导图社区 神经病学 第6章 周围神经疾病
神经病学 第6章 周围神经疾病思维导图，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或者功能损害的疾病。
目的：病史采集是疾病诊治的重要步骤，要做到准确、完整，同时重视沟通技巧及尊重患者隐私。包含病史采集、体格检查、妇科疾病常见症状的鉴别要点。
外科学下肢骨、关节损伤思维导图，总结了 解剖特点、 分类、 临床表现、 影像学检查等。
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神经病学 第6章 周围神经疾病
第一节 概述
【解剖】
脊神经
解剖生理
混合性：躯体感觉纤维+躯体运动纤维+内脏感觉纤维+内脏运动纤维
每条脊神经干在出椎间孔后立即分为前支、后支、脊膜支和交通支
皮肤分布节段性：T2→胸骨角；T4→乳头平面；T6→剑突水平；T8→肋弓下缘；T10→脐水平；T12→腹股沟水平；在四肢神经分布中，最上、下者分布于近侧部近躯干处，中间的神经则分布于肢体的远侧部
病损定位
运动障碍：前根损伤单为运动障碍，神经丛/神经干损伤则亦可累及感觉、自主神经
刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、肌肉痛性痉挛
麻痹性症状：肌力减弱/丧失、肌萎缩
感觉障碍：后根损害为节段性分布的感觉障碍伴剧烈根痛；神经丛和神经干损害为分布区的感觉障碍伴疼痛、运动/自主神经功能障碍；神经末梢损害为肢体远端对称性分布的手套-袜套样感觉障碍伴运动、自主神经功能障碍
反射变化：浅反射、深反射减弱/消失
自主神经功能障碍：多汗/无汗、黏膜苍白/发绀、皮温下降、皮肤水肿、皮下组织萎缩、角化过度、色素沉着、皮肤溃疡、毛发脱落、指甲光泽消失、甲质变脆、性功能障碍、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压、泪腺分泌减少
其它：动作性震颤、周围神经肿大、畸形、营养障碍
自主神经
中枢自主神经：大脑皮质/下丘脑/脑干的副交感神经核团+脊髓各节段侧角区
周围自主神经
交感神经系统：C8~L2 脊髓侧角神经元→交感干椎旁神经节、腹腔神经节→节后纤维随脊神经分布到汗腺、血管、平滑肌、内脏器官
副交感神经系统：脑干+S2~S4 脊髓侧角神经元→脏器附近/脏器内神经节→节后纤维支配瞳孔括约肌、睫状肌、颌下腺、舌下腺、泪腺、腮腺、气管支气管、内脏
交感神经病损——副交感神经功能亢进：瞳孔缩小、唾液分泌增加、心率减慢、血管扩张、血压下降、胃肠蠕动和消化腺分泌增加
副交感神经病损——交感神经功能亢进：瞳孔缩小、眼球突出、心率加快、血管收
缩、血压升高、呼吸加快、支气管扩张、胃肠蠕动和消化腺分泌抑制
【病因和病理】
1.沃勒变性/Wallerian 变性/顺向变性：是指任何外伤使轴索断裂后，轴质流终止，断端远侧轴索和髓鞘很快变性和溶解（由近向远发展），被 Schwann 细胞/巨噬细胞吞噬；断端近侧变性仅为 1~2 个 Ranvier 结而不再进展；细胞体肿大，向边缘移动，尼氏小体溶解，当病变接近细胞体时可使神经细胞死亡
2.轴索变性(axonal degeneration)：是中毒、代谢性、免疫介导炎症性神经病常见的病理变化； 主要是因为胞体合成蛋白质/轴质运输障碍，不能供给远端轴索营养而出现轴索变性、髓鞘碎裂；病变通常从轴索远端向近端发展
3.节段性脱髓鞘(segmental demyelination)：是指神经纤维上发生局限性髓鞘破坏，其轴索基本正常，但神经传导速度减慢；病变常呈斑点状，有些髓鞘被破坏，有些则正常；常见于GBS、铅中毒、白喉等所致周围神经病变
4.神经元细胞变性
【临床表现】
基本表现
疼痛——神经痛(neuralgia)：受累感觉神经分布区发生疼痛，呈电击状/烧灼状；神经传导功能正常，神经主质无明显变化
其它：麻木、感觉减退、肌无力、肌肉萎缩；以轴索变性为主的周围神经病者常无疼痛和感觉异常
分类
病程：急性、亚急性、慢性、复发性、进展性症状：感觉性、运动性、混合性、自主神经性部位：神经根病、神经丛病、神经干病
临床常用：对称性多发性神经病、单神经病、多数性单神经病
第二节 神经痛
一、（原发性）三叉神经痛
特点
40 岁以上中老年女性多见；常局限于单侧三叉神经 1 支/2 支（特别是上颌神经和下颌神经）；随病程迁延，发作次数逐渐增多、发作时间逐渐延长、间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自愈
表现
疼痛：发作时表现为以面颊上下颌和舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样、撕裂样、烧灼样疼痛，多单侧，持续 1~2s，突发突止，间歇期完全正常；病初发作次数较少，以后增多且疼痛增强
扳机点/触发点：患者口角、鼻翼、颊部、舌部为敏感区，轻触即可诱发疼痛
痛性抽搐(tic douloureux)：严重时可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧；伴面部皮肤发红、流泪、流涎
神经系统检查：一般无阳性体征（此为原发性三叉神经痛的重要特点）
【鉴别诊断】继发性三叉神经痛：疼痛为持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝，常合并其它脑神经损害症状（有相应的阳性体征）；见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤
【治疗】
药物治疗
卡马西平：首选药；孕妇忌用
其它：苯妥英钠、氯硝西泮、阿米替林、巴氯芬
其它治疗
经皮半月神经节射频热凝疗法：适用于长期和药物治疗无效/无法耐受、年老体弱有系统疾病而不能耐受手术者
手术治疗：微血管减压术、三叉神经感觉根部分切断术、伽马刀治疗
二、坐骨神经痛(sciatica)
根性
多急性/亚急性起病，初为下背部酸痛/腰部僵硬不适感
疼痛：典型表现为自腰部向一侧臀部、大腿后面、腘窝、小腿外侧、足背放射，呈烧灼样/刀割样疼痛，在持续性疼痛的基础上有阵发性加剧，夜间尤甚，咳嗽、喷嚏、用力排便时加重；病变水平的腰椎棘突/横突常有压痛（但不明显）；可有特殊减痛姿势
患侧小腿外侧和足背可有针刺、发麻等感觉；伸趾/屈趾功能的肌肉肌力减弱，踝反射减弱/消失
诊断试验：Laségue 征、颏胸试验阳性
干性
多亚急性/慢性起病
疼痛：主要分布于坐骨神经通路，腰部不适不明显，但有压痛点（腰椎旁点、臀点、腘窝点、腓肠肌点、踝点）；可有特殊减痛姿势
患侧小腿外侧和足背感觉障碍更为明显；坐骨神经支配区肌肉松弛伴轻度肌萎缩，踝反射减弱/消失
诊断试验：Laségue 征多阳性
第三节 单神经病
一、特发性面神经麻痹/面神经炎/贝尔(Bell)麻痹
【定义】是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致急性周围性面瘫
【病因】①束扎性周围神经病(entrapment neuropathy)：面神经茎乳孔出口处炎症致使面神经受压；②带状疱疹病毒感染后膝状神经节炎；③Lyme 病；④肉芽肿
多见于 20~40 岁，男性多见；起病急，面神经麻痹在数小时~数天达高峰
患侧周围性面瘫：额纹消失、不能皱眉、眼裂不能闭合、Bell 征/Bell 现象阳性（患侧闭眼无力→用力闭眼时眼球向上外方转动而露出角膜下的白色巩膜）、鼻唇沟变浅、口角下垂/歪向对侧、鼓气/吹口哨漏气
定位表现：鼓索以上病变可出现同侧舌前 2/3 味觉消失；镫骨肌神经以上病变可出现同侧舌前 2/3 味觉消失+听觉过敏
部分可在起病前 1~2d 有患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛
Hunt 综合征：膝状神经节受累时，除有患侧周围性面瘫+舌前 2/3 味觉消失+听觉过敏外，尚可有乳突部疼痛、耳廓/外耳道感觉障碍、外耳道/鼓膜疱疹
后遗症：主要是因为再生的神经纤维长入邻近其它神经鞘细胞通路所致
味泪觉反射异常：鳄鱼泪，伴颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌
联合运动：如瞬目时，患侧上唇发生轻微颤动；露齿时，患侧眼睛不自主闭合； 闭目时患侧额肌收缩、鼻唇沟加深
患侧瘫痪肌挛缩、面肌痉挛：此时患侧眼裂缩小、鼻唇沟变深、口角歪向患侧
【鉴别诊断】
1.GBS：多双侧周围性面瘫，伴对称性四肢迟缓性瘫痪和感觉障碍；脑脊液检查有特征性蛋白-细胞分离现象
2.耳源性面神经麻痹：有明确的原发病和特殊症状
3.颅后窝肿瘤/脑膜炎：起病缓慢，伴其它脑神经受损症状、原发病特殊表现
4.糖尿病性神经病变：可有单支、多支脑神经损害（尚可有动眼神经、展神经损害）
5.神经 Lyme 病：单侧/双侧面神经麻痹，常伴发热、皮肤游走性红斑；常可累及其它脑神经
【治疗】药物治疗（糖皮质激素、维生素 B、阿昔洛韦；1w 后行面神经传导速度检查有助于预后判断）、理疗、护眼、康复治疗、手术
二、面肌痉挛/面肌抽搐
【特点】原发性多由面神经受血管襻压迫所致；表现为一侧面肌间断性不自主阵挛性抽动/ 无痛性强直而无神经系统其它阳性体征；早期多为眼轮匝肌，以后缓慢扩展至一侧面部其它面肌，以口周肌肉抽搐最为明显；少数病程晚期可伴患侧面肌轻瘫；肉毒素 A 局部注射是首选姑息治疗方法
第四节 多神经病
一、多发性神经病(polyneuropathy)/末梢性神经病
【特点】肢体远端多发性神经损害；最常见的病理改变是轴索变性，呈“逆行死亡性神经病(dying-back neuropathy)①”；临床表现为四肢远端对称性运动障碍（下运动神经元性瘫痪）、感觉障碍（手套-袜套样分布）、自主神经功能障碍，由远到近扩展；EMG 示神经源性损害， 神经传导速度有不同程度减低
① 远端周围神经损伤时，由于远端神经轴质流供应不足，继发神经细胞蛋白质合成抑制，致使周围神经变性由远及近发展
二、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)
【定义】是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经；临床特点为急性起病，症状多在 2w 左右达高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程
【病因】可能和空肠弯曲菌(CJ)、CMV、EB 病毒、肺炎支原体、乙肝病毒、HIV 感染有关
【辅助检查】
血液学
一般正常；可有抗神经节苷脂抗体（+）、CJ 抗体（+）
脑脊液
白细胞数正常；有蛋白-细胞分离现象（蛋白↑但<1.0g/L，细胞正常；以发病第 3~6w 最明显）；IgG 指数升高，但血清和脑脊液均有寡克隆区带 IgG；部分可有抗神经节苷脂抗体（+）
电生理检查
提示周围神经存在脱髓鞘性病变
腓肠神经活检
辅助诊断方法，但不作为必需的检查
【诊断】
国际推荐的诊断标准：①进行性四肢肌无力伴腱反射消失；②病程逐步加重数天~4w；③ 两侧肢体体征基本对称；④感觉症状和体征较轻；⑤急性发病时不伴发热，病程进展 2~4w 后开始逐步恢复；⑥脑脊液细胞<10×106/L 而蛋白含量增高；⑦电生理检查提示神经传导速度减慢/传导阻滞
如果出现以下表现，则一般不支持 GBS 诊断：①显著、持久的不对称性肢体无力；②以膀胱/直肠功能障碍为首发表现或持久的膀胱/直肠功能障碍；③脑脊液单核细胞数>50× 106/L；④脑脊液出现分叶核白细胞；⑤存在明确感觉平面的肢体瘫痪
1.急性脊髓灰质炎：多有发热、肢体瘫痪多局限于一侧下肢、无感觉障碍和脑神经损害；脑脊液蛋白质和细胞数均增加
2.急性横贯性脊髓炎：发病期有发热史，1~2d 出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍；早期出现二便障碍，脑神经不受累
3.低钾性周期性麻痹：迅速出现四肢迟缓性瘫痪，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累； 脑脊液正常、血钾↓；可反复发作；补钾有效
4.全身型重症肌无力：受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重；新斯的明试验（+）
5.其他：如肉毒中毒、白喉、卟啉病、艾滋病、糖尿病等所致肌肉瘫痪和周围神经病
三、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)/慢性 GBS
【特点】是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程；起病隐匿，发病前少见前驱感染；主要表现为对称性肢体无力，自远端向近端发展，伴腱反射减弱，但一般不引起呼吸困难；四肢末梢性感觉减退，部分可有自主神经功能障碍；病程进展期均>8w，病程分慢性单相型、慢性复发型、阶梯进展型、慢性进展型；多数对免疫治疗（如激素）反应良好
四、多脑神经病
【特点】单侧/双侧多个脑神经同时/先后损害所致临床症状；如眶上裂综合征（累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ脑神经）、海绵窦综合征（除累及眶上裂综合征脑神经外，尚可出现受累侧眼球突出、眼睑结膜充血水肿、眼底静脉充盈扩张等海绵窦内动静脉受阻现象）、眶尖综合征（累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ脑神经）、岩尖综合征（累及Ⅵ、Ⅴ1 脑神经）、脑桥小脑角综合征（累及Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经）、颈静脉孔综合征（累及Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经）
