第24章泌尿系统和生殖系统的发生

泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱及尿道组成。其主要功能为排泄。排泄是指机体代谢过程中所产生的各种不为机体所利用或者有害的物质向体外输送的生理过程。本思维导图包括泌尿系统的概述、肾的解剖学和组织学、尿的生成过程、肾衰竭、尿的传输及储存和排放、肾功能的回顾等六个方面。

泌尿生殖系统的发生

• 起源
  • 简介中胚层
    • 3～4周
      • 颈部→生肾节
      • 尾段→生肾索
        • 生肾索第4周末增生，从胚体后壁凸向胚内体腔，成为尿生殖嵴
          • 是泌尿和生殖系统发生的原基
          • 外侧—中肾嵴
          • 内侧—生殖腺嵴
• 泌尿系统的发生
  • 肾和输尿管的发生
    • 原基
      • 生肾节→前肾
      • 生肾索→中肾、后肾
    • 前肾
      • 第4周初
        • 先后出现7-10对横行的细胞索，之后成为小管
          • 前肾小管
            • 外侧端向尾部延伸，互相连接形成前肾管
      • 第4周末
        • 前管小肾退化
    • 中肾
      • 第4周末
        • 中肾嵴相继出现80对横行的小管称中肾小管
          • 内端
            • 肾小囊（➕血管球）→肾小体
          • 外端
            • 前肾管改称中肾管，通入泄殖腔
      • 至第2个月末，中肾大部分退化
    • 后肾
      • 第5-8周
        • 输尿管芽（来自中肾管）
          • 主干
            • 输尿管
          • 末端反复分支
            • 肾盂
            • 肾盏
            • 集合小管
        • 生后肾原基（来自生肾索尾段）
          • 集合小管末端诱导内部的细胞团形成肾小泡，再演化为S形肾小管
          • S形肾小管
            • 近端小管，肾单位袢，远端小管
            • 近端小管末端→肾小囊（➕血管球）→肾小体
            • 肾单位
        • 后肾上升
          • 盆腔→腹腔（腰部）
  • 膀胱和尿道的发生
    • 原基
      • 尿生殖窦
        • 上段
          • 发育为膀胱
            • 顶部通尿囊
              • 脐尿管
                • 膀胱与脐之间的尿囊缩窄
                • 退化为脐正中韧带
            • 膀胱扩大
              • 形成膀胱三角
                • 中肾管并入膀胱，输尿管、中肾管分别开口于膀胱
        • 中段
          • 男性
            • 尿道前列腺部、膜部
          • 女性
            • 尿道
        • 下段
          • 男性
            • 尿道海绵体大部分
          • 女性
            • 扩大成阴道前庭
  • 相关畸形
    • 多囊肾
      • 肾含有许多囊泡，可引起肾功能衰竭
      • 泌尿小管局部极度扩张所致
    • 异位肾
      • 肾未正常上升，常见停留于盆腔
    • 马蹄肾
      • 两肾未上升，尾端融合，位置低
      • 易发生尿路梗阻或感染
    • 肾缺如
      • 输尿管芽未发生或未能诱导后肾发生，单侧多见
    • 双输尿管
      • 输尿管芽过早分支（完全或部分）
      • 两条输尿管，或输尿管分叉
    • 脐尿瘘
      • 尿囊（脐尿管）未闭锁
      • 尿液可从脐漏出
    • 膀胱外翻
• 生殖系统的发生
  • 概述
    • 原基
      • 简介中胚层
    • 分期
      • 未分化期→性分化期
    • 性分化的决定
      • 自然倾向→女性
      • 两次干预→男性
        • ①生殖腺通过睾丸决定因子分化为睾丸
        • ②生殖管道和外生殖器通过雄激素作用最终形成男性生殖器
  • 生殖腺的发生
    • 未分化期（第5-6周）
      • 第5周
        • 生殖腺嵴→体腔上皮增殖→初级性索→伸入间充质内
      • 第5-6周
        • 卵黄囊→原始生殖细胞→初级性索
    • 分化期
      • 睾丸的发生
        • 原始生殖细胞携带XY性染色体
          • Y染色体短臂上有性别决定区（SRY），可编码睾丸决定因子（TDF）
        • 在TDF的影响下，初级性索→睾丸索→生精小管（青春期演化）→
          • →上皮细胞演变为支持细胞，分泌抗中肾旁管激素（AMH）
          • →原始生殖细胞分化为精原细胞
        • 第8周时，表面上皮下方的间充质形成白膜， 睾丸索之间的间充质细胞分化为睾丸间质细胞（分泌雄激素）
      • 卵巢的发生
        • 无Y染色体，未分化性腺自然发育为卵巢
        • 初级性索退化，被基质和血管代替，成为卵巢髓质
        • 表面上皮→次级性索（含原始生殖细胞）
        • 第3-4个月，次级性索→细胞团→
          • 中央为原始生殖细胞，分化为卵原细胞
          • 周围为上皮细胞，分化为卵泡细胞
          • 原始卵泡
        • 胎儿出生时，卵巢中有70万～200万个原始卵泡，其中的卵原细胞已分化为初级卵母细胞，并停留在第一次减数分裂的前期
    • 睾丸与卵巢下降
      • 引带
        • 生殖腺尾侧与阴唇阴囊隆起之间，中胚层形成的索带
      • 过程
        • 胚体生长快，引带缩短，在性激素作用下，牵拉生殖腺下降
          • 卵巢
            • 第3月，至盆腔
          • 睾丸
            • 停留在腹股沟管内
              • 第8月，至阴囊
            • 双层腹膜构成鞘突，覆盖在睾丸的前面及侧面，成为鞘膜， 出生前后，鞘膜腔与腹膜腔之间的通路逐渐闭合
  • 生殖管道的发生与演化
    • 未分化期
      • 第6周
        • 一对中肾管
        • 一对中肾旁管（Muller管）
          • 体腔上皮凹陷后闭合而成
          • 起始部
            • 开口于体腔
          • 上段
            • 纵行于中肾管外侧，与中肾管平行
          • 中段
            • 弯向中肾管腹内侧
          • 下段
            • 两侧合并，末端插入尿生殖窦背侧壁，腔内形成窦结节
    • 分化期
      • 男性生殖管道的分化
        • 支持细胞分泌抗中肾旁管激素（AMH）
          • 中肾旁管退化
        • 间质细胞分泌雄激素
          • 中肾管发育为附睾管、输精管、精囊和射精管
          • 中肾小管发育为附睾的输出小管
      • 女性生殖管道的分化
        • 缺乏雄激素
          • 中肾管退化
        • 缺乏抗中肾旁管激素（AMH）
          • 中肾旁管发育
            • 上段：输卵管
            • 中段：输卵管
            • 下段：子宫、阴道穹隆部
          • Müller（窦）结节发育为阴道板， 第5个月演化为中空的阴道
            • 下端有处女膜
  • 外生殖器的发生
    • 未分化期
      • 原基
        • 泄殖腔褶
          • 头端
            • 生殖结节
          • 两侧
            • 尿生殖褶外侧的间充质增生，形成阴唇阴囊隆起
    • 分化期
      • 男性外生殖器的分化
        • 雄激素作用
        • 生殖结节→阴茎
        • 尿生殖褶→尿道海绵体
        • 阴唇阴囊隆起→阴囊
      • 女性外生殖器的分化
        • 无激素作用，自然分化
        • 生殖结节→阴蒂
        • 尿生殖褶→小阴唇
        • 阴唇阴囊隆起→大阴唇
        • 尿生殖沟→阴道前庭
  • 相关畸形
    • 隐睾
      • 一侧或双侧睾丸未下降入阴囊
      • 睾丸在腹腔或腹股沟处
      • 可能与雄激素不足有关
      • 双侧隐睾可致男性不育
    • 先天性腹股沟疝
      • 腹腔与鞘膜腔之间的通道未闭合
      • 肠管可降入阴囊
    • 双子宫、双角子宫
      • 中肾旁管管下段未愈合，或仅其上半部分未愈合，常伴有双阴道
    • 阴道闭锁
      • 阴道板未形成或未空腔化
    • 尿道下裂
      • 尿生殖褶愈合不全
      • 沿阴茎腹侧有异常尿道开口
    • 两性畸形
      • 真两性畸形
        • 有两性性腺
        • 外生殖器呈间性
        • 罕见
      • 假两性畸形
        • 生殖腺为睾丸（男）或卵巢（女）
        • 外生殖器更像相对性别
        • 男性假两性畸形:雄激素分泌不足
        • 女性假两性畸形:雄激素分泌过多（肾上腺生殖综合征）
    • 雄激素不敏感综合征
      • 核型为46，XY
      • 睾丸常在腹股沟部，无精子发生
      • 体细胞缺乏雄激素受体
      • 外生殖器呈女性，有女性第二性征，但无输卵管、子宫