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编辑于2024-01-13 06:14:56泌尿系统疾病
肾小球肾炎
正常肾小球的组织学结构
病因和发病机制
抗原
外源性
细菌,病毒,支原体,真菌,寄生虫,药物
内源性
肾小球性
系膜细胞,内皮细胞,足细胞,基膜
非肾小球性
DNA,核抗原,免疫球蛋白,肿瘤抗原,甲状腺球蛋白
发病机制
循环免疫复合物的沉积(抗原抗体一起来的)
III型变态反应
抗原抗体反应是肾小球疾病的最主要发病原因
常见于系膜区+上皮下
原位免疫复合物的沉积(抗体自己来的)
抗基膜性肾小管肾炎
连续的线性荧光
Heymamm肾炎
人类膜性肾小球肾炎的肾炎动物模型
抗原:足细胞膜,形成上皮下沉积物
颗粒状荧光
抗体与植入抗原(DNA、核小体、细菌、病毒)
肾小球肾炎的病理学检查方法
肉眼和光镜
电镜
观察超微结构改变,准确定位免疫复合物的沉积部位,但不能确定免疫复合物的类型
免疫荧光
荧光标记抗体与抗原特异性结合,可确定免疫复合物类型
基膜细胞抗原—线性荧光
系膜细胞/内皮细胞抗原—颗粒状荧光
病例类型
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
=毛细血管内增生性肾小球肾炎
=感染后肾小球肾炎(链球菌+非链球菌)
多见于儿童,多数痊愈(儿童预后好,成人差)
病理变化
光镜
肾小球
系膜细胞和内皮细胞增生(特征性改变)
中性粒细胞和巨噬细胞浸润
血管壁节段性纤维素样坏死
部分病例肾小囊壁层细胞增生
肾小管
上皮变性,可见管型
间质
充血,水肿,炎细胞浸润
电镜
上皮下驼峰状致密物沉积
免疫荧光
颗粒状
IgG,IgM,C3
肉眼
大红肾,蚤咬肾
急性肾炎综合征
血尿,蛋白尿,水肿,高血压
急进性肾小球肾炎(快速进行性、新月体性)
特点
好发于青年、中年人
发展迅速,预后较差
病变特征
壁层上皮细胞增生,新月体形成
I型—抗基膜性肾炎
原位免疫复合物(IgG和C3)→线性荧光
交叉反应(抗体攻击肺泡壁细胞)→肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)
II型—免疫复合物性肾小球肾炎
颗粒状荧光
我国多见
血浆除去法治疗通常无效
III型—免疫反应缺乏型
电镜(-),免疫荧光(-)
血清抗中性粒细胞胞质抗体ANCA(+)
病理变化
光镜
肾小球
基膜损伤→纤维蛋白原大量滤出→壁层上皮细胞增生→细胞性新月体形成→纤维-细胞性新月体→纤维性新月体
肾小管
上皮细胞玻璃样变性或萎缩
间质
水肿,炎细胞浸润,纤维化
肉眼
双侧肾脏体积增大,色苍白,表面有点状出血,切面皮质增厚
急进性肾炎综合征
少尿或无尿,血尿,蛋白尿,水肿
膜性肾小球病(膜性肾病)
特点
成人肾病综合征最常见原因
非选择性蛋白尿
预后差
临床表现
肾小球毛细血管壁损伤→血浆蛋白滤过增加→大量蛋白尿→低蛋白血症→血浆渗透压降低→水肿
肝脏脂蛋白合成增加→高脂血症
病理变化
免疫复合物在上皮下沉积→基膜形成钉突呈齿梳状插入沉积物之间→免疫复合物消失(足细胞消失),留下虫蚀状空洞→基膜弥漫增厚,严重受损
免疫荧光
颗粒状荧光(IgG和C3)
肉眼
大白肾
微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病)
特点
儿童肾病综合征
高度选择性蛋白尿
预后好
病理变化
光镜
肾小球基本正常
近曲小管上皮细胞明显脂肪样变和玻璃样变
电镜
足细胞足突消失
免疫荧光(-)
肉眼
肾肿胀,色苍白,皮质可见黄白色条纹
局灶性节段性肾小球硬化
特点
多发展为慢性肾小球肾炎
小儿预后较好
病理变化
光镜
局灶性节段性肾小球系膜基质增多,玻璃样变
肾小管萎缩,间质纤维化
电镜
足细胞足突消失
免疫荧光(IgM和C3)
膜增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
特点
慢性进展,预后差
致密沉积物病易复发
病变特点
系膜细胞和基质增生,基膜增厚成双轨状
低补体血症
发病机制
I型(2/3)
电镜
系膜区和内皮下电子致密物沉积
免疫荧光
IgG,C1,C4,C3
II型(致密物沉积病)
电镜
基膜致密层高电子密度带状沉积
免疫荧光
C3沉积(导致血清C3明显降低),无C1和C4
系膜增生性肾小球肾炎
病变特征
弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多
电镜
系膜区电子致密物沉积
临床表现
多样性
无症状蛋白尿和血尿
严重→肾病综合征
IgA肾病(Berger病)
病变特征
系膜区有IgA沉积
病理变化
光镜
多数:系膜细胞和基质增生
少数:局灶性节段性增生和硬化
偶尔:新月体形成
电镜
系膜区电子致密物沉积
免疫荧光
系膜区IgA沉积
临床表现
常有上呼吸道感染史,复发性血尿
半数血清IgA升高
慢性肾小球肾炎
病变特点
肾小球玻璃样变,硬化
病理变化
光镜
病变肾单位(大量)
肾小球萎缩,纤维化,玻璃样变
所属肾小管萎缩消失
正常肾单位
肾小球代偿性肥大
肾小管代偿性扩张
间质
纤维组织增生,淋巴及浆细胞浸润
肉眼
颗粒性固缩肾(继发性)
肾脏体积缩小,重量减轻,质地变硬
切面皮质变薄,皮质髓质分界不清
结局:预后差
与原发性颗粒性固缩肾区别
继发性的入球小动脉不一定玻璃样变
继发的多由其他肾炎病变演变而来
肾盂肾炎
感染途径
上行性感染(主要)—大肠杆菌
血源性(下行性)少见—金黄色葡萄球菌
分类
急性肾盂肾炎
病理改变
肾盂、肾间质和肾小管灶状化脓性炎症
光镜(上行性感染)
肾盂黏膜
充血,水肿,中性粒细胞浸润
移行上皮变性坏死
小脓肿形成→溃疡
间质
充血、水肿、中性粒细胞浸润
肾小管
上皮变性坏死,管腔内脓性渗出物,有管型形成,肾小管形成白细胞管型
肉眼
病变单侧或双侧,肾脏体积增大,表面散在多数大小不等的脓肿,呈黄色或黄白色
慢性肾盂肾炎
急性肾盂肾炎未及时彻底治疗
病变特点
肾盂、肾间质、肾小管慢性非特异性炎症
肾组织纤维化,瘢痕形成,肾盂肾盏变形
肿瘤
肾细胞癌
分类
透明细胞肾癌(最常见)
起源于近端小管上皮细胞
细胞多排列呈巢状或索状
癌细胞体积大,胞浆丰富而透明
乳头状癌
起源于近端小管上皮细胞,高分化腺癌
癌细胞形成乳头状结构
砂粒体和泡沫细胞
嫌色细胞癌
起源于集合管上皮
细胞多排列呈巢状或索状
胞浆丰富而浅淡,细胞核周常有空晕,细胞膜非常清楚
肾母细胞瘤
儿童肾脏最常见的恶性肿瘤
临床:腹部肿块,血尿,腹痛,肠梗阻,高血压
肉眼
单个实性肿物,体积较大,有假包膜,边界清楚
肿瘤成分
幼稚的胚基细胞+上皮样细胞+间叶组织细胞(横纹肌、软骨、骨)
尿路与膀胱上皮肿瘤
泌尿系统中最常见肿瘤
病因
吸烟,苯胺染料,慢性刺激
老年,男多于女
部位
膀胱侧壁及三角区近输尿管开口处
组织学起源
移行上皮
病理变化
镜下
癌细胞排列紊乱,乳头状结构和巢状浸润灶
癌细胞核浓染,细胞异型性明显,核分裂相多
肉眼
乳头状,息肉状,菜花状伴坏死出血
临床
无痛性血尿,膀胱刺激症