考研病理 原发性肾小球疾病

这是一篇关于1 原发性肾小球疾病的思维导图，包含发病机制、 增生性炎、临床表现为急性肾炎综合征等。

原发性肾小球疾病

• 发病机制
  • 细胞免疫（T细胞）
    • 脂性肾病
  • 原位免疫复合物
    • 抗基底膜：急进性肾炎I型（继发者-肺出血肾炎Goodpasture）
    • 抗足突膜：膜性肾病、Heymann肾病
    • 急性肾炎、急进性肾炎II型
  • 循环免疫复合物
    • 急性肾炎
    • 急进性肾炎II型（继发者-急性肾炎、SLE、过敏性紫癜）
    • 系膜毛细血管性肾炎I型
  • 自身抗体（ANCN）
    • 急进性肾炎III型（继发者-显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿）
• 增生性炎
  • 新月体
    • 病变基础：基膜明显断裂→大量纤维素渗出
    • 组成：增生的肾小球囊壁层上皮细胞 + 渗出的单核细胞
    • eg.急进性肾炎（原发、继发）
      • *脂性肾病、膜性肾病一定无新月体
  • 细胞损伤
    • 玻璃样变性—均有
    • 脂肪变性—脂性肾病
    • 纤维素样坏死—重症急性肾炎、急进性肾炎
  • 免疫荧光
    • 大部分颗粒状，但是
      • *I型急进性肾炎：线状
      • *III型急进性肾炎、脂性肾病：无
    • 大部分沉积IgG，但是
      • *IgA肾病、过敏性紫癜：IgA
• 临床表现为急性肾炎综合征
  • 急性弥漫增生性肾炎
    • *又叫链球菌感染后性 / 毛细血管内增生性肾炎
    • 内皮、系膜增生
    • 滤过膜：驼峰状致密物
    • 大红肾、蚤咬肾
      • *除此之外，其余均为大白肾
  • 急进性肾炎
    • *又叫快速进行性 / 新月体性 / 毛细血管外（壁层）增生性肾炎
    • II型：内皮、系膜增生
    • 滤过膜：基膜明显断裂—病变基础！
• 临床可表现为肾病综合征
  • 膜性肾病
    • 足突融合（膜性、脂性肾病、局灶节段性肾小球硬化）
    • 滤过膜：基膜明显增厚；钉状突起
    • 临床表现：肾病综合征
  • 脂性肾病
    • *又叫足突病 / 微小病变性肾病
    • 近端小管脂肪变性
    • 临床表现：肾病综合征
  • 系膜增生性肾炎
    • 系膜增生
  • 系膜毛细血管性肾炎
    • *又叫膜增生性肾炎
    • 系膜、内皮增生
    • 滤过膜：增生细胞插入基膜致双轨征
  • 局灶节段性肾小球硬化
• IgA肾病
  • 可为各种病理类型，系膜增生性肾炎最常见
    • 系膜细胞、基质增生；系膜区IgA沉积
• 慢性肾炎（硬化性 / 终末肾炎）
  • 各种病理类型最终转归
  • 纤维化、玻璃样变性、继发性颗粒性固缩肾（双肾对称缩小）
    • *颗粒性固缩肾
      • 原发性：原发性高血压
      • 继发性：慢性肾小球肾炎→继发性高血压