医学-支气管扩张

内科学呼吸系统疾病，包含病因、 发病机制、 临床表现、 体征、 检查、治疗等内容。

3.支气管扩张

• 病因
  • （1）后天因素：主要是感染
    • 感染
      • ①最常见的细菌感染是铜绿假单胞菌（绿脓杆菌）
      • ②其次是:流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌、百日咳杆菌、肺炎链球菌等
      • 昭昭老师速记:“克雷伯”为了“金”“铜”“莫”“流血”，这里可以有多选题。
    • 真菌
      • 曲霉菌
    • 分枝杆菌
      • 结核分枝杆菌，非结核分枝杆菌等
    • 病毒
      • 腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒等
  • (2)先天因素
    • 免疫缺陷
      • 低免疫球蛋白血症、长期服用免疫抑制剂等
    • 先天疾病
      • a1-抗胰蛋白酶缺乏、纤毛缺陷、囊性纤维化等
    • 先天结构缺损
      • 淋巴管性、气管支气管性、血管性等
    • 其他
      • 气道堵塞、毒性物质的吸入、炎症性肠病等
• 机制
  • 1.多种病因损伤了宿主气道清除机制和防御功能,易发生感染和炎症。
  • 2.细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。
  • 3.支气管壁由子水肿、炎症和新血管形成而增厚。
  • 4.周围间质组织和肺泡的破坏导致纤维化、肺气肿。
• 临床表现
  • 主要表现
    • ①持续或反复的咳嗽、咳痰或可脓痰为患者最主要表现，痰液分四层(上层泡沫、中层浑浊、下层脓性、最下层坏死物)
    • ②部分患者表现为反复咯血、无咳嗽、咳痰，其发生部位引流良好，即干性支气管扩张
    • ③好发部位:左下叶和舌叶支气管
  • 咯血
    • 50%~70%的病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致
• 体征
  • 啰音
    • 气道内有较多分泌物时,体检可闻及湿啰音(固定)及干啰音
  • 杵状指
    • 病变严重时尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的患者出现杵状指
• 检查
  • 主要检查
    • 胸部X线
      • ①早期X线无明显异常表现
      • ②晚期可出现支气管囊状扩张,纵切面可显示为“双轨征”,横切面现实“环形阴影”
      • 昭昭老师提示:我们所学习的医学知识中，能够出现双轨征的只有两个病，支扩是一个，另一个是泌尿系统的:系膜毛细血管性肾小球肾炎，即膜增生性肾炎
    • 支气管碘脂质造影
      • 确诊支气管扩张,因为其为创伤性检查，现在被高分辨CT取代
    • 高分辨CT（HRCT）
      • 高分辨CT是目前首选的方法，是金标准
  • 其他检查
    • 纤维支气管镜检查
      • ①支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变
      • ②确定出血部位(大气道)、止血治疗等
    • 痰液检查
      • 常显示丰富的中性粒细胞以及定植或感染多种微生物
    • 痰涂片及痰培养
      • 指导抗生素治疗
    • 肺功能测定
      • 证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限
    • 支气管动脉造影术
      • 确定小气道出血部位
• 治疗
  • 治疗基础疾病
    • 对活动性肺结核伴有支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗
  • 控制感染
    • ①无铜绿假单胞菌感染高危因素的病人——立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物,如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸，第二代头孢菌素,第三代头孢菌素(头孢曲松钠、头孢噻肟)，莫西沙星、左氧氟沙星等
    • ②有铜绿假单胞菌感染高危因素的病人[如存在以下4条中的2条:近期住院;每年4次以上或近3个月以内应用抗生素;重度气流阻塞(FEV,<30%预计值)学最近2周每日口服泼尼松<10mg]——选择具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗生素(如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦)，碳青霉烯类（如亚胺培南、美罗培南），氨基糖苷类（庆大霉素），喹诺酮类（环丙沙星或左氧氟沙星),可单独应用或联合应用
    • ③对于慢性咳脓痰病人，可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物,或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素以加强对下呼吸道病原体的清除
    • ④合并变应性支气管肺曲霉菌病变（ABPA）——糖皮质激素(泼尼松0.5～1mg/kg）+抗真菌药物（如伊曲康唑)
    • ⑤曲霉菌的侵袭性感染——伏立康唑
  • 改善气流受限
    • 支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物
  • 清除气道分泌物
    • ①化痰药物(氨溴索)以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物
    • ②采用体位引流时，痰量较多也要逐渐排出，过快可能导致窒息
  • 针对咯血治疗
    • ①咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克络（安络血）、云南白药
    • ②出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明
    • ③出血量大，经内科治疗无效（多发病变），可考虑介入栓塞治疗或手术治疗
  • 外科治疗
    • ①如支气管扩张为局限性,经充分内科治疗仍顽固反复发作者,可考虑外科手术切除病变肺组织
    • ②如大出血来自增生的支气管动脉，经休息和抗生素治疗不能缓解仍反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术治疗