神经系统病理学

病理神经系统，包含神经系统疾病的基本病变、中枢神经系统疾病常见并发症、中枢神经系统感染性疾病等。

神经系统病理学

神经系统疾病的基本病变

神经元及其神经纤维的基本病变

神经元的基本病变

神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，是机体中结构和功能最复杂最特殊的细胞之一，对缺血缺氧、感染和中毒等极为敏感。

神经元正常形态

神经元急性坏死

又称红神经元

神经元胞体缩小，呈深伊红色，核固缩

病因

急性缺血缺氧、中毒、感染

性质

凝固性坏死

部位

大脑皮质的锥体细胞、小脑Purkinje细胞

病变

神经元固缩坏死→红色神经元→鬼影细胞

鬼影细胞：鬼影细胞是指隐约可见轮廓的死亡细胞。由中央尼氏小体溶解，核浓缩，溶解、核消失的神经元形成。

单纯性神经元萎缩

神经元慢性渐进性变性→死亡

又称神经元固缩

多见于变性疾病(多系统萎缩、肌萎缩性侧索硬化)

病变

神经元胞体及胞核固缩，消失

无明显尼氏小体溶解

无炎症反应

晚期局部伴有明显胶质细胞增生

中央性尼氏小体溶解

早期病变，可逆；长期可致神经元死亡

病因

病毒感染、缺氧、VitB缺乏和轴突损伤

病变

神经元肿胀，变圆

核偏位，核仁↑

胞质中央Nissl小体崩解→细尘状颗粒→溶解消失或仅在细胞周边区有少量残留

胞质呈苍白均质状

正常神经元呈多边形，核居中，胞质见尼氏小体呈灰蓝色斑块状

中央性尼氏小体溶解，核边置，核仁明显，胞体中央尼氏小体消失，呈透明区域。核膜下仍可见尼氏小体

包涵体形成

病毒感染和变性疾病时可见

Parkinson病：黑质神经元胞质--Lewy小体

黑质神经元胞质内见圆形均质，弱嗜酸性包涵体，周围可见空晕

狂犬病：海马和脑皮质锥体细胞胞质--Negri小体

狂犬病患者神经细胞胞质内嗜酸性Negri小体

巨细胞病毒感染：包涵体可出现在核内和胞质内

神经原纤维变性

病变

神经原纤维变粗在胞核周围凝集卷曲呈缠结状残留变性的原纤维聚集成团（神经元细胞骨架蛋白的异常改变），引起胶质细胞反应形成老年斑

Bielschowsky银染色

又称神经原纤维缠结

常见于海马、杏仁核颞叶内侧及额叶皮质的大神经元。

神经元趋向死亡的一种标志

常见于Alzheimer病，Parkinson病

本质

变性、坏死

神经纤维的基本病变

轴突

轴突损伤

轴突损伤→神经元中央性尼氏小体溶解+轴突肿胀和轴突运输障碍

镜下：轴突肿胀呈红染球状→轴突小球

轴突反应

轴突反应，又称Waller变性

镜下：轴索离断后，轴突的变化

轴索断裂崩解→被吞噬消化

髓鞘崩解脱失→游离出脂滴

吞噬细胞增生→吞噬崩解产物

三阶段

脱髓鞘

Schwann细胞变性或髓鞘损伤→髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解至脂滴→完全脱失+轴索相对保留

临床表现取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和髓鞘再生的程度

原发性脱髓鞘和继发性脱髓鞘

某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病则称为白质营养不良(leukeodystrophy)

神经胶质细胞的基本病变

CNS胶质细胞

总数是神经元的5倍

星形胶质细胞

原浆性

纤维性

少突胶质细胞

突起比较少

主要功能是形成CNS髓鞘

小胶质细胞

单核吞噬细胞系统

主要作用是吞噬死亡衰老的神经元

室管膜细胞

脑室和脊髓中央管腔面

产生脑脊液

星形胶质细胞的基本病变

肿胀

缺氧、中毒、低血糖以及海绵状脑病等

细胞核明显增大、染色质疏松淡染

如损伤因子持续存在，肿胀的星形胶质细胞核可逐渐皱缩、死亡

反应性胶质化

缺氧、感染、中毒及低血糖

损伤后的修复反应

增生、肥大→大量胶质纤维→胶质瘢痕(无胶原纤维)

与纤维瘢痕不同,胶质瘢痕没有胶原纤维，故机械强度较弱。

淀粉样小体

老年人多见；细胞突起聚集

圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体

多见于星形胶质细胞突起丰富区域如软脑膜下、室管膜下和血管周围

Rosenthal纤维

胞质和突起

均质、毛玻璃样嗜酸性小体

呈圆形、卵圆形、长形和棒状 磷钨酸苏木素(PTAH)染色呈红色至紫红色

常见于一些缓慢生长的肿瘤(如毛细胞型胶质细胞瘤)和慢性非肿瘤性疾病中胶质纤维增生区(如多发性硬化)

少突胶质细胞的基本病变

卫星现象

一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕，称之

在灰质中1~2个少突胶质细胞常分布于单个神经元周围。

小胶质细胞的基本病变

小胶质细胞并不是真正的胶质细胞，它实属单核巨噬细胞系统，各种损伤均可导致其快速活化。

噬神经细胞现象

退变的神经元胞质内见小胶质细胞侵入

指坏死的神经元被增生的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬

小胶质细胞结节

感染(如脑炎)、慢性病变(如神经梅毒)

增生、核伸长

小胶质细胞局灶性增生，形成胶质结节

格子细胞（泡沫细胞）

急性病变；多见于梗死灶内；吞噬脂质

HE染色呈空泡状，苏丹Ⅲ染色(+)

小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后→胞质中出现大量小脂滴

室管膜细胞的基本病变

颗粒性室管膜炎

局部细胞丢失→星形胶质细胞增生修复→形成向脑室面突起的细小颗粒

病毒感染

广泛室管膜细胞损伤

中枢神经系统疾病常见并发症

颅内压升高及脑疝形成

颅内压升高

有时将其分为弥漫性颅内压增高和局限性颅内压增高

标准

侧卧位时脑脊液压持续超过2.0kPa

原因

站位性病变

脑出血

颅内血肿形成

脑梗死

肿瘤

炎症

其后果与病变的大小及其增大的速度有关

脑积水

脑脊液循环障碍

分期

代偿期

失代偿期

占位性病变和脑水肿使颅内容物继续增大，超过颅腔所能容纳的程度

可引起头痛、呕吐、视乳头水肿、意识障碍、血压↑及反应性脉搏变慢，甚至脑疝形成

血管运动麻痹期

颅内压严重升高→脑组织灌流量减少→脑缺氧造成脑组织损害和血管扩张→引起血管运动麻痹，加重脑水肿→意识障碍甚至死亡

脑疝形成

颅内压增高可引起脑移位和脑室变形，使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔(如大脑镰、小脑天幕)和颅骨孔道(如枕骨大孔等)导致脑疝形成

类型

扣带回疝

因一侧大脑半球特别是额、顶、颞叶的占位性病变引起中线向对侧移位，同侧脑扣带回从大脑镰的游离缘向对侧膨出，而形成扣带回疝，受压脑组织可发生出血、坏死。

小脑天幕疝（又称海马沟回疝）

小脑天幕以上的脑肿瘤、血肿或梗死等病变引起脑组织肿大，致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出，形成小脑天幕疝，导致视神经受压、脑组织坏死，甚至昏迷和死亡等后果。

小脑扁桃体疝(又称枕骨大孔疝)

主要因颅内高压或后颅窝占位性病变可将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位所致。疝入枕骨大孔的小脑扁桃体和延髓呈圆锥形，其腹侧出现枕骨大孔压迹，故又称枕骨大孔疝。由于延髓受压，生命中枢及网状结构受损，严重时可致呼吸、循环衰竭而猝死。颅内压升高时，若腰穿放出脑脊液过多、过快，可诱发或加重小脑扁桃体疝的形成。

脑疝模式图

1.扣带回疝

2. 海马沟回疝

3. 小脑扁桃体疝

4. 占位病变

脑水肿

指脑组织内液体过多贮积而引起脑体积增大的一种病理状态

颅内压增高的重要原因之一

脑组织易水肿原因

血-脑屏障的存在限制了血浆蛋白通过脑毛细血管的渗透性运动

脑组织无淋巴管以运走过多的液体

类型

血管源性脑水肿

此型最常见，是血管壁通透性增加的结果，多由外伤或炎症(如脑膜炎，脑膜脑炎)等导致

细胞毒性脑水肿

多由缺血缺氧、中毒引起细胞损伤，Na+-K+-ATP酶失活，细胞内水、钠潴留所致

脑积水

脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室持续性扩张状态，称之

原因

脑脊液循环通路阻塞

如脑囊虫、肿瘤、先天性畸形、炎症、外伤、蛛网膜下腔出血等。 脑室内通路阻塞引起的脑积水称阻塞性脑积水或非交通性脑积水。

脑脊液产生过多或吸收障碍

常见于脉络丛乳头瘤（分泌过多脑脊液）、慢性蛛网膜炎（蛛网膜颗粒或绒毛吸收脑脊液障碍）等，此类脑积水称为非阻塞性脑积水或交通性脑积水。

病理变化

轻度脑积水

脑室呈轻度扩张，脑组织轻度萎缩

严重脑积水

脑室高度扩张，脑组织受压，变薄，脑实质萎缩消失

脑室高度扩张,脑组织受压萎缩、变薄，神经组织大部分萎缩而消失

中枢神经系统感染性疾病

概述

病因

病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌和寄生虫

表现

脑膜炎、脑脓肿、脑膜脑炎

能否发生感染性疾病，主要取决于机体的免疫状态及中枢神经系统特殊的免疫部署

血脑屏障和血管周围间隙不仅构筑了一条天然防线，而且在一定程度上限制了炎症反应向脑实质伸展

缺乏固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性T、B细胞须由血液输入

感染途径

血源性感染

脓毒血症的感染性栓子等

局部扩散

颅骨开放性骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等

直接感染

创伤、医源性（腰椎穿刺）

经神经感染

狂犬病病毒：可沿周围神经

单纯疱疹病毒：可沿嗅神经、三叉神经侵入中枢神经

细菌性疾病

脑膜炎

严重及病程较长者可累及脑实质而引起脑膜脑炎

根据位置

硬脑膜炎

软脑膜炎（常见）

软脑膜

蛛网膜

脑脊液

根据病原体

化脓性脑膜炎（多由细菌引起）

急性化脓性脑膜炎

流行性脑脊髓膜炎

病原体

脑膜炎双球菌

性质

急性化脓性炎症

流行类型

多为散发性

好发季节

冬春季

好发人群

多为儿童及青少年

临床表现

突发高热、剧烈头痛、频繁呕吐、皮肤瘀点(斑)和脑膜刺激征，严重者可出现中毒性休克

实验室检查

脑脊液呈化脓性改变

病因和发病机制

病原体：脑膜炎双球菌

荚膜→抵抗白细胞的吞噬作用

内毒素→小血管或毛细血管的出血、坏死→皮肤、黏膜出现瘀点(斑)

传染源：患者和带菌者(鼻咽部)

传播途径：呼吸道传播

通过咳嗽、喷嚏等借飞沫传播，经呼吸道侵入人体，但大多数不发病，或仅有局部轻度卡他性炎，成为带菌者。当机体抗病能力低下或菌量多、毒力强时，细菌在局部大量繁殖，产生内毒素，引起短期菌血症或败血症。2% ~3%机体抵抗力低下患者，病菌到达脑(脊)膜，定位于软脑膜，引起化脓性脑膜炎。化脓菌可在蛛网膜下腔的脑脊液中迅速繁殖、播散，因此脑膜炎症一般呈弥漫分布。

病理变化

上呼吸道感染期

鼻咽部黏膜繁殖

潜伏期2-4天

黏膜充血、水肿

少量中性粒细胞浸润、分泌物增加

持续1-2天

败血症期

皮肤、黏膜瘀点(斑)

细菌栓塞在小血管+内毒素损害血管壁

可找见细菌

高热、头痛、呕吐、外周血中性粒细胞↑

内毒素作用

血培养(+)

脑膜炎症期

脑脊髓膜的化脓性炎

不同程度的脑室扩张

脑实质一般不受累

重者累及脑实质→脑膜脑炎

重者累及动、静脉管壁→脉管炎和血栓形成→脑实质出血和梗死

革兰染色在细胞内外均可找到细菌

大体

脑脊膜血管高度扩张充血

蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物

脓性渗出物见于脚间池（A）和大脑凸面（B）

脑脊膜血管高度扩张充血；蛛网膜下腔见多量脓液积聚

镜下

脑膜血管高度扩张充血

蛛网膜下腔增宽，有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润

脑实质一般不受累

临床病理联系

脑膜刺激症状

颈项强直

炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜、软脑膜和软脊膜，使神经根在通过椎间孔处受压，当颈部或背部肌肉运动时，牵引受压的神经根而产生疼痛

一种保护性痉挛状态

婴幼儿可出现角弓反张

屈髋伸膝征（+）

Kernig征阳性是因腰骶节段脊神经后根受到炎症波及而受压，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵引而发生疼痛。

颅内压升高症状

剧烈头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿、小儿前囟饱满

由脑膜血管充血，蛛网膜下腔脓性渗出物积聚，蛛网膜颗粒因脓性渗出物的阻塞而致脑脊液吸收障碍等原因所致，如伴有脑水肿则颅内压升高更显著

脑脊液改变

压力↑、混浊或脓性、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到脑膜炎双球菌

结局

及时治疗和广泛应用抗生素，大多数患者可痊愈

目前死亡率低于5％

并发症（极少数）

脑膜粘连+脑脊液循环障碍→脑积水(交通性脑积水)

颅神经受损麻痹

累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对颅神经→耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪等

颅底动脉炎→血管腔阻塞→梗死

特殊类型

起病急骤，病情危重，称为暴发型流脑

暴发型脑膜炎球菌败血症

沃－弗综合征

起病急，病情凶险

多见于儿童

脑膜炎轻；败血症严重(内毒素)

周围循环衰竭(DIC)+休克

皮肤黏膜广泛性瘀点(斑)

双侧肾上腺严重出血→肾上腺皮质功能衰竭

暴发型脑膜脑炎

部位：波及软脑膜下的脑组织

机制：内毒素作用→脑微循环障碍+血管壁通透性↑ →脑组织瘀血和大量浆液渗出→严重脑水肿，颅内压急骤↑

临床表现：突发高热、剧烈头痛、频繁呕吐，常伴惊厥、昏迷或脑疝形成

结局：抢救不及时，可危及生命

淋巴细胞性脑膜炎（多为病毒所致）

慢性脑膜炎（可由结核杆菌、梅毒螺旋体、布鲁斯杆菌及真君引起）

脑囊肿

致病菌

需氧菌

葡萄球菌、链球菌等

厌氧菌

无芽孢格兰阴性菌、类杆菌等

感染途径

血源性

多发性

分布于大脑各部

局部感染灶直接蔓延

单个

耳源性（化脓性中耳炎、乳突炎）脑囊肿

多见于颞叶或小脑

鼻窦（额窦）炎脑脓肿

多见于额叶

病理变化

与颅外器官的脓肿类似

急性脓肿

发展快，境界不清，可向周围扩展，甚至破入蛛网膜下腔或脑室，引起脑室脓肿，可迅速致死

慢性脓肿

边缘可形成炎性肉芽组织和纤维包膜，境界清楚

脑肿胀周围组织水肿明显，伴有星形胶质细胞增生

病毒性疾病

病毒种类

疱疹病毒

DNA病毒，包括单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等

虫媒病毒

RNA病毒，包括乙型脑膜炎病毒、森林脑炎病毒等

肠源性病毒

小型RNA病毒，如脊髓灰质炎病毒、Coxackie病毒、ECHO病毒等

狂犬病病毒

人类免疫缺陷病毒（HIV）

特点

绝对细胞内寄生：不同的病毒定位于不同的细胞或不同的核团(如乙脑病毒主要累及大脑皮质、基底节和视丘的神经元)

浸润的炎症细胞以淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞为主，常环绕血管，集聚于血管周围间隙形成血管套，亦称为袖套现象

病毒感染后的细胞病变：细胞溶解

小胶质细胞和星形胶质细胞增生形成胶质结节或多核巨细胞

感染的细胞胞浆内或胞核内可出现包涵体(如狂犬病毒感染后出现的Negri小体具有诊断价值)

流行性乙型脑炎

概念：是乙型脑炎病毒感染引起的以脑实质炎症为主要病变的急性传染病

起病急，病情重，死亡率高

发病季节：夏、秋季

好发人群：10岁以下儿童居多（50%-70%）

临床表现：高热、嗜睡、抽搐、昏迷等

传播途径

病原体：乙型脑炎病毒(嗜神经性RNA病毒)

传播媒介：蚊（库蚊、伊蚊、按蚊）

传染源：乙型脑炎患者和中间宿主（家畜、家禽）

传播途径

病理变化

广泛累及脑脊髓实质

大脑皮质及基底核、视丘最为严重

小脑皮质、延髓及脑桥次之

脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓

大脑皮质→脊髓

大体

软脑膜充血、水肿；脑回宽、脑沟窄而浅

切面脑组织充血水肿

重者见散在点状出血，粟粒或针尖大小的半透明软化灶(境界清楚，弥漫分布或聚集成群，顶叶及丘脑处最明显)

镜下

血管改变和炎症反应

脑实质血管高度扩张充血，有时可见小灶性出血

脑组织水肿，血管周围间隙增宽

浸润的炎细胞以淋巴细胞、单核细胞和浆细胞为主，仅在早期有为数不多的中性粒细胞

炎细胞浸润多以变性坏死的神经元为中心，或围绕血管周围间隙形成淋巴细胞套

血管周围淋巴细胞套

以淋巴细胞为主的渗出环绕脑组织血管周围呈袖套状外观

神经细胞变性坏死

病毒在神经细胞内增殖，破坏其代谢、机能和结构，引起神经细胞肿胀，尼氏小体消失，胞质内出现空泡,核偏位等

重者神经细胞可发生核固缩、溶解

卫星现象+噬神经细胞现象

神经细胞肿胀变形，胞浆突起消失，Nissl小体减少。 少突胶质细胞增生，环绕退变的神经细胞，形成卫星现象。

噬神经细胞现象：坏死的神经元被增生的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬。

软化灶形成

病变严重时，可发生灶性神经组织的液化性坏死，形成质地疏松，染色较淡的镂空筛网状病灶，称为筛状软化灶，对本病的诊断具有一定的特征性意义

软化灶可被吸收，由增生的胶质细胞所取代而形成胶质瘢痕

液化性坏死——筛状软化灶

脑组织内见淡染的类圆形境界清楚的镂空筛网状病灶，病灶内为液化性坏死的神经组织碎屑和吞噬细胞

胶质细胞增生

主要是小胶质细胞呈弥漫性或局灶性增生，后者多位于坏死的神经细胞附近或小血管旁，形成小胶质细胞结节

小胶质细胞结节

本质：变质性炎

临床病理联系

病毒血症表现：高热、全身不适

嗜睡和昏迷

脑神经麻痹症状：运动神经元损害(肌张力增强，腱反射亢进，抽搐、痉挛等)

颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐

重者引起脑疝

脑膜刺激症状：颈项强直(轻)

预后

经治疗大多数可痊愈

少数病例：语言障碍，肢体瘫痪、痴呆及颅神经麻痹引起的吞咽困难，中枢神经面瘫，眼球运动障碍等后遗症

重者：因呼吸循环衰竭或并发小叶性肺炎死亡

海绵状脑病

特征

中枢神经系统慢性海绵状退行性变

类型

克-雅病（CJD）

库鲁病

致死性家族性失眠症（FFI）

Gerstmann-Straüssler综合征(GSS)

动物的疯牛病、羊瘙痒症

病因及发病机制

该病的致病因子是一种糖脂蛋白，称肮蛋白( prion protein，PrP)，因此该病又称为肮蛋白病。正常的PP(PrPR)是神经元的跨膜蛋白，为α-螺旋结构，可被完全降解。病理状态下，PrP构型由α-螺旋转变为β-折叠，形成异常的PrP(PrPsc)，不能被降解，并具有传染性。PrPsc可在神经系统中沉积并导致神经系统病变，故目前将PrP病归类为一种蛋白质构型病。人类PrP的控制基因位于第20号染色体，称为PRNP基因，具有一个开放的读码框架和一个外显子，对来自任何种系的具转染力的PrPsc高度敏感。由PrP基因突变引起的散发病例和摄入含有PrPsc的感染病例(如疯牛病)可同时存在。

致病因子

朊蛋白（PrP）

糖脂蛋白

又称朊蛋白病

蛋白质构型病

病理变化及临床表现

大脑皮质和深部灰质（尾状核和壳核）

灶状分布

大体

大脑萎缩

镜下

光镜下，神经元胞质内及神经毡（由神经元和胶质细胞的突起构成的网状结构）出现大量的空泡，呈海绵状外观，伴有不同程度的神经元缺失和反应性胶质化，但无炎症反应。

PrPsc常沉积于神经突触，可用免疫组织化学技术检测

PrPsc在细胞间质中的大量沉积形成库鲁斑，刚果红和PAS染色呈阳性反应，多见于GSS小脑和变异性CJD的大脑皮质

约85%的CJD为散发病例，多累及70岁以上的老人，但由 PRNP突变所致的家族性CJD可累及年轻人

临床表现多样，多以人格改变起病，患者表现为快速进行性痴呆，常伴有步态异常和肌阵挛

患者多在起病后7个月内死亡

神经系统肿瘤

概况

中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性和转移性肿瘤，其中原发性肿瘤占半数以上，主要包括神经上皮肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤(如神经鞘肿瘤)、脑膜肿瘤等

神经上皮肿瘤多见，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤和胚胎性肿瘤等

原发性肿瘤发生率约为(5-10)/10万，其中40％为胶质瘤，15％为脑膜瘤，约8％为听神经瘤(神经鞘瘤)

转移性肿瘤则以转移性肺癌多见

儿童中枢神经系统恶性肿瘤的发病率仅次于发病率第一的白血病，常见的有胶质瘤和髓母细胞瘤

神经系统肿瘤特点

与癌比较，肿瘤没有类似癌前病变和原位癌的阶段

无论级别高低，肿瘤都可在脑内广泛浸润，引起严重临床后果，故肿瘤的良恶性具有相对性

任何组织学类型肿瘤，患者预后都受其解剖学部位的影响

脑脊液转移是恶性胶质瘤常见的转移方式，特别是位于脑室旁和脑池旁的肿瘤发生该转移的机会更多

不同类型颅内肿瘤可引起共同临床表现：一是压迫或破坏周围脑组织而引起局部神经症状，如癫痫、瘫痪和视野缺损等；二是引起颅内压升高，表现为头痛、呕吐和视神经乳头水肿等

颅内肿瘤生物学特性

肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等

颅内占位病变引起颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等

可压迫重要部位而致死

很少发生颅外转移

分类

中枢神经系统肿瘤

胶质瘤

星形细胞肿瘤

发病率

占胶质瘤80％，颅内肿瘤的30%

好发人群

30～60岁；男性＞女性

部位

大脑半球最多见

临床

癫痫、头痛和受累区域的神经损害

分类

Ⅰ级：毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤

Ⅱ级：多形性黄色星形细胞瘤、弥漫型星形细胞瘤

Ⅲ级：间变型星形细胞瘤

Ⅳ级：胶质母细胞瘤；大脑胶质瘤病

大体

弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤境界不清，灰白色；实性或呈胶冻状；可发生出血、坏死和囊性变

胶质母细胞瘤呈灰白色实性，常伴出血、坏死和囊性变

镜下

肿瘤细胞围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列，间质血管丛高度增生形成球状的肾小球样小体

少突胶质细胞瘤

室管膜肿瘤

髓母细胞瘤

神经元和混合性神经元-胶质肿瘤

节细胞瘤和节细胞胶质瘤

中枢神经细胞瘤

脑膜瘤

最常见的脑膜原发性肿瘤，也是颅内和椎管内最常见的肿瘤之一，发生率仅次于星形细胞肿瘤

本瘤好发中老年人，高峰年龄为50~70岁，女性多于男性

多为良性，生长缓慢，易于手术切除，复发率和侵袭力均很低，在中枢神经肿瘤中预后最好，多数相当于WHO Ⅰ级

颅内脑膜瘤大部分发生于大脑凸面，常与大脑镰相关，其他好发部位有蝶骨嵴、嗅沟，小脑桥脑角以及脊髓胸段脊神经在椎间孔的出口处

大体

与硬脑膜广泛附着

膨胀性生长，球形或分叶状

界限清楚，包膜完整

切面灰白色、质韧，少见坏死；有时有砂砾感，是含有砂粒体的脑膜瘤的特点

镜下

脑膜细胞型或合体细胞型

肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或漩涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，以至于钙化形成砂粒体

纤维(成纤维细胞)型

瘤细胞为长梭形，呈致密交织束状结构，其间可见网状纤维或胶原纤维

过渡型或混合型

以上两种图像的过渡或混合

外周神经肿瘤

神经鞘瘤

又称施万细胞瘤或神经膜细胞瘤，是起源于胚胎期神经崤来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤，相当于WHO Ⅰ级

部位

听神经的前庭(又称听神经瘤)、小脑桥脑角和三叉神经等

神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤；发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干

大体

肿瘤多呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起；切面灰白色或灰黄色，有时可见出血，囊性变

镜下

束状型(Antoni A型)

细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全的漩涡状，后者称Verocay小体

网状型(Antoni B型)

细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成

IHC：S-100蛋白(+)；Ⅳ胶原和层粘连蛋白通常呈细胞膜(+)

神经纤维瘤

转移性肿瘤

约占全部临床脑肿瘤的20%以上

恶性肿瘤死亡病例中的24%可有脑转移，5%发生脊髓转移

脱髓鞘疾病

多发硬化症

病因及发病机制

病理变化

临床病理联系

急性播散性脑脊髓膜炎

急性坏死出血性白质脑炎

缺氧与脑血管疾病

缺血性脑病

指由于低血压、心脏骤停、失血、低血糖及窒息等原因引起的全脑损伤

病变的影响因素

病理变化

阻塞性脑血管病

类型

血栓性阻塞

栓塞性阻塞

脑出血

脑内出血

蛛网膜下腔出血

混合性出血

颅脑外伤常致硬脑膜外出血和硬脑膜下出血

神经系统变性疾病

变性疾病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病

共同病变特点

选择性地累及某1～2个功能系统的神经元，引起受累部位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，从而产生受累部位特定的临床表现

常见疾病

累及大脑皮层

痴呆(Alzheimer病、Pick病)

累及基底节和脑干

运动障碍(Huntington病、Wilson病、Parkinson病、多系统萎缩)

累及小脑和脊髓变性

共济失调(Friedriech共济失调、共济失调性毛细血管扩张症等)

累及运动神经元

肌无力(肌萎缩性脊髓侧索硬化及脊髓性肌萎缩)

阿尔茨海默病（AD）

进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病

老年性痴呆

临床表现

进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断力、情感障碍和行为失常等认知功能障碍的表现，后期患者可陷入木僵状态

预后

发病后5-10年内死于继发感染和全身衰竭

多在50岁以后起病，随着年龄增长和世界人口的老龄化，其发病率有增高趋势，84岁以上人群可达47%。

病因和发病机制

确切机制尚不明确

β-淀粉样蛋白(Aβ)和神经微管结合蛋白tau的沉积

目前认为AD的基本病变是由Aβ和tau在脑组织特定部位蓄积形成斑块和缠结所致

其它危险因素

炎症反应、遗传、认知损害、代谢失调、病毒感染、颅脑外伤和环境因素等

病理变化

大脑皮质不同程度萎缩；额叶、颞叶和顶叶最显著

脑回变窄、脑沟增宽

切面可见代偿性脑室扩张

镜下特点

老年斑/神经班

主要分布在边缘系统

是以β-淀粉样蛋白沉积为特征的细胞外结构

本质为退变的神经突起围绕中心淀粉样物质

神经原纤维缠结

细胞内神经原纤维增粗扭曲形成缠结，银染可见

电镜：神经原纤维缠结由变性双螺旋纤维(paired helical filament，PHF)所组成，成束密集排列的纤维结构

颗粒空泡变性

神经细胞胞质中出现小空泡，内含嗜银颗粒

多见于海马锥体细胞

Hirano 小体形成

神经细胞树突近端棒状嗜酸性包涵体

生化分析

大多为肌动蛋白

多见于海马锥体细胞

Parkinson病（PD）

又称原发性震颤性麻痹

是一种纹状体黑质多巴胺能神经元损害导致的神经变性疾病，以运动功能减退为特征

起病隐袭，进行性发展

临床表现

静止性震颤

运动迟缓

路标手

肌强直

姿势步态异常

预后

多死于继发感染或摔伤

好发年龄

50-80岁

发病机制

与纹状体黑质神经元缺失、线粒体损伤及蛋白异常蓄积有关

发病率

20/10万/年

患病率

160/10万

两率随年龄增加而增加

60岁以上人群患病率为1000/10万

70岁以上人群发病率达120/10万/年

男性≈女性

无种族地域差别

国情

2011年人口普查： 60岁及以上人口占总人口的13.3%

2021年人口普查： 60岁及以上人口占总人口的18.7%； 65岁及以上人口占总人口的13.5%

帕金森病(PD)的高峰发病年龄在60-65岁之间，中国≥65岁人群中PD患病率为2.05％，与发达国家报告的结果相似

我国帕金森病的患病率随人口老龄化而明显↑

病理变化

中脑黑质多巴胺(dopamine，DA)能神经元变性坏死，造成纹状体DA含量下降，从而导致震颤、肌肉僵直、运动弛缓与体位不稳等一系列症状

大体

黑质和蓝斑脱色

镜下

中脑神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有特征性的Lewy小体(Lewy body，LB)