内科学消化系统-肝性脑病

肝性脑病发病机制、诱因、临床表现、治疗等，肝性脑病是在肝硬化基础上因肝功能不全和(或)门-体分流引起的、以代谢素乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。

肝性脑病 HE hepatic encephalopathy

• 1. 概述
  • ：在肝硬化基础上因肝功能不全和(或)门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。
• 2. 发病机制
  • （1）氨中毒
    • 肝衰→尿素循环↓→NH3↑； 门体分流→肠道NH3不经过肝脏直接进入体循环
    • ①干扰脑细胞三羧酸循环； ②增加脑对酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸摄取； ③脑内NH3升高，增加谷氨酰胺合成，脑水肿； ④直接干扰脑神经点活动； ⑤上调BZ受体表达，神经传导被抑制。
  • （2）假性神经递质
    • ①肠道芳香族氨基酸脱羧形成酪胺和苯乙胺→清除障碍+绕过肝脏入血→进入中枢、羟化形成β- 羟酪胺和苯乙醇胺 ②血浆氨基酸失衡（ 芳香族 氨基酸 ↑、支链 氨基酸 ↓）→芳香族氨基酸更易竞争性入脑
  • （3）色氨酸
    • 色氨酸+白蛋白结合不易通过血脑屏障→白蛋白减少→色氨酸增多→在大脑代谢成5-HT、5-羟吲哚乙酸
  • （4）锰离子
• 3. 诱因
  • 大量排钾利尿、放腹腔积液、感染、尿毒症、催眠镇静药、麻醉药、消化道出血、便秘、高蛋白、外科手术。 “家父染上毒药、小弟便大胆手术”
• 4. 临床表现
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• 5. 辅助检查
  • ①查血氨：首选。 ②影像学检查：急性——脑水肿；慢性——脑萎缩。 ③脑电图：预后不良。
• 6. 诊断依据
  • ①有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环； ②出现前述临床表现； ③明显肝功能异常或血氨增高； ④头部 CT 或 MRI 排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。
• 7. 治疗
  • （1）及早识别并去除诱因
    • ①纠正电解质和酸碱平衡紊乱：低钾性碱中毒
    • ②预防和控制感染；
    • ③改善肠内微生态
      • √止血和清除肠道积血：乳果糖、稀醋酸灌肠；
      • √防治便秘：乳果糖
      • √口服抗生素：利福昔明、甲硝唑等；
      • √慎用镇静催眠药、麻醉药等。
  • （2）营养支持治疗
    • 维生素、输白蛋白、血浆；急性期禁蛋白
  • （3）促进体内氨的代谢
    • L-鸟氨酸-L-天冬氨酸（促进尿素循环）； 天冬氨酸（促使氨合成氨基酸）； 鸟氨酸-a-酮戊二酸；
  • （4）调节神经递质
    • 氟马西尼
  • （5）阻断门-体分流
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