耳鼻喉头颈外科学--耳科学004

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耳鼻喉头颈外科学--耳科学004

• 第八章 听力障碍及其防治
  • 一、听力障碍概述
    • 【定义】
      • 1.听力障碍(hearing impairment)：是指人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构/功能障碍；分轻度、中度、重度、极重度
      • 2.耳聋(deafness)：平均听阈≥81dB 者（极重度听力障碍）
      • 3.聋哑(deafmutism)
    • 【分类】
      • 病变性质和部位
        • 器质性聋(organic deafness)
          • 传导性聋(conductive deafness)
          • 感音神经性聋(sensorineural deafness)：感音性聋(sensory deafness)/耳蜗性聋 (cochlear deafness)、神经性聋(nervous deafness)/蜗后聋(retrocochlear deafness)
          • 混合性聋(mixed deafness)
        • 功能性聋(functional deafness)/ 精神性聋(psychogenic deafness)/ 癔症性聋(hysterical deafness)：单侧/双侧突然听力丧失，但无耳鸣、眩晕；说话的音调和强弱和发病前一样，但多有缄默、四肢震颤/麻木、过度凝视等癔症症状； 反复测听结果变异大、无响度重振；自描测听曲线为Ⅴ型；前庭功能无改变； 可突然自愈/经各种暗示治疗而迅速恢复
      • 发病时间
        • 先天性聋：遗传性聋(hereditary deafness)、非遗传性聋
        • 后天性聋
      • 语言功能
        • 语前聋(prelingual deafness)：重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者
        • 语后聋(postlingual deafness)：在言语形成之后失去听力者
    • 【分级】
  • 二、传导性聋
    • 【定义】在声音传导径路上任何结构和功能障碍，都会导致进入内耳的声能减弱，引起听力下降
    • 【病因】
    • 【诊断】
    • 【治疗】在确定咽鼓管功能和耳蜗功能正常后，大多数传导性聋都可通过耳显微外科手术重建听力；因各种原因不能接受手术或手术治疗无效者，可配戴助听器
  • 三、感音神经性聋
    • 【定义】由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损，致使声音的感受和神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如
    • 【病因】
      • 先天性聋
        • 遗传性聋
        • 非遗传性聋：妊早期母亲患风疹、腮腺炎、流感、梅毒等疾病
      • 老年性聋(presbyacousis)
        • 由高频向低频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续性耳鸣；多数有响度重振、言语识别率和纯音测听结果不成比例
      • 传染病源性聋/感染性聋
        • 见于：流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒等
        • 临床表现：进行性聋，伴/不伴前庭受累症状
      • 全身疾病所致
        • 高血压、动脉硬化：双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣糖尿病：一般为蜗后性聋或与耳蜗性聋并存
        • 肾脏疾病：双侧对称性高频感音性聋
        • 甲低（特别是克汀病）：不同程度的混合性聋
      • 耳毒性聋(ototoxic deafness)
        • 常见的如氨基糖苷类（如链霉素）、NSAIDs、抗疟药（如奎宁）、抗癌药（如长春新碱）、袢利尿剂（如呋塞米）
        • 临床表现：耳聋（双侧对称性感音神经性聋，多由高频向低频发展）、耳鸣、眩晕、平衡紊乱
      • 创伤性聋
        • 头颅闭合性创伤、颞骨横行骨折、潜涵性聋(caisson deafness)、爆震性聋
      • 特发性突聋(idiopathic sudden deafness)
        • 无明显原因短时间内突然发生的重度感音性聋
        • 临床表现：单侧多见；一般先有高调耳鸣，多伴眩晕、恶心、呕吐；听力损害多较严重，可有听力曲线中断，响度重振试验阳性；但有自愈倾向
      • 自身免疫性聋
        • 双侧非对称性、波动性、进行性感音神经性聋；常合并其它自身免疫病
      • 其它
        • 中耳炎并发症、梅尼埃病、耳蜗型耳硬化、MS 等
    • 【治疗】
      • 药物治疗
        • 目前多在排除/治疗病因的同时，尽早选用可扩张内耳血管、降低血黏度、溶解小血栓的药物，以及维生素 B、能量制剂，必要时还可应用抗生素、抗病毒药、糖皮质激素
      • 助听器(hearing aid)
        • 语频平均听力损失 35~80dB 者均可使用，听力损失 60dB 左右效果最好
        • 单侧耳聋：一般无需配用助听器
        • 双侧耳聋：损失程度大体相同→双耳助听器/单耳助听器轮流戴；损失程度相差大但都未超过 50dB→宜给听力较差耳戴；有一耳听力损失>50dB→应给听力较好耳戴
      • 耳蜗植入器(cochlear implant)
        • 指征：应用高功率助听器无效、耳内无活动性病变、影像学检查证明内耳结构正常、耳蜗电图检不出而鼓岬/蜗窗电刺激可诱发脑干反应
      • 听觉和语言训练
  • 四、混合性聋
    • 【特点】耳传音和感音系统同时受累所致耳聋；既有气导损害，又有骨导损害，曲线呈缓降型，低频区有气骨导间距而高频区不明显
    • 补充：噪声性聋(noise induced hearing loss)
    • 【特点】是由于长期受噪声刺激所致缓慢的、进行性听力损失，损伤部位主要在内耳（Corti 器）；损伤程度和噪声的强度和接触的时间有关；听力检查：多双侧感音神经性聋，早期为高频听力损失，在 4000Hz 处有V 型凹陷（低谷）
• 第九章 耳部、颅底肿瘤
  • 一、外耳道乳头状瘤(papilloma of external canal)
    • 【特点】好发于男性，是反复挖耳造成的乳头状瘤病毒感染所致；早期表现为挖耳时易出血， 当肿瘤充满外耳道时有阻塞感、听力减退
  • 二、中耳癌(carcinoma of middle ear)
    • 【病理】以鳞癌最常见
    • 【诊断】
      • 临床表现
        • 耳道无痛性出血、耳痛、同侧周围性面瘫、传导性聋、张口困难、眩晕
        • 多数有鼓膜穿孔，透过穿孔可见中耳腔内有红色肉芽，触之易出血
      • 影像学
        • CT：中耳腔/乳突有不规则的软组织病灶，中耳乳突有不规则的大面积的骨质破坏，边缘不整、无边缘骨质硬化带
      • 病理
        • 可明确诊断；取材时尽量不要牵拉中耳腔肉芽，以免损伤面神经
    • 【治疗】多先手术后放疗，对晚期患者先放疗后手术；术式包括乳突切除术（适用于无面神经管、内耳、颞骨外侵犯者）、颞骨次全切除术、颞骨全切除术
  • 三、听神经瘤(acoustic neuroma)/前庭神经鞘瘤(vestibular schwannoma)
    • 【病理】耳神经外科最常见良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的 80~90%；多单侧发病，多起源于前庭上神经鞘膜的施万细胞（前庭上神经是通向内耳的神经中最易发生肿瘤）
    • 【临床表现】临床症状和肿瘤大小密切相关
      • 症状
        • 肿瘤位于内听道（早期症状）：听力下降（单侧感音神经性听力下降是最常见的早期症状）、耳鸣、前庭功能障碍
        • 肿瘤长入桥小脑角：听力严重下降、平衡失调、三叉神经受压（同侧面部麻木、疼痛、感觉异常）
        • 肿瘤进一步生长：脑干受压、脑积水、头痛（不是早期症状）、视力下降
      • 检查
        • 听力学检查：ABR 是目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法 前庭功能检查：可有异常眼震电图
        • 影像学：MRI 是早期诊断最敏感、有效的诊断方法
    • 【治疗】
      • 手术切除
        • 公认的首选治疗方法
      • 观察
        • 适用于高龄、肿瘤局限于内听道内、生长不明显、有条件定期 MRI 检查
      • 立体定向放疗
        • 适用于全身条件不适合外科手术治疗且肿瘤<2cm、瘤体持续性增大/症状持续性加重的非囊性变者