医学-肾病综合征

关于儿科学肾病综合征思维导图，包含临床表现、 并发症、 实验室检查、鉴别诊断、治疗、 预后等内容。

肾病综合征

• 临床表现
  • 大量蛋白尿
  • 低蛋白血症
  • 高脂血症
  • 明显水肿
    • 最常见，开始见于眼睑， 以后逐步遍及全身， 凹陷性水肿
• 并发症
  • 感染
    • 常见于呼吸道，皮肤，泌尿道感染，呼吸道感染最常见
  • 电解质紊乱和低血容量
    • 常见有电解质紊乱，低钾，低钙血症
  • 血栓形成
    • 各种动静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成最常见，表现为突发腰疼，出现血尿，少尿
  • 急性肾衰竭
  • 肾小管功能障碍
• 实验室检查
  • 尿液分析
    • 常规检查
      • 尿蛋白定性多在+++ 约15%有短暂显微镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体
    • 蛋白定量
      • 24小时尿蛋白定量检查大于等于50mg/（ kg.d）为肾病范围的蛋白尿
  • 血清蛋白、胆固醇、肾功能 测定．
    • 血清白蛋白浓度校宇等于25g/L，可诊断为肾病综合症的低白蛋白血症。胆固醇>5.7mmol/L和甘油三酯升高
  • 血清补体测定
    • 微小病变型肾病综合征和单纯性肾病综合征患儿血清补体水平正常，肾炎性肾病综合征患儿补体水平可下降
  • 系统性疾病的血清学检查
    • 对新诊断的肾病患者，需检测抗核抗体、抗-dsDNA、抗Smith抗体等
  • 高凝状态和血栓形成的检查
    • 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高龄状态，血小板增多，血小板聚集率增加、血浆纤维蛋白原增加、尿纤维蛋白裂解产物增加
  • 经皮肾穿刺组织病理学检查
    • 经皮肾穿刺组织病理学检查
      • 多数儿童肾病综合症不需要进行诊断性肾活体组织检查，肾病综合征肾活体组织检查的指征：①对糖皮质激素治疗 耐药或频繁复发者；②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者
• 诊断
  • 临床上根据有无血尿高血压，胆汁血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病综合征，凡是具备 大量蛋白尿，低蛋白 血症，高脂血症，明显水肿可鉴别
• 鉴别诊断
  • 肾炎性肾病
    • 两周内分别三次以上离心尿检查RBC 大于10/HPF，并证实为肾小球源性尿者
    • 反复或持续高血压
    • 肾功能不全
    • 持续第补体血症
  • 系统性红斑狼疮性肾炎
    • 某些红斑狼疮主要表现是肾病综合征，而体温，皮肤及关节炎特点不一定存在，狼疮性肾炎患者，狼疮细胞及抗 DNA抗核因子阳性血清补体，尤其是c3水平降低
  • 紫癜性肾炎
    • 紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过 敏性紫斑或皮疹，镜下血尿明显
  • 糖尿病性肾病
    • 糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病则多见于成年，有糖尿病病史及血糖，尿糖糖耐 量异常，同时眼底多有微血管瘤
• 治疗
  • 一般治疗
    • 休息
      • 除水肿显著或并发感染或严重高血压外，一般不需卧床休息
    • 饮食
      • 显著水肿和严重高血压时，应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐，活动期病例供盐1-2g/d
    • 防治感染
    • 利尿
      • 对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重，伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量体重变化 及电解质紊乱
  • 糖皮质激素
    • 初治病例诊断确定后，应尽早选用泼尼松治疗
      • 短程疗法
      • 中长程疗法
        • 自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用4周，以后每2-4周总量中减2.5-5mg， 直至停药。疗程必须达6个月（中程疗法）。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者，可继续服至尿蛋白阴转后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用4周，以后每2-4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）
    • 复发和糖皮质激素依赖型肾病的其他激素治疗
      • 调整糖皮质激素的剂量和疗程
      • 更换糖皮质激素制剂
      • 甲泼尼龙冲击治疗
  • 免疫抑制剂
    • 环磷酰胺
    • 其他免疫抑制剂：根据需要选用环孢素，硫唑嘌呤等
  • 抗凝及纤溶药物疗法
    • 肝素
    • 口服抗凝药
    • 尿激酶
  • 免疫调节剂
    • 左旋咪唑
  • 中医药治疗
    • 辨证施治
  • 血管紧张素转换酶抑制剂（ ACEI）
    • 卡托普利
• 预后
  • 与病理变化，对糖皮质激素对治疗反应有关

浮肿的诊断思路

• 全身性水肿
  • 心源性水肿
    • 上行性，从足部开始，发展缓慢，比较坚实，移动性较小，伴有心脏增大，心脏杂音，肝大，静脉压升高，对称，凹陷性水肿
  • 肾源性水肿
    • 从眼睑、颜面开始下行，发展迅速，水肿软而移动性大，伴有高血压，尿检改变，肾功能异常
  • 肝源性水肿
    • 主要表现为腹腔积液，可 首先出现踝部水肿，逐渐向上蔓延，而头面部及上肢常无水肿
  • 内分泌代谢疾病所致水肿
    • 甲状腺功能减退症
      • 黏液性水肿，非凹陷性，水肿不受体位影响，水肿皮肤增厚，粗糙，苍白
    • 甲状腺功能亢进症
      • 出现凹陷性水肿及局限性，粘液性水肿
    • 原发性醛固酮增多症
      • 出现下肢及面部轻度水肿
    • 库欣综合征
      • 出现面部及下肢，轻度水肿，有指纹，满月脸等表现
    • 腺垂体功能减退症
      • 多出现面部黏液性水肿伴上肢水肿
    • 糖尿病
      • 在发生心肾并发症前可出现水肿
  • 营养不良性水肿
    • 在水肿发生前常有体重减轻 少，有慢性消耗性疾病
  • 结缔组织疾病所致水肿
    • 可见于系统性红斑狼疮， 有眼睑和双下肢水肿，可查抗体鉴别
  • 药物所致水肿
    • 药物过敏反应
    • 药物所致内分泌紊乱
    • 药物性肾脏损害
  • 特发性水肿
    • 鉴于大多数女性多发生在身体低垂部位
  • 功能性水肿
    • 高温环境引起的水肿
    • 肥胖性水肿
    • 旅行者水肿
    • 久坐水肿
• 局部性水肿
  • 炎症性水肿
    • 蜂窝织炎，痈，丹毒
  • 淋巴回流障碍性水肿
    • 非特异性淋巴管炎，淋巴结切除，丝虫病
  • 血管神经性水肿
  • 神经源性水肿
  • 局部黏液性水肿
• 从水肿的开始部位，发展快慢，水肿性质及伴随改变和各种辅助检查加以诊断分析