眼科学——葡萄膜疾病

葡萄膜炎的病因和分类方法，尤其是前葡萄膜炎的临床表现、并发症、鉴别诊断和治疗措施； 常见的特殊类型的葡萄膜炎的病因、临床表现和治疗 萄膜炎病因的复杂性、预后的严重性及早期诊断、及时合理治疗的意义 其他部位葡萄膜炎的临床表现、并发症和治疗原则。

眼科学——葡萄膜疾病

• 掌握 葡萄膜炎的病因和分类方法，尤其是前葡萄膜炎的临床表现、并发症、鉴别诊断和治疗措施； 常见的特殊类型的葡萄膜炎的病因、临床表现和治疗 熟悉 葡萄膜炎病因的复杂性、预后的严重性及早期诊断、及时合理治疗的意义 了解 其他部位葡萄膜炎的临床表现、并发症和治疗原则
• 第一节 概 述
  • 一、葡萄膜的解剖生理特点
    • 别称：色素膜、血管膜
    • 葡萄膜病变的解剖生理特点
      • 葡萄膜含有丰富的色素组织，但色素组织具有抗原特异性，容易产生自身免疫反应
      • 虹膜、睫状体、脉络膜源于同一血供系统，病变时会互相影响
      • 葡萄膜具有丰富的血管，对全身性疾病的影响极易产生反应
  • 二、葡萄膜基本病变
    • 炎症（最为常见） 肿瘤 原发性肿瘤有色素性和非色素性两种 转移性肿瘤有肺癌、乳腺癌等 退行性病变 主要以脉络膜原发性萎缩多见
  • 三、葡萄膜疾病免疫学研究进展
    • 一、葡萄膜组织相关的免疫学特性 二、葡萄膜组织免疫结构和功能的异常 三、自身免疫相关眼组织抗原及免疫复合物 四、葡萄膜炎与HLA
• 临床特点及诊治原则
  • 一、病因、发病机制及临床类型
    • 感染因素： 细菌、病毒、真菌、寄生虫 自身免疫： 眼内含有多种自身抗原，视网膜S抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白、黑色素相关抗原
    • 创伤及理化损伤 免疫遗传机制: HLA抗原
  • 二、临床表现:前、中、后、全葡萄膜炎
    • 临床类型（分类）
      • 炎症的发病部位 前葡萄膜炎 中间葡萄膜炎 后葡萄膜炎 全葡萄膜炎
      • 病程 急性≤3月 慢性＞3月 临床病理特点： 肉芽肿性和非肉芽肿性 病因分类：感染性和非感染性
    • （一）前葡萄膜炎
      • 最常见的葡萄膜炎类型（50 ～ 60%） 包括3种类型： 虹膜炎（iritis） 虹膜睫状体炎（iridocyclitis） 前部睫状体炎（anterior cyclitis）
      • 前葡萄膜炎多合并风湿性疾病，包括类风湿关节炎、强直性脊柱炎等
      • 临床表现
        • 1.症状 眼痛、畏光、流泪、视力减退。
        • ２.体征 睫状充血、角膜后沉着物、前房闪辉、前房细胞、虹膜及瞳孔的改变、晶体的改变 、玻璃体及眼底的改变。
        • 睫状充血（ciliary congestion）
          • 角膜缘周围表层巩膜血管的充血
        • 结膜充血与睫状充血鉴别
        • 角膜后沉着物（keratic precipitates,KP）
          • 炎症细胞或色素沉积于角膜后表面 角膜内皮细胞损伤 形成条件 前房炎症细胞 KP形状：尘埃状、细点状、羊脂状。
            • • 尘状KP
        • 房水闪辉（aqueous flare）
          • 房水蛋白浓度升高，裂隙灯检查可见白色光束，又称为Tyndall征。
          • 反映血—房水屏障破坏
          • 在炎症恢复期及恢复期后的一段时间内，血-房水屏障功能尚未恢复，仍可有前房闪辉。
        • 房水细胞（ aqueous cell）
          • 房水中的炎细胞 裂隙灯下为大小一致、灰白色、尘状颗粒循环游动。 前房积脓（Hypopyon） 房水中大量炎症细胞沉积于下方房角内，可见到积脓平面。 纤维素性渗出
        • 虹膜的改变
          • 虹膜后粘连（posterior synechia of iris） 虹膜与晶体前表面因纤维蛋白性渗出而黏附在一起。 虹膜膨隆（iris bombe） 虹膜广泛后粘连，后房压力增高，虹膜被向前推移呈膨隆状。 虹膜前粘连（anterior synechia of the iris ） 虹膜与角膜后表面的黏附或粘连。
          • 非肉芽肿性葡萄膜炎，绒毛状Koeppe结节
          • Busacca结节
            • 见于肉芽肿性葡萄膜炎
          • 瞳孔缩小 睫状肌痉挛及瞳孔括约肌收缩 瞳孔闭锁（seclusion of pupil） 瞳孔缘发生360º后粘连 瞳孔膜闭（occlusion of pupil） 纤维膜覆盖整个瞳孔区
          • 虹膜后粘连---梅花样瞳孔
        • 玻璃体及眼底改变
          • 睫状体急性炎症时，可见前玻璃体炎症细胞 反应性黄斑囊样水肿 视乳头水肿
      • 并发症及其处理
        • 1.并发性白内障-晶体后囊下浑浊 炎症控制的情况下行白内障摘除和人工晶状体植入术。
        • 2.继发性青光眼 —a.炎细胞、渗出及组织碎片直接阻塞房角；b.虹膜周边前粘或小梁网炎症，房水循环异常；c.瞳孔闭锁或膜闭，阻断了房水由后房进入前房 降眼压药物、周边虹膜切除或滤过性手术等。
        • ３.低眼压及眼球萎缩-反复炎症致睫状体脱离或萎缩，房水分泌减少 抗感染治疗，同时给予全身或局部支持疗法。
      • 鉴别诊断
        • 1.急性结膜炎：鉴别点在于眼内是否有炎症反应。 2.急性闭角型青光眼：鉴别点在于眼压是否升高及眼内是否有炎症反应。 3.眼内肿瘤：可引起假性前房积脓，眼B超、CT等检查可鉴别。 4.全葡萄膜炎：除前部炎症外，眼后段亦有炎症表现。
    • （二）中间葡萄膜炎
      • 概念 发生于睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的一种炎症性和增殖性疾病。
      • 流行病学 任何年龄，大多<40岁 男女比例相同 双眼80%
      • 临床表现
        • 症状：发病隐匿。 体征： 1. 玻璃体基底部及睫状体平坦部：雪堤样改变，多在下方，偶尔360°皆可见。 2. 玻璃体：雪球状混浊 。
        • 3.眼前段： 轻度～中度 儿童：严重急性虹膜睫状体炎。
        • 4. 视网膜： （1）血管炎、血管周围炎 周边>后极 血管周围炎>血管炎 静脉>动脉 （2）水肿、渗出、出血
      • 并发症及其处理
        • 1.并发性白内障 2. 黄斑水肿及黄斑退行性病变：行抗炎、消肿及促吸收治疗，如有脉络膜新生血管形成，可行抗VEGF 治疗或PDT 治疗。 3.增殖性视网膜玻璃体病变 若形成牵拉性视网膜脱离，应采用玻璃体视网膜手术治疗。
    • （三）后葡萄膜炎
      • 分类：
        • 脉络膜炎和视网膜脉络膜炎： 交感性眼炎、 Vogt—小柳原田病
        • 视网膜炎： 眼弓形虫病、巨细胞病毒感染、 Behcet病
        • 视网膜血管炎： 结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Behcet病、Eales病
      • 临床表现
        • 1.症状 取决于炎症的类型及受损害部位。早期多无症状或仅有眼前闪光感，严重者出现视力严重下降、雾视、中心视野实性暗点、视野缺损、视物变形等症状。
        • 2. 体征
          • 视网膜炎：
            • 视网膜水肿和渗出
            • 视网膜坏死
            • 视网膜出血
            • 玻璃体混浊
            • 渗出性视网膜脱离
          • 脉络膜炎和视网膜色素上皮炎：
            • 视网膜下黄白色病灶
            • 脉络膜增厚
            • 静止期色素上皮增殖
          • 视网膜血管炎： 视网膜血管鞘 血管闭塞 出血
    • （四）全葡萄膜炎
      • 全葡萄膜炎 （generalized uveitis or panuveitis） 是指累及整个葡萄膜的炎症，常伴有视网膜和玻璃体的炎症。
      • 眼内炎（endophthalmitis） 感染因素引起的炎症主要发生于玻璃体或房水。
      • 临床诊断
        • 临床表现 影像学检查：FFA 、OCT 及B 超、CT 、MRI 等。
        • 实验室检查: 血常规及生化检查，细菌涂片、病毒分离及细菌培养等检查。 免疫抗原抗体检测: 血清学的检测、淋巴细胞转化试验以及白细胞移动抑制试验。
      • 治疗原则
        • 散大瞳孔、拮抗炎症、消除病因 1. 睫状肌麻痹剂：急性严重的炎症，选用 l％～2%阿托品眼膏点眼，2～3天后改为2%后马托品眼膏点眼，炎症轻微时，可选用托吡卡胺点眼，防止后粘连，解除睫状肌、括约肌痉挛、缓解疼痛；促进炎症消散。
        • 2. 糖皮质激素：药物种类、剂量和点眼频度应根据炎症严重程度而定。 3. 非甾体消炎药：抑制花生四烯酸产物，常用药物有普拉洛芬、双氯芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。 4. 抗生素：由感染因素引起的应选用敏感的抗生素或抗病毒药物全身或局部应用。
        • 5. 免疫抑制剂：炎症反复发作者特别是伴有全身病变者或者炎症难以控制时可考虑给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，常用的免疫抑制剂有苯丁酸氮芥、环孢素、环磷酰胺等，在使用时应注意全身的毒副作用。 6. 其他疗法： 热敷、巩膜冷凝、激光光凝、玻璃体切除。
  • 三、临床诊断
  • 四、治疗原则
  • 五、并发症及其处理
• 第二节 几种特殊类的葡萄膜炎
  • 1. 强直性脊柱炎
    • 临床表现： 双眼先后、反复、呈交替性发作的急性前葡萄膜炎 ，多发于青壮年男性 骶髂关节、脊椎改变：软骨板模糊、骨侵蚀、硬化 HLA-B27抗原阳性 治疗： 同前葡萄膜炎，脊椎病变由相关科治疗
    • 临床表现：前驱期（葡萄膜炎发病前1-2周，持续数天）
  • 2.Vogt-小柳原田病（VKH）
    • 一种累及全身多器官系统 包括：眼 耳：听力下降 皮肤：白癜风、白毛、脱发 脑膜：颈项强直、头疼 的炎症性疾病 双侧肉芽肿性全葡萄膜炎
    • 病因及发病机制
      • 病毒感染 自身免疫 色素细胞既是抗原又是靶组织 免疫遗传 HLA-DR4, DRw53 HLA-DQW3 HLA-DRB1* 0405
    • 临床表现
      • ：前驱期（葡萄膜炎发病前1-2周，持续数天）
        • 突然发病，脑膜刺激症状 严重者中枢神经系统受累 少数轻度精神紊乱 脑脊液压力暂时升高 淋巴细胞增多
      • 后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内）
        • 双眼同时发病 症状：视力急剧下降、眼痛、畏光、闪光感 视物变形 视乳头水肿充血、视网膜水肿、静脉充盈纡曲、黄斑区放射状皱折、渗出性视网膜脱离 弥漫性脉络膜炎、视盘炎、视网膜神经上皮层脱离
      • 前葡萄膜受累期（发病2周-2个月）
        • 前段：急性渗出性虹膜睫状体炎 尘状KP、前房闪辉、前房细胞等非肉芽肿性前葡萄膜炎表现
      • 前葡萄膜炎反复发作期（发病2个月后，持续数月至数年）
        • 炎症逐渐消退 多数患者虹膜后粘连 眼底呈晚霞状，D-F结节 皮肤脱色素改变
    • 眼部主要并发症
      • 继发性青光眼 并发性白内障 渗出性视网膜脱离
    • 诊断标准
      • 1.患者没有眼外伤及眼手术病史 2.下列4种表现最少出现3种 a.双侧慢性虹膜睫状体炎 b.后葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离 视乳头水肿充血 晚霞状眼底 c.中枢神经系统受累 脑脊液淋巴细胞增多 d.皮肤：白癫风、白发、脱发 3.FFA：多湖状强荧光，OCT：双眼渗出性视网膜脱离
    • 眼外表现
      • 神经系统：头痛、颈强直 感冒样症状 听 觉：耳鸣、听力下降 皮 肤：白发、脱发、白癫风
    • 治 疗
      • 控制炎症，保护视力 药物： 皮质类固醇为首选药物、免疫抑制剂 全身给药：口服强的松 及时、足量，以后逐渐减量 维持4-6个月。 局部：点 眼 严重者结膜下注射 注意：毒副作用、禁忌症、潜在感染。 疗
      • 非甾体类消炎药
        • 口 服： 消炎痛 布洛芬 点 眼： 消炎痛眼水 双氯芬酸钠眼水 辅助用药 维生素 中药 局部散瞳 极为重要
  • 3.Behcet病（白塞氏病）
    • 是一种以复发葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。 病因： 细菌、疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫应答所致 临床表现： 1、眼部损害：反复发作的全葡萄膜炎—前房积脓，视网膜 炎，视网膜血管炎，白内障，青光眼，视神经萎缩 2、口腔溃疡：多发性、反复发作性，疼痛 3、皮肤损害：多形性，结节性红斑、溃疡性皮炎、脓 肿 4、 生殖器溃疡：疼痛 ，愈后瘢痕 治疗： 散瞳、抗炎，免疫抑制剂
  • 4.交感性眼炎a
    • 定义: 穿通性眼外伤（通常有葡萄膜脱出）或偶尔眼内手术眼（诱发眼）经过肉芽肿性全葡萄膜炎（非化脓性）后，另一眼也发生同样性质的葡萄膜炎（交感眼）。 多数在2周-2个月以内发病 病因：自身免疫性疾病
    • 双眼前或后肉芽肿性葡萄膜炎，最终合并脉络膜炎 Dalen-Fuchs 斑：类上皮细胞与色素上皮细胞的聚集 视乳头炎 视网膜水肿，逐渐视网膜脉络膜萎缩，晚霞状眼底
    • 预防和治疗 及时正确处理眼球穿通伤，避免眼内组织特别是葡萄膜组织嵌塞 对无治愈希望的眼球伤后2周内摘除，过了2周即使摘除也不能阻止 交感性眼炎已经发生，即使摘除诱发眼无益于交感眼的治疗 积极处理受伤眼的葡萄膜炎 发生交感眼炎；糖皮质激素, 疗程长达3-6个月, 其他疗法同葡萄膜炎
  • 5.Fuchs综合征
  • 6.急性视网膜坏死综合征（ARN）
    • 病因：疱疹病毒感染 表现为视网膜坏死、视网膜动脉炎、玻混、视网膜脱离 临床表现： ①症状：视力下降，眼红、疼痛 ②体征：KP+、AR+，视网膜中周部黄白色坏死病灶，视网膜血管炎，玻璃体浑浊，PVR形成，视网膜脱离。 治疗： ①抗病毒—阿昔洛韦 ②糖皮质激素—泼尼松 ③抗凝剂—阿司匹林 ④激光光凝及手术
  • 7.伪装综合征
  • 8.感染性葡萄膜炎