导图社区 神经病学 第9章 神经系统其他疾病
这是一篇关于神经病学 第9章 神经系统其他疾病思维导图,概括了中枢神经系统感染、颅内占位病变等。
编辑于2024-03-25 23:35:30神经病学 第9章 神经系统其他疾病
第一节 中枢神经系统感染
一、概述
【分类】
【感染途径】①血源性感染;②直接感染;③神经干逆行感染(如 HSV、脊髓灰质炎病毒、狂犬病病毒)
二、单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)/急性坏死性脑炎
【定义】是由 HSV 感染所致急性中枢神经系统感染性疾病,是最常见的中枢神经系统病毒性感染疾病;最常侵犯颞叶、额叶和边缘系统,引起脑组织出血性坏死、变态反应性损害
【发病机制】HSV-Ⅰ主要潜伏在三叉神经节,HSV-Ⅱ主要潜伏在骶神经节;成人 HSV-Ⅰ 脑炎多潜伏病毒再活化感染所致,占绝大多数;HSV-Ⅱ脑炎则多为原发性感染
【病理】脑实质出血坏死;神经细胞和胶质细胞中可见嗜酸性包涵体,包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原(最有特征性的病理改变)
【临床表现】散发,无季节性区别;成人多见,可有前驱期症状(如发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹泻);多急性起病,约 1/4 患者有口唇疱疹史;临床表现为发热、头痛、呕吐、轻微的意识障碍和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动、脑膜刺激征,约 1/3 患者可出现全身性/部分性癫痫发作,部分可因精神行为异常而首发就诊于精神科;病情在数日内快速进展,表现为意识障碍,严重时可有颅内高压和脑疝
【辅助检查】
实验室
血常规:可见 WBC 轻度↑
脑脊液常规:压力正常/轻度↑、有核细胞数↑(淋巴细胞为主)、蛋白质轻中度↑、糖/氯化物正常
脑脊液病原学:检测 HSV 特异性抗体、HSV-DNA
影像学
CT:局灶性异常(一侧/两侧额颞区低密度灶);但在 HSE 症状出现后的最初 4~5d内 CT 可无异常表现
MRI:早期诊断、显示病变区域
其它
EEG:弥漫性高波幅慢波(特别是额颞区)
脑活检:诊断金标准
【诊断】急性起病的高热,伴精神行为异常、癫痫发作、意识障碍或脑实质损害症状,病情进展迅速,脑脊液为以淋巴细胞为主的病毒性脑炎表现,且颅压明显增高,应考虑本病诊断
【治疗】抗病毒治疗(阿昔洛韦、更昔洛韦)、免疫治疗(干扰素、转移因子)、糖皮质激素、抗菌治疗、对症支持治疗(如营养支持、抗癫痫/惊厥、降颅压)
三、其它中枢神经系统感染简介
(一)结核性脑膜炎
【临床表现】亚急性/慢性起病,既往结核感染史较少(20%);感染初期可无神经系统表现,逐渐出现头痛和脑膜刺激征,颅内高压很常见,伴精神症状和意识模糊,后期出现局灶性神经功能缺损;最常见的脑神经麻痹是展神经,其次为动眼神经、滑车神经、面神经;临床上本病最易和隐球菌性脑膜炎混淆
【检查】脑脊液检查:压力明显↑,留置后可形成薄膜;细胞数↑(以淋巴细胞为主),糖和氯化物明显↓,蛋白质↑;结核分枝杆菌培养可阳性(诊断金标准)
(二)神经梅毒
【临床表现】均为晚期梅毒;以无症状型、脑膜炎型和脑血管病型最常见
无症状型
头痛、头晕、遗忘、注意力不集中、睡眠不佳;多数转为有症状性神经梅毒
有症状型
脑膜血管型
脑膜炎型
急性:急性起病的发热、头痛、恶心、脑膜刺激征,似急性病毒性脑膜炎
慢性:类似结核性脑膜炎
脑血管病型:急性卒中样起病,以 MCA 受累为主
脑实质型
麻痹性痴呆:遗忘、记忆力下降、认知功能减退、生活不能自理;迅速进展, 数月内可出现严重痴呆;多数经驱梅治疗后智力可明显好转
脊髓痨:主要累及后索、后根;表现为双下肢闪电样剧痛、黑暗中行走困难、双下肢深感觉减退、感觉性共济失调、双下肢膝/踝反射消失;部分可有阿-罗瞳孔,10~15%有内脏危象(如胃危象、肠危象、排尿危象)
【检查】脑脊液检查:白细胞数↑(以淋巴细胞为主;未治疗者至少达 5×106/L)、蛋白质↑、糖和氯化物正常;脑脊液和血液梅毒试验均阳性
【治疗】驱梅治疗:先口服泼尼松(减轻雅-赫反应),第 2d 起加用青霉素每日静滴,然后用苄星青霉素肌注
(三)脑囊虫病
【临床表现】分癫痫型、脑膜炎型、颅内压增高型(可出现 Bruns 综合征)、痴呆型、脊髓型,尚有脑外表现(如皮和肌肉囊虫病)
(四)克-雅病/Creutzfeldt-Jacob 病(CJD)/皮质-纹状体-脊髓变性/亚急性海绵状脑病
【病因】系正常细胞膜上糖蛋白突变所致,PrPc→PrPsc;MM1、MV1 型最常见
【病理】大体可见不同程度的对称性大脑半球萎缩,镜下示:①海绵状变性(特别是灰质);②神经细胞缺失(特别是枕叶);③胶质细胞增生;④白质纤维髓鞘坏变;⑤淀粉样斑块(小脑分子层)
【诊断】①进行性痴呆 2 年;②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默;③EEG 示弥漫性 0.5~2s 周期性尖-慢复合波;④脑脊液中可发现 14-3-3 蛋白阳性;⑤脑组织活检示海绵样变性,PrPsc 阳性(最可靠确诊依据)
第二节 颅内占位病变
【定义】颅腔内的脑组织、脑膜、骨结构以及血液成分比例改变而占据颅腔内容积所产生的症状和体征;其中以颅内肿瘤(最多见)、颅内血肿最为常见
一、颅内压增高
【病因和发病机制】
病因
脑组织本身体积增大(脑水肿→血管源性、细胞毒性、混合性)、脑血流增加、脑脊液过多、颅内占位病变、颅腔狭小
分期
代偿期(8~10%代偿容积)→早期(非定位症状、Cushing 反应)→高峰期(大脑出现散在梗死灶、脑疝先兆表现、散在Cushing 反应)→晚期(衰竭期)
【临床表现】
临床表现
一般症状(非定位症状):颅内压增高三主征——头痛+呕吐+视乳头水肿
继发症状
视力减退和视神经萎缩
脑疝:是指颅内压力持续增高,脑组织受压并移位和嵌压而产生的严重临床现象; 临床可表现为疝入物本身/疝入部位结构受压、血液循环/脑脊液循环受阻的各种症状, 常导致意识障碍和呼吸循环停止
小脑幕(天幕)裂孔疝/颞叶钩回疝:幕上占位性病变引起局部颅内压增高时,颞叶钩回、海马回、舌回等经小脑幕裂孔向下移位,压迫中脑(大脑脚)、大脑大静脉、动眼神经;表现为患侧动眼神经麻痹(瞳孔扩大、对光反射消失、眼球外展、上睑下垂)、对侧肢体不完全性中枢瘫、意识障碍;进一步移位时,可使患侧动眼神经核损害、同侧肢体中枢瘫;严重时可继发枕骨大孔疝
枕骨大孔疝:颅后窝/幕上占位病变将脑干向下推移,两侧小脑扁桃体、邻近小脑组织、延髓经枕骨大孔向下疝入椎管;表现为颈项疼痛和强直、后组脑神经核受损(心动过缓、血压升高、呼吸变慢、呕吐、吞咽困难),但意识尚清醒、少有瞳孔改变;此时,若有颅内压突然升高/波动(如剧烈咳嗽、呕吐、用力、腰椎穿刺放液、压颈试验),可使呼吸骤停、昏迷、循环衰竭而死亡
继发性脑损伤
脑干:中脑被盖部中线旁小出血/梗死灶,特别是双侧小脑幕裂孔疝所致“梨状脑干”
可逆性大脑后部白质脑病:由于大脑后动脉在小脑幕游离缘受压引起枕叶缺血性坏死所致
脑内脏综合征:颅内压增高可引起急性肺水肿、消化性溃疡、心律失常、肝肾功能不全
局灶症状(定位症状):局灶性癫痫/症状性癫痫、瘫痪(特别是一个肢体的上运动神经元性瘫痪)、视野障碍、精神症状
假定位症状
定义:是指由于颅内占位病变和颅内压增高、颅内结构移位所致症状,而和占位病变本身无直接关系
种类
展神经麻痹:最常见;但一侧展神经麻痹有定位价值(同侧颞叶病变)
同侧肢体瘫痪:多见于桥小脑角病变
其他
Cushing 反应/全身性血管加压反射:急性颅内压增高引起血压↑、心率↓、呼吸减慢;生理意义:可增加脑灌注、增加血氧含量、改善脑缺氧状态
Macewen 征:破罐音
【治疗】①控制颅内压增高:抬高头位、过度通气、渗透剂、脑内导管引流、低温治疗等;②占位病变的处理(对因治疗)
二、颅内肿瘤
【临床表现】
特点
症状逐步加重、神经体征具有叠加性
非定位症状
头痛、呕吐、视乳头水肿
定位症状
大脑皮质:略
胼胝体
前部:进行性痴呆、失用症、人格改变
中部:双侧运动/感觉障碍,下肢重于上肢
后部:Parinaud 综合征、脑积水
脑室系统
第三脑室:间歇性颅内压增高,改变体位可使症状自动缓解;侵犯第三脑室底前部者可有下丘脑损伤症状,后部者可有 Parinaud 综合征
侧脑室:颅内压增高,脑脊液蛋白质↑
第四脑室:早期出现头晕、呕吐,头部体位改变可使肿瘤阻塞脑室出口引起急性颅内压增高(Bruns 综合征);脑室出口持续性梗阻可引起脑积水
丘脑:症状较隐蔽,多数仅有头痛;可有精神症状、肥胖、多尿
基底节:感觉障碍、轻偏瘫、不自主运动、共济失调、眼震颤
脑干:不同水平可产生不同的定位症状
小脑
半球:患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼震颤,肌张力明显↓、腱反射消失;步态蹒跚,易向患侧倾倒
蚓部:步态不稳(鸭步),逐渐发展为行走不能,站立时向后倾倒;但肢体协调动作障碍多不明显;易引起第四脑室阻塞
桥小脑角:眩晕、耳鸣、进行性听力下降、眼球震颤、小脑体征
鞍内/鞍上:早期典型表现为内分泌失调;增大后可有双眼颞侧偏盲
鞍旁/斜坡:早期典型表现为单侧脑神经麻痹(特别是Ⅴ、Ⅵ脑神经)
三、脑脓肿
【临床表现】
特点
儿童、青少年多见;早期表现为发热、畏寒、头痛、全身乏力、嗜睡倦怠,1~2w 后进一步出现局灶性神经定位症状和颅内高压症状
类型
急性暴发型:起病突然,可早期出现昏迷,死亡率高;尸检时可见严重弥漫性化脓性脑炎,可无脓肿包膜形成或有部分形成
脑膜炎型:以化脓性脑膜炎为主(因为脓肿位置表浅,使邻近蛛网膜下腔炎症反应严重,掩盖了脑脓肿本身症状)
脑瘤型:脑脓肿包膜完好,周围水肿已消退,病情发展缓慢
混合型
隐匿型:无明确感染病史,仅因颅内占位病变才做手术治疗,术中发现才诊断
四、假脑瘤(pseudotumor cerebri)/良性颅内高压综合征
【特点】是一组不明原因(现已证实是静脉窦血栓形成所致)的以颅内压增高为特征,无神经系统局灶体征,脑脊液成分正常,预后良好的疾病;其诊断应当为排除性诊断
五、脑积水
【病因】
非交通性
病变位于脑室系统或其附近,引起脑室阻塞而不能喝蛛网膜下腔相通
交通性
脑室和蛛网膜下腔保持通畅
【临床表现】
先天性
多见于先天性导水管闭塞
后天性
主要表现为颅内压增高
正常颅压性脑积水:无颅内压增高表现而出现进行性痴呆+起步困难+小便失禁