皮肤性病学007红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病

皮肤性病学红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病思维导图，总结了病因、 病理、 临床表现、 治疗等。

第7章 红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病

• 第一节 银屑病(psoriasis)
  • 【病因】遗传学说（易感性的决定因素）、感染学说（如链球菌→点滴状银屑病）、免疫功能紊乱、精神神经内分泌因素、代谢异常（如DM）、药物因素（如锂制剂、β-受体阻滞剂、消炎痛、四环素、氯喹等可加重银屑病）、烟酒、外伤、寒冷潮湿
  • 【分类】寻常型(psoriasis vulgaris)（>99%）、非寻常型
  • 【病理】
    • 1.特点：表皮基底层角质形成细胞增殖加速（有丝分裂周期缩短、表皮更替时间缩短）
    • 2.表现：寻常型表现为角化过度伴角化不全（可见Munro微脓肿），颗粒层明显减少，棘层增厚，表皮突整齐向下延伸，真皮乳头上方棘层变薄、毛细血管扩张迂曲，周围可见淋巴细胞/中性粒细胞浸润；红皮病型则真皮乳头层毛细血管扩张更为明显；脓疱型表现为Kogoj 微脓肿
  • 【临床表现】
    • 寻常型
      • 好发于头皮、四肢关节伸侧、骶尾部，呈对称性
      • 典型表现：初为红色粟米至绿豆大小丘疹/斑丘疹，逐渐扩展成境界清楚的红色斑块（点滴状、斑块状、钱币状、地图状、蛎壳状），覆以厚层银白色鳞屑；刮擦最上层的鳞屑，可观察到鳞屑呈层状，似刮蜡滴（蜡滴现象），刮除鳞屑后露出红色光亮的薄膜（薄膜现象），再刮除则可出现露珠状小出血点（点状出血现象，本质是真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破），以上三者合称为Auspitz征；患者多自觉不同程度瘙痒
      • 部位不同，表现也不同
        • 面部：由于经常擦洗而成红色斑点、斑片，鳞屑少/无
        • 头皮：鳞屑较厚、常超出发际；头发向皮疹中心聚拢成束状（束状发）
        • 皱襞处（如腋下、腹股沟）：易出现浸渍、糜烂、皲裂
        • 掌跖部：呈角化的淡黄色斑点/暗红色斑片，覆以粘着性多层银白色鳞屑，常有皲裂
        • 口腔黏膜：灰白色环形斑
        • 外生殖器：边界清楚的暗红色斑片，无鳞屑
        • 甲：甲板呈点状凹陷（顶针甲），甲下褐黄色的斑点上可出现甲板的变黄、增厚、破坏
      • 病程：病程长，有时可自愈但易复发；一般冬重夏轻
        • 进行期：旧皮损无消退，新皮损不断出现，皮损浸润炎症明显，周围可有红晕、鳞屑较厚；常出现Koebner现象/同形反应
          • Koebner现象：由创伤或其它有害刺激因素，在原有皮损周围诱发并产生特征相同的皮损；多见于进行期银屑病，也可见于白癜风、扁平苔藓
        • 静止期：皮损稳定，无新皮损出现，炎症较轻，鳞屑较多
        • 退行期：皮损缩小/变平，炎症基本消退，遗留色素沉着/色素减退
      • 特殊类型——急性点滴状银屑病(acute guttate psoriasis)/发疹型银屑病：常见于青年， 发病前常有咽喉部链球菌感染史；起病急骤，数天内可泛发全身，皮损为0.3~0.5mm的丘疹/斑丘疹，色泽潮红，覆以少量鳞屑，痒感程度不等；经适当治疗后可在数周内消退，少数可转为慢性
    • 非寻常型
      • 关节病型银屑病(psoriasis arthropathica)：RF阴性而HLA-B27阳性的关节炎，可发生于所有关节，但不对称；在严重银屑病中发病率高；多数关节炎症状和皮损严重程度平行，表现为关节肿痛、活动受限，以后可恢复或引起关节骨质破坏、畸形
      • 脓疱型银屑病(psoriasis pustulosa)
        • 局限性
          • 掌跖脓疱病：皮损局限于掌跖部，呈对称性分布；表现为成批发生在红斑基础上的小脓疱，1~2w后脓疱破裂、结痂、脱屑，但新脓疱又重新出现；甲常受累
          • 连续性肢端皮炎：罕见；发生在指端/趾端，脓疱消退后可见鳞屑和痂；甲常受累， 甚至引起甲板脱落
        • 泛发性：常急性起病，在寻常型银屑病皮损或正常皮肤上迅速出现针尖至粟粒大小淡黄色/黄白色浅在性无菌性小脓疱，密集分布，也可融合成片状脓湖；皮损可迅速发展全身，伴肿胀和疼痛；常有全身症状；1~2w后脓疱干燥结痂，病情自然缓解， 但可反复周期性发作
      • 红皮病型银屑病(psoriasis erythrodermica)：多由寻常型/脓疱型转变而来，应用强烈刺激性药物、长期应用抗疟药、不规则使用糖皮质激素均可诱发；表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀、大量糠状脱屑，其间可有片状正常皮肤（皮岛）；掌跖过度角化、甲板增厚脱落；急性期有全身症状；病程可迁延数月至数年
  • 【诊断】注意分型；组织病理学表现具有一定诊断价值
  • 【鉴别诊断】
    • 1.头皮脂溢性皮炎：边界不清的红斑，覆以油腻性鳞屑；伴毛囊性丘疹、结痂；无束状发
    • 2.头癣：多见于儿童；皮损覆以灰白色糠状鳞屑，有断发/脱发，易查到真菌
    • 3.玫瑰糠疹：椭圆形淡红色斑片，中央棕黄色，覆以菲薄糠状鳞屑；躯干和四肢近端多见， 斑片长轴沿皮纹分布；病程有自限性
    • 4.二期梅毒疹：有不洁性交史和硬下疳史；典型皮损为掌跖部铜红色、浸润性斑疹/斑丘疹； 梅毒血清反应阳性
    • 5.扁平苔藓：皮损为多角形扁平紫红色丘疹，可融合成鳞屑性斑块；黏膜多受累
    • 6.慢性湿疹：特别是小腿疣状增生的银屑病
  • 【治疗】
    • 一般治疗
      • 寻找并排除诱因（如抗感染、解除精神紧张、提高免疫力）；避免强烈刺激性药物的外用，避免对皮肤的机械性刺激
    • 系统药物
      • 维A酸：各型银屑病
      • 免疫抑制剂：适用于非寻常型；常用MTX 抗生素类：适用于感染明显、泛发性脓疱型
      • 糖皮质激素：一般不主张用于寻常型，主要用于红皮病型、急性关节病型、泛发性脓疱型
      • 中医药治疗：清热凉血、凉血活血、活血化瘀免疫调节剂：适用于细胞免疫功能低下者
      • 生物制剂：适用于中重度银屑病、银屑病性关节炎；结核病慎用
    • 外用药物
      • 糖皮质激素（霜剂/乳膏）；有显效，但应注意其不良反应（特别是大面积长期使用强效制剂停药后可诱发脓疱型/红皮病型银屑病）
      • 维A酸霜剂：常用浓度为0.025~0.1%
      • 维生素D3衍生物：如卡泊三醇；但不宜用于面部和皮肤皱褶处其它：如角质促成剂
    • 理疗
      • 多采用UVB（特别是窄谱UVB，311nm）；也可使用光化学疗法、308nm准分子激光、水疗、氧气疗法
• 第二节 玫瑰糠疹(pityriasis rosea)
  • 【定义】是一种以覆有糠状鳞屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹为典型皮损的炎症性、自限性丘疹鳞屑性皮肤病
  • 【病因】现认为和病毒（如HHV-6/7）感染相关
  • 【临床表现】
    • 典型表现
      • 多见于15~40岁女性；春秋季多见；好发于躯干和四肢近端
      • 初为孤立的玫瑰色淡红丘疹/斑疹，可互相融合成卵圆形/环形，直径可迅速扩大至2~3cm（较以后的皮损大），边界清楚，表面覆以细小鳞屑，称为前驱斑/母斑，一般持续1w；之后母斑消退，皮损逐渐播散，直径0.2~1cm，常为椭圆形，边缘覆以圈领状游离缘向内的细薄鳞屑，长轴和皮纹平行；常感中度瘙痒
      • 病程呈自限性，一般6~8w；也有数年不愈者；愈后一般不复发
    • 特殊表现
      • 皮损局限于一处，融合成环状斑片，似体癣丘疹型：多见于儿童（特别是5岁以下）
      • 紫癜型：表现为沿颈、躯干、四肢近端皮纹分布的瘀点和瘀斑
      • 口腔损害：不常见；和皮损同时发生，表现为黏膜红斑，边缘隆起，中央可有溃疡或已愈合；无自觉症状
  • 【鉴别诊断】
    • 1.脂溢性皮炎：好发于前胸、肩胛间和关节屈侧；呈灰色鳞屑斑
    • 2.体癣：少见广泛分布；花斑癣可行真菌学检查
    • 3.梅毒疹：皮疹大小一致、褐色、无/少鳞屑、不痒，伴全身性病变，血清试验阳性
  • 【治疗】目的：减轻症状、缩短病程
    • 局部治疗
      • 紫外线(UVB)治疗、局部糖皮质激素/炉甘石洗剂
    • 全身治疗
      • 口服抗组胺药；严重泛发时，可短期口服/肌注糖皮质激素
• 第三节 多形红斑(erythema multiforme, EM)
  • 【定义】是一种急性炎症性综合征，表现为红斑、丘疹、水疱等两种以上皮损同时并存， 可累及黏膜；病情轻重不一，严重者又称Stevens-Johnson综合征
  • 【病因】
    • ①典型轻型EM多和HSV感染（称为单纯疱疹相关性EM(HAEM)）、特异性HLA（HLA-DQw3）相关；
    • ②Stevens-Johnson综合征和无典型靶损害的EM则多由药物引起，如磺胺类、某些抗生素、别嘌呤醇、抗惊厥药；
    • ③支原体感染和放疗也可引起EM
  • 【病理】
    • ①角质形成细胞坏死、基底细胞液化变性、表皮下水疱形成；
    • ②真皮上部水肿、炎细胞浸润；
    • ③免疫荧光无特异性，IgM/C3 呈颗粒状沉积在真皮浅表血管丛周围/局灶性真表皮交界处
  • 【临床表现】
    • 特点
      • 多见于儿童和青年女性，春秋季好发；起病较急，可有前驱症状（畏寒、发热、头痛、关节/肌肉痛）；病程呈自限性、复发性
      • 皮损呈多形性
    • 分型
      • 红斑-丘疹型
        • 常见，病情较轻、全身症状不重；好发于肢端、面颈部，呈对称性；黏膜损害较少
        • 初为0.5~1cm的圆形/椭圆形水肿性红斑，色泽鲜红、边界清楚，向周围逐渐扩大； 典型表现为靶形皮损(target lesion)/虹膜状损害(iris lesion)——分3层：中央为暗淡的紫癜伴水疱，外围是水肿性隆起苍白环，周边是红斑；融合后呈回状/地图状；有瘙痒/ 轻度灼痛感；2~4w消退，可留有暂时性色素沉着
      • 水疱-大疱型
        • 多由红斑-丘疹型发展而来，全身症状明显；除肢端外，可向心性扩散至全身；黏膜损害多见
        • 渗出较严重，常发展为浆液性水疱，周围有暗红色晕
      • 重症型（Stevens-Johnson综合征）
        • 起病急骤，全身症状严重；黏膜损害突出（两处以上），表现为口鼻黏膜糜烂、结膜充血、角膜炎、外阴/肛门黏膜红肿糜烂、支气管肺炎、消化道出血
        • 皮损为水肿性红斑/瘀斑，可呈非典型的虹膜状损害；迅速扩大、融合、泛发全身， 中央可有水疱，尼氏征阳性
        • 可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能衰竭，继发感染可引起败血症，死亡率5~15%
  • 【治疗】