【定义】是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病，表现为视神经、脊髓和脑的局灶性症状体征，慢性病程、反复发作；是最常见的一种中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病
【病因】自身免疫因素（针对髓鞘碱性蛋白(MBP)产生的免疫攻击，主要由 T 细胞介导）、遗传因素、环境因素（感染、维生素D 和日照、吸烟）
【发病机制】①病毒感染学说：如 HBV、HHV-6；②自身免疫学说：实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)
【病理】复发阶段主要表现为炎性脱髓鞘，进展阶段主要表现为神经变性；病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经；脱髓鞘病灶以侧脑室前角最为多见
【临床表现】20~40 岁、女性多见；多亚急性起病
特点
空间多发性(DIS)：指病变部位多发；常见首发症状：①视神经炎；②急性脊髓炎；③小脑性共济失调；④各种脑干受损症状
主要症状
眼部：单侧急性视神经炎/球后视神经炎，视力减退，可有眼肌麻痹、复视、眼球震颤、核间性眼肌麻痹
肢体无力（最常见）：一般下肢更明显，以不对称瘫痪最常见；腱反射亢进（早期也可正常）、浅反射消失、病理反射阳性
感觉异常：肢体/躯干/面部麻木感、蚁行感、瘙痒感、烧灼样痛、深感觉障碍
小脑症状：眼球震颤、构音障碍、共济失调、意向性震颤
发作性症状：持续时间短暂、可被特殊因素（如过度换气）诱发的感觉/运动障碍
表现：强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适，一般无意识丧失和EEG 异常
莱尔米特(Lhermitte)征：表现为被动屈颈时可诱发刺痛感/闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿/足部；是因屈颈时脊髓局部的牵拉力/压力↑，脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹所致
精神症状：较常见；表现为抑郁、易怒、脾气暴躁、欣快、淡漠等
分型
复发缓解型(RR-MS)：最常见；以神经系统症状急性加重，伴完全/不完全缓解为特征继发进展型(SP-MS)：复发缓解型在发病 10 年后，残疾持续进展，伴/不伴复发，不完全缓解
原发进展型(PP-MS)：多见于 30 岁以上男性；发病时残疾持续进展，且至少持续 1 年， 无复发；症状以脊髓/小脑症状多见
进展复发型(PR-MS)：在原发进展型病程基础上出现急性病发作
【辅助检查】
脑脊液
意义：为原发进展型的临床诊断和 MS 的鉴别诊断提供依据
急性发作期表现：细胞数轻中度↑（<50×106/L），以淋巴细胞（T 细胞）为主；蛋白质轻度↑（但<1.0g/L），以球蛋白为主；IgG 鞘内合成↑（CSF-IgG指数↑/多>0.7，CSF-IgG 寡克隆区带(OB)阳性但血清缺如）
MRI
可帮助识别无临床症状的病灶；MRI 正常的 MS 非常罕见
表现为多个大小不一类圆形的 T1 低信号、T2 高信号病灶；特点：①位于白质中、脑室周边、灰白质交界处；②病灶和脑室垂直呈梳状排列（Dawson 手指征），胼胝体病灶在急性期 T1 可为“黑洞”且有环形增强；③必须一个病灶在皮质下，一个病灶在天幕下；④脊髓可有脱髓鞘病灶，但长度不超过 3 个椎体节段，脊髓病灶相当于颅内一个病灶；⑤总的新老病灶数不少于 9 个
【诊断】
1.核间性眼肌麻痹、Uhthoff 现象（体温增高后表现出视力下降）、莱尔米特征是本病三个比较特征性的症状
2.注意临床孤立综合征(CIS)：是指在排除其它疾病的情况下，中枢神经系统中急性/亚急性单次发生的脱髓鞘病灶，症状持续 24h 以上；以后约 70%转为 MS/NMO，约 15%稳定而不再恶化和进展，5%转为非脱髓鞘疾病
【治疗】
急性发作期
首选：大剂量甲泼尼龙冲击疗法；可加速急性复发的恢复、缩短复发期病程，但不能改善恢复程度、长期应用也不能防止复发
复发缓解型
疾病修饰疗法(DMT)：减少复发、减少脑/脊髓病灶数、延缓残疾累积、提高生存质量；如 β-干扰素（减少复发和伤残率）、醋酸格拉替雷(GA)、那他珠单抗、芬戈莫德、特立氟胺
对症治疗
膀胱功能障碍：氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用，尿失禁可选用溴丙胺太林
【预后】预后较好的因素：年轻、良性型、急性起病、单一症状
