导图社区 神经病学 第1章 神经病学总论003
神经病学 第1章 神经病学总论思维导图,介绍了神经系统损害的定位诊断、感觉系统、运动系统等。
编辑于2024-03-25 23:41:15神经病学 第1章 神经病学总论003
第二节 神经系统损害的定位诊断
二、感觉系统
解剖生理
一般感觉的分类
浅感觉:痛温觉、触觉
深感觉:运动觉、位置觉、振动觉
复合感觉/皮质感觉:是指大脑顶叶皮质对深浅感觉进行分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉
传导通路
痛温觉:脊神经感觉纤维→脊神经节→后根外侧部→脊髓后角→经白质前连合交叉至对侧外侧索→脊髓丘脑侧束→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束→中央后回中上部和旁中央小叶后部
触觉
精细触觉:脊神经感觉纤维→脊神经节→后根内侧部→脊髓后索→薄束、楔束
粗触觉:脊神经感觉纤维→脊神经节→后根内侧部→后角固有核→大部分经白质前连合交叉至对侧前索,小部分在同侧前索→脊髓丘脑前束→在延髓中部和脊髓丘脑侧束汇合形成脊髓丘脑束/脊髓丘系
深感觉:脊神经感觉纤维→脊神经节→后根内侧部→脊髓后索→薄束、楔束→延髓薄束核、楔束核→交叉后形成内侧丘系→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束→中央后回中上部和旁中央小叶后部
脊髓内感觉传导束的排列
脊髓丘脑束(内→外):颈、胸、腰、骶(和锥体束相同);进一步细分,温觉在后、痛觉居中、触觉在前
薄束(内)、楔束(外):骶、腰、胸、颈;T4 以下后索仅有传导躯体下部深感觉的薄束,T4 以上增加了传导躯体上部深感觉的楔束(位于薄束外侧)
节段性神经支配:上肢桡侧为 C5~C7,前臂和手尺侧为 C8、T1,上臂内侧为 T2;股前为 L1~L3,小腿前面为 L4~L5,小腿和股后为S1~S2,肛周鞍区为 S4~S5
损伤定位
感觉障碍的分类
抑制性症状
感觉缺失
完全性感觉缺失:在意识清醒的情况下,某部位完全无感觉(各种感觉均缺失)
分离性感觉缺失:在意识清醒的情况下,某部位出现某种感觉障碍而该部位其它感觉保存;其中,仅有深感觉缺失而浅感觉保存者,也称为分裂性感觉障碍
感觉减退
刺激性症状
感觉过敏(hyperesthesia):一般情况下对正常人不会引起不适感觉/只能引起轻微感觉的刺激,患者却感觉非常强烈,甚至难以忍受;常见于浅感觉障碍
感觉过度(hyperpathia):由于刺激阈增高和反应时间延长,刺激必须达到很强的程度才有感觉;在刺激后需经一潜伏期才能感到强烈的、定位不明确的不适感觉;患者不能正确指出刺激的部位,也不能判断刺激的性质和强度;有时可感到刺激点向四周扩散,并有“后作用”(持续一段时间后才消失)
感觉异常(parethesia):是指在无任何外界刺激的情况下,患者感到某些部位有蚁行感、麻木、瘙痒、重压、针刺、冷热、肿胀而客观检查无感觉障碍;常见于周围神经/自主神经病变
疼痛
局部疼痛:病变局部的局限性疼痛
放射痛(radiating pain):神经根/神经干受病变刺激时,疼痛除出现在刺激部位外, 尚可沿受累感觉神经扩散到其它支配区;如坐骨神经痛
扩散痛(spreading pain):疼痛向邻近部位扩散到其他分支;如三叉神经痛
牵涉性疼痛(referred pain):内脏病变时,在同罹病内脏相当的脊髓节段所支配的体表部位也可发生疼痛;如心绞痛时可有左胸和左上肢内侧疼痛
灼性神经痛(causalgia):是一种手足部烧灼样的持续性强烈疼痛,伴出汗、血管舒缩、迟发性营养障碍;常见于正中神经/胫神经不完全损伤,患者常用冷水浸泡患肢以减轻疼痛;现认为可能是因损伤部位的交感神经传出纤维和无髓鞘的 C 纤维形成假突触,交感神经传出冲动经此处发生短路,冲动传到 C 纤维后传回中枢
幻肢痛(phantom limb pain):截肢后感到被切断的肢体仍然存在/残端发生疼痛
闪电痛(lightening pain):最常见于脊髓痨患者;因胸段/腰骶段脊髓后根/后柱受累,出现下肢发作性短暂性触电样剧痛;当伴支配内脏的神经损害而出现内脏功能障碍时称为“危象”(以胃危象最常见)而发生灼痛
定位诊断
末梢型:对称性四肢末端各种感觉障碍,呈手套-袜套样分布,远端重于近端,伴自主神经功能障碍;如多发性神经病
神经干型:受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退/消失(呈条带状/节段性); 如单神经病
后根型:单侧节段性感觉障碍(范围和神经根分布一致),常伴剧烈放射性疼痛;如腰椎间盘突出症、髓外肿瘤
脊髓型/髓内型
后角型:患侧节段性分离性感觉障碍(痛温觉障碍而触觉和深感觉保留);见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤
这是因为痛温觉进入后角,而一部分触觉和深感觉纤维不经过后角直接进入后索
前连合型:受损平面以下双侧节段性对称性分离性感觉障碍(痛温觉障碍而触觉和深感觉保留);见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤早期
传导束型
后索型:受损平面以下深感觉和精细触觉障碍,出现感觉性共济失调;见于糖尿病、脊髓痨、亚急性联合变性
侧索型:受损平面以下对侧痛温觉丧失而触觉和深感觉保留(分离性感觉障碍)
脊髓半离断型(脊髓半切综合征)
横贯性脊髓损害:受损平面以下所有感觉障碍,平面上部可有过敏带;如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征;见于脊髓炎、脊髓肿瘤
马尾圆锥型:肛周和会阴部鞍状感觉缺失;马尾病变尚可出现后根型感觉障碍和剧烈疼痛
脑干型
延髓中部病变损害内侧丘系:对侧肢体深感觉缺失而痛温觉正常(分离性感觉障碍)
延髓外侧部病变损害三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:患侧面部感觉障碍、对侧躯体四肢痛温觉障碍(交叉性感觉障碍)
脑桥、中脑病变损害:对侧面部感觉障碍和偏身深、浅感觉障碍
丘脑型:对侧偏身(包括面部)完全性感觉缺失/减退;深感觉和触觉障碍更严重、远端更严重、常伴患侧肢体自发性疼痛(丘脑痛)/感觉过度/感觉倒错
内囊型:对侧偏身深、浅感觉缺失/减退,严重时可有“三偏”综合征
皮质型:①对侧复合感觉障碍而痛温觉障碍轻;②部分区域损害时可出现单肢感觉障碍;③刺激性病变可出现局限性感觉性癫痫(发作性感觉异常)
三、运动系统
(一)锥体系统
解剖生理
上运动神经元
组成:额叶中央前回运动区大锥体细胞①→
①皮质脊髓束→内囊后肢→中脑大脑脚中 3/5→脑桥基底部→85%在延髓锥体交叉至对侧形成皮质脊髓侧束,小部分不交叉形成皮质脊髓前束(但在下行过程中陆续交叉至对侧,仅少数永不交叉)→脊髓前角;
②皮质脑干束→内囊膝部→在各个脑神经核平面交叉至对侧并终止于各个脑神经运动核(除面神经核下部和舌下神经核仅受对侧支配外,其余均受双侧支配)
功能:发放和传递随意运动到下运动神经元,并控制、支配其活动
损伤:产生中枢性瘫痪/痉挛性瘫痪;特点:①中枢性脑神经受损仅出现对侧舌肌和面肌下部瘫痪;②锥体束所致肢体瘫痪可表现为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫,但一般肢体远端肌肉受累较严重,上肢伸肌群比屈肌群严重,外旋肌群比内收肌群严重,手屈肌比伸肌严重,下肢恰和上肢相反;③肌张力增高——“折刀(clasp-knife)现象”(患肢被外力牵拉伸展时,开始时出现抵抗,当牵拉持续到一定程度时,抵抗突然消失, 患肢被迅速牵拉伸展);④腱反射亢进:活跃、亢进、反射扩散、阵挛;⑤浅反射减退/消失;⑥病理反射阳性;⑦无明显肌萎缩
下运动神经元/周围运动神经元
组成:脊髓前角运动神经元/脑神经运动核及其发出的神经轴突
功能:将神经冲动组合、传递,引起肌肉收缩
损伤:产生周围性瘫痪/迟缓性瘫痪
上、下运动神经元瘫痪的鉴别:
损伤定位
上运动神经元性瘫痪——痉挛性瘫痪
皮质型:局限性病变时出现对侧中枢性单瘫(一个上肢、下肢、面部);刺激性病变可引起对侧肢体相应部位的局限性、阵发性抽搐
内囊型:典型表现为“三偏”综合征
脑干型:一侧损害引起交叉性瘫痪(患侧周围性脑神经麻痹、对侧肢体中枢性瘫痪),尚可伴发偏瘫侧偏身感觉障碍
脊髓型:多伴有损害平面以下感觉障碍和大小便功能障碍
延髓~颈膨大:一侧病变引起脊髓性偏瘫(无脑神经麻痹),横贯性病变引起中枢性四肢瘫
颈膨大处:横贯性病变引起上肢迟缓性瘫痪、下肢中枢性瘫痪
颈膨大~腰骶膨大:横贯性病变引起痉挛性截瘫
下部腰骶段:下肢迟缓性瘫痪
下运动神经元性瘫痪——迟缓性瘫痪
脊髓前角细胞:仅引起节段性迟缓性瘫痪而无感觉障碍;急性起病多见于脊髓灰质炎,缓慢起病见于肌束震颤、运动神经元病
前根:仅引起节段性迟缓性瘫痪而无感觉障碍;但常同时损伤后根而出现根性疼痛和节段性感觉障碍;多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎或椎骨病变
神经丛:累及一个肢体的多数神经,引起迟缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍,可伴疼痛
周围神经:支配肌肉出现迟缓性瘫痪,伴感觉、自主神经功能障碍/疼痛
(二)锥体外系统
解剖生理
广义:纹状体系统+丘脑底核+黑质+红核+网状结构+丘脑+小脑齿状核+前庭神经核+ 延髓橄榄核
狭义——纹状体系统(基底神经节):纹状体(尾状核+豆状核(壳核+苍白球))+屏状核+杏仁核;尾状核+壳核=新纹状体;苍白球=旧纹状体;杏仁核+屏状核=古纹状体
功能:和大脑皮质运动区(第 4 区)、运动前区(第 6 区)广泛联系→调节肌张力、协调骨骼肌运动、维持和调节姿势、担负半自动的刻板运动/反射运动
损伤表现
肌张力变化(肌强直):特点为伸肌和屈肌均增强,表现为铅管样强直、齿轮样强直(见“帕金森病”部分)
不自主运动:患者在意识清楚的情况下,出现的不受主观控制的无目的的异常活动
震颤(tremor):是主动肌和拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动
生理性震颤:震颤细微;见于老年人
功能性震颤:如强生理性震颤、癔症性震颤等
病理性震颤
静止性震颤:见“帕金森病”部分
动作性震颤
①姿势性震颤:在随意运动时不出现,当运动完成,肢体和躯干主动保持在某种姿势时才出现;肢体放松时震颤消失,肌肉紧张时又变得明显;见于特发性震颤、慢性乙醇中毒、肝性脑病(扑翼样震颤)、肝豆状核变性等
②运动性震颤/意向性震颤:是指肢体有目的地接近某个目标时,在运动过程中出现的震颤;越接近目标,震颤感越明显;当达到目标并保持姿势时,震颤有时仍能持续存在;见于小脑病变、丘脑/红核病变
舞蹈样运动(choreic movement):表现为肢体无规则、无节律、无目的、不对称、迅速多变、运动幅度大小不等的不自主运动——耸肩转颈、伸臂、抬臂、摆手、手指伸屈;上肢较重、远端较重,随意运动/情绪激动时加重、入睡后消失;头面部可出现挤眉弄眼、撅嘴伸舌等动作;严重时肢体可有粗大的频繁动作;见于小舞蹈病、HD
手足徐动症(athetosis)/指划动作/变动性痉挛(mobile spasm):表现为肢体远端游走性肌张力增高/降低→手指/足趾间歇做缓慢交替性伸屈动作(蚯蚓蠕动样);有时出现发音不清、做鬼脸;见于纹状体钙化、核黄疸、肝豆状核变性
扭转痉挛(torsion spasm)/变形性肌张力障碍(dystonia muasulorum deformans):表现为围绕躯干/肢体长轴的缓慢不自主扭转性/螺旋性旋转的运动;颈肌受累时出现的痉挛性斜颈是一种特殊局限性类型;见于原发性遗传性疾病、肝豆状核变性、药物反应(如吩噻嗪类)
偏身投掷运动(hemiballismus):表现为一侧肢体猛烈的投掷样的不自主运动,幅度大、力量强,以肢体近端为重;见于对侧丘脑底核损害、纹状体和丘脑底核传导通路病变
抽动症(tic):表现为单个/多个肌肉的快速收缩运动,固定一处或呈游走性,表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、撅嘴、耸肩、转颈;当累及呼吸和发音肌肉时,抽动时会伴不自主发音,或伴秽语(抽动秽语综合征);中年以后自发性口、面颊、舌、眼睑等肌肉运动异常称为 Meige 病;见于基底神经节病变/精神因素(多属习惯性动作)、药物因素(急性肌张力障碍、迟发性运动障碍)
附:锥体系和锥体外系综合征的鉴别诊断要点
(三)小脑系统
解剖生理
结构
表面:绒球小结叶+前叶+后叶
内部:小脑皮质+小脑髓质(内含由内向外排列的顶核、球状核、栓状核和齿状核)
发生学
原小脑/古小脑(绒球小结叶+顶叶):接受前庭器官的冲动;和身体平衡密切相关
旧小脑(前叶+后叶的蚓锥和蚓垂):接受脊髓的本体感觉;维持身体姿势、调节肌张力
新小脑(后叶除蚓锥和蚓垂):和大脑半球同时发育;协调随意运动
纤维及其联系
传入纤维:脊髓小脑束、前庭小脑束、脑桥小脑束、橄榄小脑束
传出纤维
齿状核-红核-脊髓束:齿状核→交叉至对侧红核(Wernekink 交叉)→交叉至同侧脊髓前角(Forel 交叉);调节运动
齿状核-红核-丘脑束:调节锥体系和锥体外系
顶核脊髓束:网状脊髓束/前庭脊髓束→调节运动;前庭核、内侧纵束→调节眼球运动
功能:维持躯体平衡,控制姿势和步态,调节肌张力,协调随意运动
损伤定位
(一侧)小脑半球损害
特点:同侧肢体共济失调(上肢重于下肢、远端重于近端、精细动作重于粗略动作), 常有运动性震颤、肌张力减低、眼球震颤(特别是眼球向患侧注视时),可出现小脑性语言
共济失调(ataxia):是指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍所致运动笨拙和不协调
小脑性
姿势和步态异常:站立不稳、步态蹒跚、行走时两腿分开、坐位时四肢外展位
随意运动协调障碍:动作易超过目标(对运动的距离、速度、力量估计不足→ 辨距不良(dysmetria)→指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作等不正确);意向性震颤
构音障碍:说话缓慢、发音不清、声音断续/顿挫(电报式/暴发性/吟诗样言语)
眼球运动障碍:双眼粗大眼震,少数可出现下跳性眼震、反弹性眼震、分离性斜视(skew deviation)
分离性斜视:表现为同侧眼球向下、内,对侧眼球向上、外,可能是由于小脑和其它中枢联系损害的结果
肌张力减低:当患者取坐位时两腿自然下垂,叩击腱反射后,小腿不停像钟摆样摆动(钟摆样腱反射);也可出现联合屈曲征(见后)
大脑性:一侧大脑病变引起对侧肢体共济失调;症状较轻,伴各自脑区症状(分额叶性、颞叶性、顶叶性、枕叶性)
感觉性:深感觉障碍使患者不能辨别肢体位置和运动方向;最常见于脊髓后索损害;表现为站立不稳、迈步的远近无法控制、落脚踩棉花感;睁眼时症状较轻,黑暗/闭目时症状加重(闭目难立征阳性);无眩晕、眼震、言语障碍
前庭性:站立不稳,改变头位可使症状加重,行走时向患侧倾倒,伴明显眩晕、恶心呕吐、眼震;四肢共济运动和言语功能正常
小脑蚓部损害:①轴性平衡障碍/躯干共济失调:躯干不能保持直立姿势、站立不稳、闭目难立征阳性(睁眼并不能改善);行走时两脚分开、步履蹒跚、醉酒步;②肢体共济失调和眼球震颤不明显,肌张力正常,言语障碍明显
小脑发作:小脑占位性病变压迫脑干可出现阵发性强直性惊厥,或出现大脑强直状态, 表现为四肢强直、角弓反张、神志不清
小脑慢性弥漫性损害:四肢共济失调不明显(∵新小脑的代偿作用)
认知障碍:情感性小脑综合征