊法

瑞斯托霉素辅因子活性检测

瑞斯托霉素可促进血小板凝集（vWF+GPIb-IX）

凝集强度与被检血浆中vWF的含量和结构有关

临床意义

减低

血管性血友病（vWD）的诊断和分型

增高

急性相反应蛋白

血栓性疾病

肾小球疾病

妊高症

大手术后

血浆6-酮-前列腺素F1a（6-Keto-PGF1a）

腺苷酸环化酶（cAMP）

减低

促进血小板聚集和血管收缩

增高

抑制血小板聚集和血管舒张

抑制前列腺素（PGI2）合成的活性物质

因子Xa

临床意义

反应血管内皮的功能状态

减低

血栓性疾病

血浆血栓调节蛋白（TM）

蛋白C系统的活化

随着凝血酶的产生并与内皮细胞表面的血栓调节蛋白形成复合物而启动

与PC分子具有同源性

基因位于第20号染色体

除脑血管外的所有血管内皮细胞

临床意义

升高

内皮细胞损伤后

糖尿病

SLE

系统性红斑狼疮

DIC

急性心肌梗死

TTP

血栓性血小板减少性紫癜

HUS

溶血尿毒综合征

脑血栓

白血病

血小板检验

血小板生存时间

PST

临床意义

缩短

破坏增多

原发性血小板减少性紫癜（ITP）

免疫性血小板减少性紫癜

脾功能亢进

系统性红斑狼疮

消耗过多

DIC

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

溶血尿毒症性综合征（HUS）

血栓性疾病

血小板相关免疫球蛋白

临床意义

PAIg

增高

原发性血小板减少性紫癜（ITP）

但特异性低

只做筛查指标

同时测定PAIgM、PAIgA、PAC3可提高灵敏度

血小板聚集功能

最常用的试验

血小板聚集试验

PAgT

原理

浊度法

电阻抗法

激光散射法

临床意义

增高

高凝状态和血栓前状态、血栓性疾病

减低

获得性血小板功能减低

尿毒症、肝硬化、MDS、原发性血小板减少性紫癜、急性白血病

低（无）纤维蛋白原血症

纤维蛋白少了，血小板就没地方聚集了

遗传性血小板功能缺陷

血小板无力症（Glanzmann病）

ADP、胶原和花生四烯酸、凝血酶诱导不聚集或减低

瑞斯托霉素诱导聚集

巨大血小板综合征

ADP、胶原和花生四烯酸、凝血酶诱导聚集、瑞斯托霉素诱导不聚集

可以作为鉴别

贮存池病

致密颗粒缺陷

ADP诱导聚集减低

胶原和花生四烯酸诱导正常

α颗粒缺陷

血小板凝集和聚集均正常

花生四烯酸缺陷

ADP、胶原和花生四烯酸诱导均减低

肝脏疾病

肝硬化

注意事项

不能用EDTA抗凝

枸橼酸钠抗凝

阿司匹林、华法林、肝素可影响

3小时内完成

血小板释放反应产物

原理

α颗粒特有蛋白

β-血小板球蛋白（β-TG）

血小板第四因子（PF4）

血小板活化的重要指标

临床意义

增高

反应亢进

血栓前状态

血栓性疾病

减低

贮存池病（α颗粒缺陷症）

注意事项

避免血小板体外活化

假阳性

肾脏排泄功能异常、血小板破坏过多

血浆β-TG和PF4也可以增高

血浆血栓烷B2（TXB2）

是血栓烷A2（TXA2）的稳定无活性终产物

临床意义

增高

血栓前状态和血栓性疾病

减低

环氧酶或TX合成酶缺陷症

服用药物抑制环氧酶或TX合成酶

阿司匹林、苯磺唑酮、咪唑及衍生物

血小板膜糖蛋白

包括质膜糖蛋白和颗粒膜糖蛋白

质膜糖蛋白

GPIb-IX-V

GPIIb-IIIa

GPIa-IIa

颗粒膜糖蛋白

CD62P

P-选择素（GMP140）

存在α颗粒中

CD63

溶菌酶膜

血小板活化的分子标志

临床意义

血小板功能缺陷

GPIb缺乏

巨大血小板综合征

黏附的启动

GPIIb/IIIa缺乏

血小板无力症

血栓前或血栓性疾病

CD62P、CD63表达增加

活化后CD62p减低

贮存池病

血块收缩试验

CRT

增高

先天性因子XIII缺乏

因为XIII是用来合成交联的

凝血因子检测

血浆纤维蛋白原

FIB

增高

血栓前状态和血栓性疾病

降低

先天性低或无FIB血症

FIB异常

DIC

原发性纤溶症

Fg≤1.5g/L

重症肝炎、肝硬化

因子VIII、IX、XI和XII的促凝测定

内源性的

与乏这些因子的血浆混合，进行APTT测定

将正常人的与乏因子血浆混合做标准曲线

临床意义

增高

血栓前状态和血栓性疾病

减低

VIII

血友病A、血管性血友病

注意

严重肝脏实质性损伤时，VIII可升高

减低需于vWF同时测定，排除vWF缺陷的可能

血友病B、维生素K缺乏症、肝脏疾病

XI缺乏症、肝脏疾病

因子II、V、VII和X的促凝测定

外源的

临床意义

增高

血栓前状态和血栓性疾病

减低

维生素K缺乏（V除外）、肝脏疾病、

因子XIII定性

延迟性出血

原理

纤维蛋白单聚体溶于尿素

纤维蛋白不溶于尿素

临床意义

过筛试验

抗凝物质测定

抗凝血酶III（AT-III）

可以灭活

X、XII、XI、IX、凝血酶（II）

属于内源性的（不算副）

不能灭火

外源性的

活性检测

发色底物法

临床意义

增高

血友病、白血病、再障的急性出血期

减低

先天性AT-III缺乏症

获得性AT-III缺乏症

见于血栓前状态、血栓性疾病、肝脏疾病、肾病综合征

注意事项

不能用肝素抗凝

抗原和活性同时检测

利于先天性缺乏的分型

诊断疑难DIC

急性白血病时

AT-III减低看做DIC发生的信号

血浆蛋白C测定（PC）

生理作用

作为纤溶酶的辅酶

临床意义

减低

先天性PC缺陷

I型

PC:Ag与PC：A均减低

II型

PC：Ag正常，PC：A减低

获得性PC缺陷

DIC、肝功能不全、手术后、华法林、呼吸窘迫综合征

分型

PC:Ag

PC：A

血浆蛋白S测定

TPS

临床意义

减低

PS缺陷症

获得性PS缺陷症

肝脏疾病、口服抗凝药

血浆游离蛋白S测定

FPS

临床意义

同总蛋白S

病理性抗凝物

狼疮抗凝物

LAC

尤其是内源的

原理

在脑磷脂和激活剂存在的条件下

测APTT

临床意义

延长

有狼疮抗凝物

先天性凝血因子缺乏

确诊试验

筛查阳性的血浆

加入血小板溶解物（相当于过量的磷脂）

延长被纠正

确诊

见于系统性红斑狼疮（SLE）、自发性流产、多发性血栓和血小板减少症

也可用改良的Russel蛇毒稀释试验检测

VIII抑制物测定

37℃放着

临床意义

阳性

反复输血

接受抗血友病球蛋白治疗的血友病A

SLE

类风湿性关节炎

溃疡性结肠炎、妊娠、恶性肿瘤、结节病

肝素

甲苯胺蓝纠正试验

原理

凝血酶时间（TT）延长+甲苯胺蓝

TT缩短或恢复正常

看有无抗凝物

要看纤维蛋白原可以直接测

肝素定量试验

凝血酶时间

参考值

超3秒为异常

临床意义

低（无）纤维蛋白原血症

DIC

有肝素或类肝素存在

纤溶酶原

分型

纤溶酶原活性

PLG：A

纤溶酶原抗原

PLG：Ag

临床意义

增高

活性减低

血栓前状态和血栓性疾病

减低

活性增高

纤溶疾病、先天性PLG缺乏症

纤溶酶原活化剂测定

t-PA：A

t-PA:Ag

临床意义

增高

纤溶活性亢进

原发性纤溶症

继发性纤溶症

DIC

减低

纤溶活性减弱

血栓前状态和血栓性疾病

深静脉血栓

高脂血症

纤溶酶原活化抑制物

PAI：A

增高

血栓前状态和血栓性疾病

减低

原发性纤溶症

继发性纤溶症

DIC

α2纤溶酶抑制物

α2PI：A

临床意义

增高

静动脉血栓

恶性肿瘤

减低

肝病

DIC

手术后

先天性缺乏症

油精蛋白副凝固

临床意义

阳性

DIC早、中期

血栓时

阴性

DIC晚期

原发性纤溶症

正常人

纤维蛋白降解产物

FDP

作用

血液凝固和血小板有一定的影响

可抑制血小板聚集和释放反应

抑制抑制凝血活酶的形成

抑制纤维蛋白单体聚合

增高

原发性纤溶症

DIC

D-二聚体

D-D

临床意义

阳性

DIC

重要依据

继发性纤溶（包括DIC）

阴性

原发性纤溶

鉴别的重要指标

原发性没有交联纤维蛋白形成过程

鉴别原发纤溶与继发纤溶

D-D阴性

FDP增高

原发性纤溶

D-D阳性

FDP正常/增高

继发性纤溶

D-D阴性

FDP正常

无纤溶亢进症

常见出血性疾病

概念

血管壁异常

遗传性

遗传性毛细血管扩张症

有出血倾向的遗传性结缔组织病

马方综合征

艾唐综合征

获得性

过敏性紫癜

单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜

血小板数量与功能异常

数量异常

血小板减少性紫癜

血小板增多症

功能缺陷

遗传性血小板功能缺陷症

获得性血小板缺陷

凝血因子异常

遗传性

血友病

获得性

肝病、维生素K缺乏症

病理性抗凝物增多

获得性FVIII抑制物

肝素样抗凝物

抗磷脂抗体综合征

纤溶活性增高

遗传性纤溶亢进

获得性纤溶亢进

血管壁异常

过敏性紫癜

allergic purpura

许兰-亨诺综合征

好发于儿童和青年人

原理

因变态反应引起的全身性毛细血管臂的通透性和脆性增加

皮肤和黏膜出血

分类

单纯紫癜性

好发于下肢、关节周围和臀部

对称出现、分批出现

可伴神经性水肿和荨麻疹

关节型

Schonlein purpura

好发于膝、肘、踝、腕等

大关节

游走性红、肿、痛、热

可伴有积液

无后遗症

腹型

Henoch purpura

阵发性腹绞痛或持续性钝痛

有压痛但无肌紧张

可伴恶心、呕吐、腹泻、便血

肾型

不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿

表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎

混合型

两型或两型以上同时出现

检查

缺乏特异性结果

血常规

白细胞、中性或嗜酸性粒细胞增高（发作时）

血小板计数和功能

正常

尿蛋白

阳性

凝血和纤溶试验

正常

束臂试验（CFT）

阳性

免疫荧光检查

IgA与补体复合物的颗粒沉淀

IgA或C3沉着

确诊较有意义

遗传性出血性毛细血管扩张症

Rendu-Osler-Weber病

常染色显性遗传

局部血管扩张、扭曲和破裂出血

临床特征

成簇的毛细血管扩张

多件上半身

面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢、手指

压之褪色

呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状突起

反复同一部位出血

幼年见

鼻衄、龈血

成年见

胃肠道、泌尿道

血小板病的诊断

原发性（特发性）血小板减少性紫癜

ITP

自身免疫性疾病

急性型

见3-7岁

出现前1-3周常有上呼吸道感染史

起病急骤、常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏出血

少数可发生颅内出血

有自限性、半年内自愈

慢性型

见青年型

女性多见

无诱发因素、起病缓慢

出血以皮肤、黏膜和月经量过多为主

脾不肿大

病程1-数年，有反复发作的倾向

实验室检查

血小板

明显减低

MPV增大

寿命缩短

骨髓

巨核细胞增生或正常

急性型

幼稚型巨核细胞增多

慢性型

颗粒型巨核细胞增多

产生血小板的巨核细胞减少或缺如

出血时间

BT延长

血小板抗体

90%的PAIg和PA-C3增高

凝血酶原消耗试验（PCD）

异常

继发性血小板减少性紫癜

实验室检查

CRT阳性

PLT减少

BT延长

血块收缩和凝血酶原消耗试验不佳

PCD异常

血小板功能异常性

血小板无力症

Clanzmann病

常染色体隐形遗传

β-TG

释放正常

血小板

无堆集状态

血小板膜GPIIb/IIIa数量减少或缺乏

没力气聚集了

血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等无聚集反应

对瑞斯托霉素有聚集反应

巨血小板综合征

Bernard-Soulier综合征

常染色体隐形遗传

血小板膜GPIb/IX或GPV基因的数量减少或缺乏

巨大不粘了

对瑞斯托霉素不发生聚集

太巨大托不动

贮藏病

storage pool disease

常染色线隐性遗传

包括

致密颗粒缺陷症

α-颗粒缺陷症

灰色血小板综合征

致密体与α-颗粒缺陷症

对ADP、胶原、凝血酶无聚集反应

血小板第3因子（PF3）缺乏症

血小板病

常染色体隐性遗传

因为膜磷脂缺乏，所以表面Va和Xa受体缺乏。

APTT延长

凝血因子异常

血友病

血友病A（甲）

缺乏VIII缺乏症或AHG缺乏症

血友病B（乙）

IX因子缺乏症

性连锁隐性遗传

在X染色体上

如果母亲携带

儿子50%几率阳性

如果父亲是

女儿全部携带

临床特点

自发性或轻微外伤后出血

可发生内脏出血、致命的颅内出血

出血部位

负重的大关节腔内

膝、踝、肘、腕、髋、肩关节

负重的肌肉群

肱三头肌、股四头肌、排肠肌、腰大肌

反复关节腔内出血

关节腔纤维组织增生和粘连

关节畸形和残疾

实验室检查

筛检试验

APTT延长、BT、PT、TT正常

凝血因子促凝活性

因子活性（VIII：C或IX：C）减低是常用的确诊试验

因子缺乏症

重型（≤1%）、中型（1%-5%）、轻型（5%-25%)或亚临床型（25%-45%)

排除试验

BT和vWF;Ag检测以排除vWD

APTT以排除各因子的抑制物（尤其因子VIII抑制物）

血管性血友病

vWD

主要由血管内皮细胞和巨核细胞合成

在止血过程中有两种作用

与血小板膜GPIb-IX复合物与内皮下胶原结合

一期止血有问题

与凝血因子VIII结合

作为载体具有稳定凝血因子VIII的作用

APTT延长

实验室诊断

血管性血友病因子多聚体异常

最重要的

分型

I型

vWF量的合成减少

结构基本正常

常染色体显性遗传

II型

结构与功能缺陷

IIA亚型、IIB亚型、IIM亚型或IIN亚型

III

抗原和活性均极度减低或缺如

常染色体隐性遗传

依赖维生素K凝血因子缺乏症

原因

吸收不良综合征

肠道灭菌综合征

新生儿出血症

口服抗凝药

喝老鼠药

原理

依K因子的谷氨酸残基通过γ-羟化酶形成γ-羟基谷氨酸

实验室检查

APTT、PT延长

肝促凝血酶原激酶试验（HPT）减低

VII、IX、X和II水平减低

蛋白C和蛋白S活性降低

肝脏疾病的凝血障碍

出血

最常见的症状

皮肤瘀斑、年末初雪、月经过多、内脏出血（黑便、血尿）

凝血因子和抗凝蛋白合成减少、导致凝血和抗凝机制发生紊乱

凝血因子和抗凝蛋白消耗增多

异常抗凝物和血FDP增多

血小板减少及其功能障碍

遗传性纤维蛋白原缺陷症

遗传性纤维蛋白原缺乏症

纤维蛋白原≤0.9g/L

低纤维蛋白原血症

纤维蛋白原≤0.5g/L

无纤维蛋白原血症

异常纤维蛋白原血症

纤维蛋白肽（FPA或FPB）释放障碍

纤维蛋白单体聚合障碍

Paris II、III型

纤维蛋白交联异常

Tokyo

纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低

New York I型

实验室检查

CT、APTT、PT、RVVT、爬虫酶时间

延长

PAdT、PAgT

减低

均可被正常血浆或纤维蛋白原纠正

遗传性因子XIII缺乏症

纯合子

延迟性出血

12-36h后出血增多

杂合子

无出血倾向

实验室检查

有临床出血而APTT、PT正常时

首先怀疑本症

FXIII定性试验

尿素溶解试验

循环抗凝物增多

狼疮抗凝物增多

多为IgG

可以直接抑制凝血酶原酶复合物中的磷脂成分

可能阻碍因子IXa与VIIIa的相互作用

SLE（系统性红斑狼疮）

自身免疫性疾病、恶性肿瘤和药物所致的免疫反应

多有血栓形成

实验室检查

APTT延长

不能被正常血浆纠正

患者血浆与正常人血浆等量混合

APTT结果仍然超过正常对照的4倍

肝素样抗凝样物质增多

抑制XI、IX、XII

内源的

抑制凝血酶

实验室检查

显著延长

可被甲苯胺蓝或硫酸鱼精蛋白（3P）纠正不被正常血浆纠正

APTT、PT延长

肝素也会影响VII因子只是时间长，所以PT也会高

VIII抑制物

类似重型血友病A

实验室检查

APTT

延长

不会正常血浆纠正

VIII

水平显著降低

抗VIII抗体滴度

升高

原发性纤溶亢进

纤溶酶原激活剂（t-PA、u-PA)增多

纤溶酶活性增强

降解纤维蛋白原和多种凝血因子

导致活性下降

t-PA、u-PA增多

胰腺、前列腺、甲状腺等手术或过度挤压

纤溶抑制物（PAI、α2PI）减少的疾病

严重肝病、恶性肿瘤、中暑、冻伤和某些感染

实验室检查

APTT、TT、PT

延长

血、尿FDP

增高

血浆纤维蛋白原

减低

PL（纤维蛋白溶酶）

活性增高

血浆PLG（纤维蛋白溶酶原）

减低

PAI（纤溶酶原激活物抑制物）、α2PI

减低

t-PA、u-PA

增高

纤维蛋白肽（FPA）

增高

阴性

D-D

正常

没有纤维蛋白原更没有交联纤维蛋白，所以D-D正常

血栓性疾病

弥散性血管内凝血

DIC

分期

高凝期（广泛性微血栓形成）

消耗性低凝期

继发性纤溶期（纤溶酶和FDP增多）

原因

严重感染

败血症、重型肝炎

严重创伤

挤压伤、体外循环

广泛性手术

扩大根治术、大面积烧伤

恶性肿瘤

广泛转移

AML-M3

产科意外

羊水栓塞、胎盘早剥

实验室检查

血小板

（50-100）*10 9/L

代偿期可大于100，但不能超过150

纤维蛋白原

明显下降

＜1.5g/L

APTT、TT、PT

延长

诊断试验

优球蛋白溶解实验

ELT

纤溶活性增高

ELT缩短

血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验

失代偿期

阳性

FDP测定

明显增高

抗栓与溶栓治疗

抗凝治疗

肝素治疗

机制

酸性粘多糖

肥大细胞合成

分布在血管壁上

作用

抗凝血酶

抗凝血因子X、IX、XI、XII及KK的作用

内源性

抑制血小板

促进纤溶

改变血液粘滞性

检测指标

APTT

首选指标、

延长1.5-2.3倍

中等计量与大计量必须检测

子主题

低分子量肝素

LMWH

机制

糖单位减少

对X的抑制活性增强

对II的抑制活性相对减弱

基本不影响血小板

半寿期长

检测

抗因子Xa活性

指标

口服抗凝剂

香豆素类衍生物

华法林

机制

与维生素K竞争

妨碍维生素K的利用

检测

首选

PTR

1.5-2.0

抗血小板治疗

阿司匹林

机制

抑制TXA2的合成

抑制血小板聚集作用

氯吡格雷（噻氯匹定）

机制

ADP受体拮抗剂

一直ADP引起的血小板聚集

检测

口服＞75mg/d

开始用药的1-2周内

每周测血小板聚集试验（PAgT）1-2次

抑制率维持在30%-50%

溶栓治疗

检测

1.2-1.5g/L

正常的1.5-2.5倍

FDP

0.3-0.4g/L

凝血自动化

精密度

重复性测定

批内重复性

批间重复性

总重复性

线性

质控物、定标物或混合血浆测定在不同时间稀释（4-5个浓度）时各种自动血凝分析相关参数

是否随血浆被稀释而相应减低

线性

0.5-9g/L

污染率

准确性