导图社区 骨髓增殖性肿瘤
骨髓增殖性肿瘤（主要介绍的为慢性髓细胞白血病），是一组骨髓造血干细胞的慢性克隆性疾病，以分化相对成熟的髓系细胞单系或多系持续过度增殖为主要特征。
急性淋巴细胞白血病思维导图，医学检验。一张图带你完全了解相关内容，希望对大家有所帮助。
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骨髓增殖性肿瘤： 是一组骨髓造血干细胞的慢性克隆性疾病，以分化相对成熟的髓系细胞单系或多系持续过度增殖为主要特征。临床一般起病缓慢，肝、脾大，尤其脾大多见，随着疾病进展，可转化为急性白血病或骨髓衰竭。
一、慢性髓系白血病（CML），BCR-ABL1阳性
（一）概述：
是一种起源于造血干细胞的骨髓增殖性肿瘤，主要累及粒系，表现为外周血白细胞数量显著增多；出现不同分化阶段的幼稚粒细胞。90%以上患者白血病细胞中有特征性的Ph染色体及其分子标志BCR-ABL1融合基因。 临床病程分为：慢性期、加速期和急变期。
（二）临床表现
1、全身症状：苍白、乏力、盗汗、食欲减退、消瘦
2、出血：早期一般无出血，晚期约3%病人表现不同程度出血。
3、发热：多为低热，抗菌素无效，化疗后可退热（T＜38℃）
4、骨疼：75%病人有胸骨压疼。
5、体征：肝脾大是其最凸显的体征。
（三）发病机制
与BCR-ABL1融合基因的形成导致细胞增殖异常有关。
（四）实验室检查
1、血象：
（1）红细胞和血红蛋白：早期正常，少数略增高
（2）白细胞：显著增高，常＞100X109/L，可达12~1000X109/L。慢性期以中性中、晚幼粒细胞增多为主，原始细胞常＜2%。常伴嗜碱和嗜酸增多。
（3）血小板：
30%~50%初诊患者血小板明显增高，可达1000X109/L，随着病情的发展逐渐减少。血小板形态也会发生异常
2、骨髓象
（1）慢性期
骨髓增生明显活跃或极度活跃，粒红比值明显增高，一般＞10:1.
粒系：以中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主。
红系：早期可增生，晚期明显增生受抑制
巨核系：早期可见巨核细胞和血小板增多，易见小巨核细胞。
（2）加速期：
原始细胞在骨髓/血片中10~19%，外周血中嗜碱≥20%，PLT进行降低或增高。
（3）急变期：
原始细胞在外周血或骨髓中≥20%
3、细胞化学染色：
NAP（中性粒细胞碱式磷酸酶染色）阳性率及积分明显降低，甚至为0分。
4、细胞遗传学和分子生物学检验：
90%以上的CML可以检测出Ph染色体，即t（9；22）（q34；q11），相应的融合基因为BCR-ABL1。
（五）CML诊断标准
1、慢性期（具备下列五项中四项者可诊断）：
（1）临床表现:临床症状或有低热，乏力，多汗，体重减轻和脾大等。
（2）血象:白细胞计数增多，主要为中性中幼，晚幼和杆状粒细胞，原始细胞<2% 。
（3）骨髓象:骨髓增生极度活跃，原始细胞<5%，为中性中幼，晚幼和杆状粒细胞;嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量幼红细胞。
（4）细胞化学染色:NAP积分降低或消失。
（5）遗传学及分子生物学检查:Ph染色体阳性，BCR-ABL1融合基因阳性
2、加速期（具有下列之一者可考虑为本期）：
（1）治疗无效的进行性白细胞增高或脾大;
（2）治疗不能控制的持续性血小板增多(>1000X109/L ) ;
（3）治疗无关的血小板持续性减低（<100X109/L )
（4）外周血或骨髓中原始细胞占10%~19% ;
（5）外周血嗜碱粒细胞>20% ;
（6）细胞遗传学显示有克隆演变
3、急变期（具有下列之一者可诊断为本期）：
（1）原始细胞在外周血或骨髓中>20%
（2）髓外浸润:皮肤、淋巴结、脾、骨骼或中枢神经系统;
（3）骨髓活检显示原始细胞灶性大量聚集。
（六）鉴别诊断
1、其他原因引起的脾肿大
肝硬化、疟疾、血吸虫病
2、类白血病
（1）其没有Ph染色体
（2）其无巨脾临床表现
（3）其NAP染色积分增高
（4）其无嗜酸。嗜碱粒细胞增高
3、骨髓纤维化：
（1）其无Ph染色体
（2）其外周血会出现幼红细胞，泪滴状RBC
（3）其活检有明显纤维化。
二、真性红细胞增多症
三、原发性血小板增多症
四、原发性骨髓纤维化
五、慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特指型
