神经病学 第5章 脊髓疾病

这是一篇关于神经病学 第5章 脊髓疾病思维导图，主要包含概述、急性横贯性脊髓炎、脊髓压迫症等。

神经病学 第5章 脊髓疾病

• 概述
  • 解剖生理
    • 外部结构：分 31 个节段（8+12+5+5+1）；颈髓节段比颈椎高 1 个椎骨，上中段胸髓为 2 个，下段胸髓为 3 个，腰髓位于第 10~12 胸椎，骶髓位于第 12 胸椎和第 1 腰椎
    • 内部结构
      • 灰质：前角→躯干和四肢的运动；后角→感觉信息的中转；C8~L2 侧角→脊髓交感神经中枢；S2~S4 侧角→脊髓副交感神经中枢
      • 白质
        • 上行纤维束/感觉传导束：①薄束和楔束（深感觉、精细触觉）；②脊髓小脑前、后束（运动和姿势的调节）；③脊髓丘脑侧、前束（痛温觉、触压觉）
        • 下行纤维束/运动传导束：①皮质脊髓侧、前束（躯干、四肢运动）；②红核脊髓束（支配屈肌，协调肢体运动）；③前庭脊髓束（支配伸肌，调节身体平衡）；④网状脊髓束（控制躯干和肢体近端肌肉运动）；⑤顶盖脊髓束（兴奋对侧颈肌、抑制同侧颈肌→头颈反射、视听反射）；⑥内侧纵束（协调眼球和头颈部运动→眼球震颤、头眼反射）
    • 血液供应
      • 脊髓的动脉
        • 脊髓前动脉：起自两侧椎动脉的颅内部分，形成一条完整连续的纵行血管，沿前正中裂下行，每厘米发出 3~4 支沟连合动脉（终末动脉），供应脊髓横断面前 2/3区域
        • 脊髓后动脉：起自同侧椎动脉颅内部分，左右各一根（并未形成一条完整连续的纵行血管，较少发生血供障碍），沿后外侧沟下行，供应脊髓横断面后 1/3 区域
        • 根动脉：来自椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉等分支沿脊神经根进入椎管内，随后分根前动脉和根后动脉，分别和脊髓前动脉和脊髓后动脉吻合，形成冠状动脉环；两条相邻根动脉的交界处常为易缺血区（特别是 T4、L1）
      • 脊髓的静脉：脊髓前静脉+脊髓后静脉→椎静脉丛脊髓反射
      • 牵张反射/伸反射：肌腱反射（突然被牵拉）、姿势反射（持续被牵拉）
      • 屈曲反射：当肢体受到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激功能：①上、下传导通路的中继站；②反射中枢
  • 病损定位
    • 不完全性脊髓损害
      • 前角损害：节段性下运动神经元瘫痪
      • 后角损害：同侧节段性分离性感觉障碍（痛温觉丧失、触觉保留）
      • 中央管附近损害：双侧节段性对称性分离性感觉障碍
      • 侧角损害：交感神经损害、副交感神经损害
      • 前索损害：脊髓丘脑前束受损可造成对侧病变水平以下粗触觉障碍；刺激性病变可出现对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛伴感觉过敏
      • 后索损害：深感觉和精细触觉障碍、感觉性共济失调；刺激性病变可出现电击样剧痛
      • 侧索损害：对侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫痪、痛温觉障碍
      • 脊髓束性损害：选择性侵犯脊髓内个别传导束
      • 脊髓半侧损害——脊髓半切综合征/Brown-Sequard 综合征：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉和精细触觉障碍、血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍； 见于髓外肿瘤、脊髓外伤
    • 脊髓横贯性损害
      • 主要症状：受损平面以下各种感觉缺失、上运动神经元性瘫痪、括约肌障碍；急性期可出现脊髓休克症状（损伤平面以下迟缓性瘫痪，肌张力下降，腱反射减弱，病理反射阴性、尿潴留），2~4w 后变为中枢性瘫痪（肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性、反射性排尿）
      • 定位（节段）
        • 高颈髓（C1~C4）：四肢呈上运动神经元性瘫痪，病损平面以下两侧全部感觉缺失
        • /减退，大小便障碍，四肢/躯干无汗，常有枕部疼痛和头部活动受限；C3~C5 节段受损时出现膈肌瘫痪
        • 颈膨大（C5~T2）：双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪；病损平面以下各种感觉缺失，上肢有节段性感觉减退/缺失，可有向肩/上肢放射的神经根性痛；C8 和T1 节段侧角细胞受损时产生 Horner 综合征
        • 胸髓：横贯性损伤时，双上肢正常而双下肢异常；感觉障碍平面是确定损伤节段的重要依据；当病变位于 T10~T11 时可引起腹直肌下半部无力，当仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动（比弗(Beevor)征阳性）
        • 腰骶膨大（L1~S2）：双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢和会阴部各种感觉缺损、括约肌障碍
        • 脊髓圆锥（S3~S5+尾髓）：无双下肢瘫痪、无锥体束征；表现为鞍区感觉障碍、肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁
        • 马尾神经根（10 对神经根）：注意和脊髓圆锥损害的鉴别
• 第一节 急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis)
  • 【定义】各种感染后引起自身免疫反应所致急性横贯性脊髓炎性病变；是临床上最常见的一种脊髓炎；以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和二便障碍为特征
  • 【病理】可累及脊髓任何节段，但以胸髓（T3~T5）最常见；通常局限在 1 个节段，多灶融合/多个节段散在病灶少见；脊髓内如有 2 个以上弥散性病灶则称为“播散性脊髓炎”
  • 【临床表现】
  • 【辅助检查】脑脊液检查（基本正常，压颈试验通畅）、电生理检查（MEP 可作为判断疗效和预后的指标）、影像学检查（MRI）
  • 【诊断】①急性起病的脊髓运动、感觉、自主神经功能障碍；②症状和体征累及双侧，但不一定对称；③有明确的感觉平面；④脑脊液有轻度白细胞增多；⑤脊髓 MRI 示髓内非占位性异常信号，并可排除脊髓受压的证据
  • 【鉴别诊断】急性硬膜外脓肿、脊髓出血、急性感染性多发性神经炎、周期性麻痹、脊髓压迫症
  • 【治疗】
    • 首先需除外其它原因所致脊髓炎的可能性；对非特异性急性脊髓炎可用以下方法
• 第二节 脊髓压迫症
  • 【病因】肿瘤（髓外硬膜内最常见的是神经鞘膜瘤，髓内最常见的是神经胶质瘤，硬膜外最常见的是转移瘤）、炎症、外伤、退行性变、先天性疾病、血液病
  • 【临床表现】
    • 症状
      • 急性起病，数小时~数日内脊髓功能完全丧失；多表现为脊髓横贯性损伤，出现脊髓休克
    • 慢性
      • 神经根症状：髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状；主要表现为根痛（咳嗽、用力时加重）、局限性感觉/运动障碍
      • 运动障碍：病变水平以下肢体痉挛性瘫痪；初期脊髓损害不完全时可表现为伸直性截瘫，后期表现为屈曲性截瘫
      • 感觉障碍：髓外病变感觉障碍自下而上发展直至受压节段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展， 鞍区感觉保留至最后受累（“鞍区回避”）
      • 反射异常：受压节段对应的腱反射减弱/消失，受压平面以下腱反射亢进、浅反射消失并出现病理反射
      • 自主神经症状：髓内病变早期即可出现二便障碍，髓外病变则多在后期发生；病变以下皮肤可有营养性改变
      • 脊膜刺激症状：见于硬膜外病变；表现为脊柱局部自发痛、叩击痛、活动受限
  • 【辅助检查】
    • 脑脊液
      • 蛛网膜下腔阻塞：①阻塞水平以下压力很低（甚至测不出）；②压颈试验异常；③脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白>10g/L 但细胞正常），黄色的脑脊液流出后自动凝结（Froin 征）
        • 压颈试验异常：①注意：在梗阻水平以下行腰椎穿刺放脑脊液并做压颈试验时，可造成占位病变移位而使压迫症状加重
    • 影像学
      • 脊柱X 线平片、CT/MRI、椎管造影
  • 【诊断】①判断是否为脊髓压迫症；②判断脊髓压迫的节段；③判断是髓内病变、髓外硬膜内病变还是硬膜外病变；④判断病变的性质
  • 【鉴别诊断】
• 第三节 其它脊髓疾病
  • 1.脊髓空洞症：病变多位于下颈髓&上胸髓，亦可累及延髓（延髓空洞症）；青年人多见；隐匿起病；典型表现为节段性分离性感觉障碍（损害中央管附近结构和白质前联合）、病变节段支配区肌萎缩、神经营养性障碍（Morvan 征①、Charcot 关节②）；常合并其它先天畸形； MRI 是首选确诊方法
    • ① 痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤可引起顽固性溃疡和瘢痕形成，甚至指（趾）节末端无痛性坏死脱落
    • ② 是一种神经源性关节（也可见于神经梅毒）；关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛
  • 2.脊髓亚急性联合变性(SCD)：是由于维生素 B12 的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病；病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围性神经病变等，常伴有贫血、精神症状