急性淋巴细胞白血病（ALL）（前驱型淋巴细胞肿瘤淋巴瘤）

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急性淋巴细胞白血病（ALL）（前驱型淋巴细胞肿瘤/淋巴瘤）

• 一、B淋巴母细胞白血病\淋巴瘤伴重现性遗传学异常（B-ALL/LBL）
  • （一）概述：是指B细胞性淋巴母细胞肿瘤伴有重现性、特异性细胞遗传学和分子生物学异常。是好发于青少年和儿童的恶性肿瘤。 急性淋巴母细胞白血病：肿瘤细胞广泛出现在骨髓和（或）外周血，原始和幼稚淋巴细胞（B淋巴细胞）比值≥20%者诊断为急性淋巴母细胞白血病。 B淋巴细胞母细胞瘤：原始和幼稚淋巴细胞（B淋巴细胞）＜20%者，一般应考虑为B淋巴母细胞淋巴瘤。
  • （二）临床表现
    • 重度贫血、感染发热、轻至中度肝脾大为表现。超过50%的病列诊断时伴有无痛性淋巴结肿大、关节疼痛和胸骨压疼。
  • （三）实验室检查
    • 1、血象：
      • （1）红细胞和血红蛋白常中度减少，血小板减低。
      • （2）白细胞常升高，可高达100X109/L，部分病列可正常或减低
      • （3）外周血可见原始和幼稚淋巴细胞，涂抹细胞易可见。
    • 2、骨髓象
      • （1）有核细胞增生明显活跃或极度活跃
      • （2）原始和幼稚淋巴细胞比值＞20%，可高达90%以上。
      • （3）某些病例还可见胞质伪足样突起的淋巴母细胞，称为手镜细胞。
      • （4）多数病例骨髓涂片中涂抹细胞显著增多，这是急性淋巴细胞白血病形态学特点之一。
    • 3、细胞化学染色
      • （1）原始细胞MPO染色呈阴性（应是原始细胞大多为淋巴细胞的原因）。
      • （2）PAS染色大部分呈粗颗粒状或粗块状阳性。
      • （3）NAP活性增强，积分增高
    • 4、免疫表型分析
      • 异常的淋巴细胞除表达B细胞标志性抗原（CD19、CyCD79a和CyCD22）外，还表达早期细胞的阶段性抗原（CD34、TdT、CD38和CD10）
    • 5、细胞遗传学和分子生物学检验
      • （1）伴t（9；22）（q34;q11.2）——预后差
      • （2）伴t（12；21）（p13；q22）——预后好
• 主题
• 三、T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）
  • （一）概述
    • T淋巴母细胞白血病：属于前驱型T淋巴细胞肿瘤，当肿瘤细胞出现在骨髓和外周血且原始和幼稚淋巴细胞（T淋巴细胞）≥20%，则称为T淋巴母细胞白血病(T-ALL)。 T-淋巴母细胞淋巴瘤：当肿瘤损害涉及胸腺、淋巴结或节外组织，而骨髓和（或）外周血仅有少量原始和幼稚淋巴细胞（一般＜20%），考虑为T-淋巴母细胞淋巴瘤。（T-LBL）
  • （二）实验室检查
    • 1、血象：
      • （1）RBC、血红蛋白、血小板降低。
      • （2）白细胞常升高，，部分病例可减低
      • （3）外周血可见原始和幼稚淋巴细胞，易见涂抹细胞。
    • 2、骨髓象：
      • （1）有核细胞增生明显活跃或极度活跃。
      • （2）淋巴系：以原始和幼稚淋巴细胞增生为主，比值≥25%。常伴有形态异常。 核型明显不规则是部分T-ALL/LBL的形态学特点之一。
      • （3）髓系增生常受抑制
    • 3、细胞化学染色：
      • （1）原始细胞MPO染色阴性
      • （2）约20%~80%的原幼淋细胞PAS反应强阳性，反应产物呈红色粗颗粒状或块状。
    • 4、免疫表型分型
      • CD7、CD3常表达，但只有CD3和cCD3具有系列特异性。
    • 5、细胞遗传学和分子生物学检验
      • 所有T-ALL/LBL均有TCR基因克隆性重排，同时有20%的病列存在IgH重排。
• 二、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型
  • （一）概述
    • 指一类具有B淋巴细胞免疫表型特征，但不具有重现性遗传学异常的淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。
  • （二）实验室检查
    • 1、血象、骨髓和细胞化学染色：
      • 各种B-ALL/LBL的形态和细胞化学染色特点基本相同。
    • 2、免疫表型分型：
      • B-ALL/LBL非特指型的淋巴母细胞高表达B淋巴系抗原（如CD19、CyCD79a、CyCD22）,不表达髓系标志性抗原MPO和T淋巴系抗原。
    • 3、细胞遗传学和分子生物学检验：