神经病学 第1章 神经病学总论002

神经病学 第1章 神经病学总论思维导图，包含神经系统基本结构、 神经系统损害的基本特征、神经系统损害的定位诊断等。

神经病学 第1章 神经病学总论002

• 第一节 概述
  • 神经系统基本结构
    • 神经细胞
      • 神经元：胞体、树突、轴突（索）
      • 胶质细胞
        • 大胶质细胞：少突胶质细胞（形成髓鞘）、星形细胞、室管膜细胞
        • 小胶质细胞
      • 神经纤维
        • 有髓纤维：少突胶质细胞（中枢神经）、施万细胞（周围神经）
        • 无髓纤维
  • 神经系统损害的基本特征
    • 按症状、体征描述
      • 刺激症状：是指神经结构受激惹后所致过度兴奋表现（如癫痫、坐骨神经痛）
      • 缺失症状：是指神经结构受损时，相应支配区正常功能的减弱/消失
      • 释放症状：是指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因解除抑制而出现功能亢进
      • 失联络症状/断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上和受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失；如脑休克、脊髓休克；当休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损症状/释放症状
    • 按病变范围
      • 局灶性病变：但可表现为多灶性（多个部位有相同病损）
      • 弥漫性病变
      • 系统性病变：局限于神经解剖某一系统为主
• 第二节 神经系统损害的定位诊断
  • 一、脑神经
    • （一）嗅神经（Ⅰ）
      • 解剖生理
        • 特殊内脏感觉神经：嗅细胞→嗅丝/嗅神经→筛孔→端脑嗅球→嗅束→外侧嗅纹→嗅中枢（也有部分经内侧嗅纹/中间嗅纹→胼胝体下回/前穿质）
        • 作用：传导嗅觉
        • 特点：唯一不在丘脑换神经元而直接将神经冲动传到皮质的感觉通路
      • 病损定位
        • 嗅中枢病变：单侧病变一般不引起嗅觉丧失（∵两侧联络）；嗅中枢的刺激性病变可引起幻嗅发作
        • 嗅神经、嗅球、嗅束病变：嗅觉障碍
        • 鼻腔局部病变：双侧嗅觉减退/缺失
    • （二）视神经（Ⅱ）
      • 解剖生理
        • 特殊躯体感觉神经：双极细胞（1 级神经元）→视网膜神经节细胞→视神经→视神经孔→视交叉（仅鼻侧纤维交叉，颞侧不交叉）→视束→①外侧膝状体→视辐射→纹状区；
        • ②上丘臂→中脑上丘/顶盖前区→两侧E-W 核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌（司瞳孔对光反射）
        • 作用：传导视觉
      • 病损定位
        • 视力障碍和视野缺损
        • 视网膜损害：中央盲点
          • 视神经损害：同侧视力下降/全盲（突然失明→动脉闭塞；中央部视野缺损→视神经乳头炎、球后视神经炎；周边部视野缺损+生理盲点扩大→颅内高压；不规则视野缺损→视神经压迫性病变；管状视野→癔症、视觉疲劳）
          • 视交叉损害：外侧部损害（如颈内动脉严重硬化压迫）→同侧眼鼻侧视野缺损；正中部损害（如鞍内肿瘤）→双眼颞侧偏盲；整个损害（如垂体瘤卒中）→全盲
          • （一侧）视束损害：双眼对侧视野同向性偏盲、偏盲侧瞳孔直接对光反射消失
          • 视辐射损害：全部受损（病变累及内囊后肢）→双眼对侧视野同向性偏盲（但对光反射正常）；下部受损（颞叶后部病变）→双眼对侧视野的同向性上象限盲；上部受损（顶叶病变）→双眼对侧视野的同向性下象限盲
          • 视觉中枢损害：一侧局限性损害→双眼对侧同向性象限盲；一侧完全性损害→双眼对侧视野同向性偏盲（但对光反射正常且存在黄斑回避现象）；刺激性损害→双眼对侧视野出现闪光型幻视
        • 视乳头异常
          • 视乳头水肿：见于各种引起颅内压增高的疾病
          • 视神经萎缩：视力减退/消失、瞳孔扩大、对光反射减弱/消失
    • （三）动眼神经（Ⅲ）、滑车神经（Ⅳ）、展神经（Ⅵ）
      • 解剖生理
        • 动眼神经：起自中脑上丘动眼神经核；包括运动纤维和副交感成分
          • 外侧核→运动纤维→脚间窝→大脑后动脉和小脑上动脉之间→海绵窦外侧壁→眶上裂→上支支配上睑提肌、上直肌，下支支配内直肌、下斜肌、下直肌
          • 正中核/Perlia 核→副交感成分→内直肌（辐辏运动）
          • 副核/埃-魏(E-W)核→副交感成分节前纤维→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌、睫状肌（缩瞳和调节反射）
        • 滑车神经：运动纤维；中脑下丘滑车神经核→在髓帆中交叉后出脑→海绵窦外侧壁→ 眶上裂→上斜肌
        • 展神经：运动纤维；脑桥展神经核→桥延沟内侧部→海绵窦外侧壁→眶上裂→外直肌
        • 眼球运动：外直肌→外；内直肌→内；上斜肌→外下；下斜肌→外上；上直肌→内上；下直肌→内下；眼球运动的协调性是通过内侧纵束来实现的
      • 病损定位
        • 不同部位的眼肌损害
          • 周围性眼肌麻痹：三大神经合并麻痹多见，特别是海绵窦血栓形成和眶上裂综合征
            • 动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂、眼球向外下斜视（向上、内、下活动受限）、复视、瞳孔散大、对光反射/调节反射消失
            • 滑车神经麻痹：多合并动眼神经麻痹；单纯损害表现为眼球位置偏上（向外下活动受限）、外下视时出现复视，头常歪向对侧肩部
            • 展神经麻痹：眼球内斜视（向外活动受限），双眼向患侧注视时有复视
          • 核性眼肌麻痹：和周围性眼肌麻痹类似；但有以下特点
            • 双侧眼球运动障碍：特别是动眼神经核
            • 脑干邻近结构受损：如展神经核受损可累及面神经纤维、三叉神经和锥体束
            • 分离性眼肌麻痹：表现为个别神经核团选择性损害，可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其它眼肌不受累；见于动眼神经核性麻痹
          • 核间性眼肌麻痹：病变损害脑干内侧纵束（内侧纵束综合征）：多见于脑干腔隙性梗死、多发性硬化
            • 前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢和动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维；表现为两眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展但伴单眼震颤，辐辏反射正常
            • 后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢和展神经核之间的内侧纵束下行纤维； 表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球可内收，刺激前庭时患侧可出现正常外展，辐辏反射正常
            • 一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已经交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累；表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收、外展时有水平震颤
          • 核上性眼肌麻痹/中枢性眼肌麻痹：双眼出现同向注视运动/联合运动（凝视）障碍； 特点：①双眼同时受累；②无复视；③反射性运动仍保留
            • 是指患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧；这是由于颞叶有纤维和Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经联系的缘故
            • 解剖学基础：大脑皮质侧视中枢（凝视中枢）位于额中回后部，两眼垂直运动中枢位于中脑，水平凝视中枢位于脑桥（交叉支配）
            • 水平注视麻痹
              • 大脑皮质侧视中枢受损——两眼侧视麻痹：破坏性病变出现双眼对侧注视麻痹、患侧偏视；刺激性病变出现双眼对侧偏视
              • 脑桥侧视中枢受损：和额中回联系纤维受损→双眼患侧注视；一侧脑桥侧视中枢受损→双眼患侧注视麻痹、对侧偏视
            • 垂直注视麻痹
              • 上丘上半：破坏性病变出现双眼向上同向注视不能（Parinaud 综合征）；刺激性病变（如脑炎后帕金森综合征、使用胃复安/吩噻嗪类药物）出现发作性双眼转向上方（动眼危象(ocular crisis)）
              • 上丘下半：破坏性病变出现双眼向下同向注视不能
        • 不同眼肌麻痹导致的复视
          • 复视：是指某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能/受限而出现视物双影（健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区为实像/真像，患眼能使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜为虚像/假像）
          • 成像规律：①一侧外直肌麻痹时，眼球偏向内侧，虚像位于实像外侧；②一侧内直肌麻痹时，眼球偏向外侧，虚像位于实像内侧；③支配眼球向上运动的眼外肌麻痹时， 眼球向下移动，虚像位于实像之上；④支配眼球向下运动的眼外肌麻痹时，眼球向上移动，虚像位于实像之下；⑤总结：复视最明显的方位出现在麻痹肌作用力的方向上
        • 不同部位损害所致瞳孔改变
          • 瞳孔大小：“交大副小”；正常直径为 2.5~3.5mm
            • 瞳孔缩小（直径<2.5mm）：见于颈上交感神经损害（一侧出现见于 Horner 综合征、双侧出现表现为针尖样瞳孔）
              • 表现为患侧眼裂变窄、瞳孔缩小、眼球内陷和面部出汗减少/消失；见于 C8~T1 节段损伤
            • 瞳孔散大（直径>5mm）：见于动眼神经麻痹
          • 瞳孔对光反射异常：注意外侧膝状体及其以上通路病变时不出现瞳孔散大和对光反射消失
          • 集合反射异常
            • 辐辏反射：视网膜→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→纹状区→顶盖前区→ 动眼神经正中核→两眼内直肌→双眼会聚；丧失多见于帕金森综合征、中脑病变
            • 调节反射：视网膜→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→纹状区→顶盖前区→ 动眼神经E-W 核→两眼瞳孔括约肌、睫状肌→瞳孔缩小；丧失多见于白喉、脑炎
          • 阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔：表现为两侧瞳孔较小、大小不等、边缘不整，对光反射消失而调节反射存在；是由于中脑顶盖前区的对光反射通路受损所致，常见于神经性梅毒
          • 埃迪(Adie)瞳孔/强直性瞳孔：多见于中年女性；表现为一侧瞳孔散大，普通光线下检查时对光反射消失，但在暗处强光持续性照射时瞳孔可出现缓慢收缩，光照停止后又缓慢散大；调节反射时瞳孔也表现为收缩迟缓；伴全身腱反射减弱/消失；同时伴节段性无汗和直立性低血压时称为埃迪综合征
    • （四）三叉神经（Ⅴ）
      • 解剖生理
        • 感觉神经纤维/一般躯体感觉：三叉神经半月节（假单极神经元）；一端分别经眶上裂、圆孔、卵圆孔延续为眼神经、上颌神经、下颌神经；一端连于三叉神经中脑核（深感觉）、三叉神经脊束核（痛温觉；上部司口周，下部司耳周）、三叉神经感觉主核（触觉），由感觉主核和脊束核的 2 级神经元发出的纤维交叉至对侧后组成三叉丘系→丘脑腹后内侧核→内囊后肢→中央后回下 1/3
        • 运动神经纤维/特殊内脏运动：脑桥三叉神经运动核→走行于下颌神经内→支配咀嚼肌和鼓膜张肌
        • 角膜反射：角膜→三叉神经眼神经→三叉神经半月神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌收缩（闭眼反应）
      • 病损定位
        • 三叉神经周围性损害
          • 刺激性病变：三叉神经痛
          • 破坏性病变：三叉神经分布区感觉减弱/消失、咀嚼肌麻痹、张口时下颌向患侧偏斜
        • 三叉神经核性损害
          • 感觉核（三叉神经脊束核）：①分离性感觉障碍：痛温觉消失而触觉/深感觉存在；②洋葱皮样分布：上部损害出现口周感觉障碍，下部损害出现耳周/面周感觉障碍
          • 运动核：同侧咀嚼肌无力/瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜
    • （五）面神经（Ⅶ）
      • 解剖生理
        • 运动纤维：脑桥下部面神经核→绕过展神经核→桥延沟外侧部→内耳孔→面神经管→ 横过膝状神经节→沿途发出镫骨肌神经和鼓索神经→茎乳孔→穿过腮腺→支配除咀嚼 肌和上睑提肌以外的面肌（上部面肌双侧神经支配，下部面肌对侧神经支配）、耳部肌、枕肌、颈阔肌、镫骨肌
        • 感觉纤维
          • 味觉纤维：特殊内脏感觉；膝状神经节，周围突形成鼓索神经，加入舌神经，司舌前 2/3 味觉；中枢突形成面神经的中间神经，和舌咽神经味觉纤维一起终止于孤束核→交叉至对侧→内侧丘系内侧上行，终止于丘脑外侧核→中央后回下部
          • 一般躯体感觉：膝状神经节；接受来自鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤的感觉
        • 副交感神经纤维：一般内脏运动；上泌涎核→中间神经→①鼓索神经→舌神经→颌下神经节→节后纤维支配舌下腺、颌下腺；②岩大神经→翼腭神经节→节后纤维支配泪腺
      • 病损定位
        • 中枢性面瘫 VS 周围性面瘫
        • 周围性面瘫的进一步定位诊断
          • 面神经管前损害
            • 面神经核损害：周围性面神经麻痹；常伴展神经麻痹、对侧锥体束征
            • 膝状神经节损害：周围性面瘫+舌前 2/3 味觉障碍+泪腺/唾液腺分泌障碍；可有Hunt 综合征
          • 面神经管内损害：周围性面瘫+舌前 2/3 味觉障碍+唾液腺分泌障碍；可伴听觉过敏（提示病变在镫骨肌神经以上）
          • 茎乳孔以外损害：仅出现周围性面瘫
    • （六）前庭蜗神经（Ⅷ）
      • 解剖生理
        • 蜗神经：特殊躯体感觉；Corti 器→内耳蜗神经节（1 级神经元）→蜗神经→内耳孔→ 桥延沟外侧部→脑桥蜗神经前后核→一部分经斜方体交叉至对侧，另一部分同侧上行→ 外侧丘系→下丘（听反射）、内侧膝状体→听辐射→皮质听觉中枢
        • 前庭神经：特殊躯体感觉；椭圆囊/球囊/壶腹→内耳前庭神经节→前庭神经→内耳孔
        • →桥延沟外侧部→脑桥/延髓前庭神经核群→①小脑下脚→绒球小结叶；②前庭脊髓束→同侧前角细胞；③内侧纵束
      • 病损定位
        • 蜗神经
          • 耳聋
          • 耳鸣(tinnitus)
            • 定义：在无任何外界声源刺激的情况下，听到一种鸣响感
            • 分类：主观性耳鸣（无客观检查发现）、客观性耳鸣
            • 特点：神经系统疾病所致耳鸣多为高音调，外耳/中耳的病变多为低音调
          • 听觉过敏
            • 定义：患者对正常的声音感觉比实际声源的强度大
            • 见于：中耳炎早期、面神经麻痹所致镫骨肌瘫痪
        • 前庭神经
          • 眩晕(vertigo)
            • 定义：是一种运动性/位置性错觉，造成人和周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转、倾倒和起伏等感觉；仅有一般晕动感而无对自身/外界环境空间位置错觉时称为假性眩晕
            • 分类
              • 系统性
              • 非系统：表现为头晕眼花、站立不稳，通常无外界环境/自身旋转感、摇摆感， 很少伴恶心呕吐（假性眩晕）；见于眼部疾病、心血管系统疾病、内分泌代谢疾病、中毒、感染、贫血
          • 眼球震颤(nystagmus)
          • 平衡障碍
    • （七）舌咽神经（Ⅸ）、迷走神经（Ⅹ）
      • 解剖生理
        • 舌咽神经
          • 特殊内脏感觉：舌后 1/3 味蕾→下神经节→孤束核
          • 一般内脏感觉：咽、扁桃体、舌后 1/3、咽鼓管、鼓室黏膜→下神经节→孤束核
          • 一般躯体感觉：耳后皮肤→上神经节→三叉神经脊束核
          • 特殊内脏运动：延髓疑核→颈静脉孔→支配茎突咽肌（和迷走神经共同完成吞咽）
          • 副交感纤维/一般内脏运动：下泌涎核→鼓室神经、岩小神经→耳神经节→腮腺
        • 迷走神经
          • 一般内脏感觉：咽喉、食管、气管、胸腹腔诸脏器→下神经节→孤束核
          • 一般躯体感觉：外耳道、耳廓凹面皮肤、硬脑膜→上神经节→三叉神经脊束核
          • 特殊内脏运动：延髓疑核→颈静脉孔→支配软腭、咽喉部横纹肌
          • 副交感纤维/一般内脏运动：迷走神经背核→迷走神经丛副交感神经节→节后纤维支配胸腹腔平滑肌、心肌、腺体的活动
      • 病损定位
        • 舌咽、迷走神经共同损伤
          • 真性球麻痹/延髓麻痹：舌咽、迷走神经同时损伤（下运动神经元性麻痹）时出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失；一侧损伤时症状较轻，张口时可见瘫痪侧软腭弓较低、腭垂偏向对侧、软腭上抬受限、咽部感觉缺失、咽反射消失
          • 假性球麻痹/假性延髓麻痹：上运动神经元性麻痹所致；双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在；常见于双侧大脑半球的血管病变
          • • 下颌反射： 嘱患者略张口，检查者将拇指置于患者下颌中央，然后轻叩拇指，引起患者下颌快速上提；正常人不易引出
        • 舌咽、迷走神经单独损伤
          • 舌咽神经麻痹：咽部感觉减退、咽反射消失、舌后 1/3 味觉丧失、咽肌轻度瘫痪
          • 迷走神经麻痹：声音嘶哑、构音障碍、软腭不能抬升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速
    • （八）副神经（Ⅺ）
      • 解剖生理
        • 延髓支：延髓疑核→加入迷走神经→喉返神经→支配声带运动
        • 脊髓支：颈髓第 1~6 节段前角腹外侧细胞柱→枕骨大孔→和延髓支汇合→颈静脉孔→支配胸锁乳突肌、斜方肌
      • 病损定位
        • 一侧副神经核/副神经损害：同侧支配肌瘫痪→头不能转向对侧、患侧肩下垂/耸肩无力；颅后窝病变时常与迷走神经、舌咽神经共同受损（颈静脉孔综合征）
        • 双侧副神经核/副神经损害：头前屈无力、直立困难、呈后仰位、仰卧时不能抬头
    • （九）舌下神经（Ⅻ）
      • 解剖生理
        • 延髓舌下神经核→舌下神经管→支配舌肌
        • 注意：仅接受对侧皮质延髓束支配
      • 病损定位
        • 舌下神经核上性病变（中枢性舌下神经麻痹）：一侧病变时，伸舌偏向对侧，无舌肌萎缩、肌束颤动
        • 舌下神经及核性病变：一侧病变时，患侧舌肌瘫痪、伸舌偏向患侧；两侧病变时，
        • 伸舌受限伴舌肌萎缩、肌束颤动