十六 唾液腺肿瘤

口腔组织病理学唾液腺肿瘤思维导图，介绍了唾液腺上皮性恶性肿瘤、唾液腺上皮性良性肿瘤的详细知识点。内容丰富，要点梳理，结构清晰，非常值得学习！

十六唾液腺肿瘤

• 唾液腺上皮性良性肿瘤
  • 多形性腺癌( polymorphous adenocarcinoma)
    • 多形性腺癌( polymorphous adenocarcinoma)是以细胞形态的一致性、组织结构的多样性和浸润性生长为特征的唾液腺上皮性恶性肿瘤。又称为多形性低度恶性腺癌,终末导管癌( terminal duct carcinoma ),小叶癌( lobular carcinoma),舌或小唾液腺筛状腺癌。
    • 【临床表现】此瘤为发生于小唾液腺恶性肿瘤第二常见者,约60%发生于腭部,发生于大唾液腺者少见。发病年龄多在中年以上,女性稍多见。临床上常表现为缓慢生长的无痛性肿块,偶见表面黏膜毛细血管扩张、出血或溃疡。
    • 【病理变化】肉眼观察,平均直径2.2cm。通常无包膜,呈浸润性生长,剖面为实性,呈黄褐色、分叶状。 光镜观察,多形性腺癌的特征是细胞形态的一致性、组织结构的多样性及浸润性生长方式。肿瘤细胞主要由肿瘤性肌上皮细胞和肿瘤性导管上皮细胞构成,细胞较小,大小较一致,呈圆形或梭形,胞质微嗜酸,核呈圆形或卵园形,染色较深,核仁不明显,缺乏异型性、核分裂象和坏死。明显的特征是不同病例或同一病例内组织结构的多形性。
    • 【生物学行为】此瘤预后较好,很少远处转移,可向高级别恶性转化。
    • 【组织发生】可能来自向肌上皮细胞和导管细胞分化的多潜能细胞或储备细胞。
  • 肌上皮瘤（myoepithelioma）
    • 是一种良性唾液腺肿瘤，几乎全部由片状、岛状或条索状排列，具有肌上皮分化特点的细胞构成，这些细胞可以呈梭形、浆细胞样、上皮样或胞浆透明等特点。
    • 临床表现：较为少见，易误诊为多形性腺瘤，好发于腮腺，小涎腺以腭腺多见。生长缓慢的无痛性肿块，与周围组织无黏连。
    • 病理变化： 1) 肉眼：肿瘤圆形或结节状，包膜完整或不完整。剖面实性，灰白色或黄褐色，有时含半透明胶东状物，偶见出血灶。 2) 镜下：肿瘤细胞形态多样，包括梭形细胞、浆细胞样细胞、上皮样细胞或透明细胞。多数肿瘤由一种形态的细胞构成，也可以几种形态肌上皮细胞混合构成。 3) 梭形肌上皮细胞呈长梭形，核居中，和两端胞浆含嗜伊红微小颗粒或原纤维样物质，排列呈束状或漩涡状，类似以平滑肌。 4) 浆细胞样细胞为椭圆形或多边形，胞浆丰富，充满嗜伊红均质样物，核多偏心为，大而圆，染色较深，排列成片块状结构或散在分布。 5) 上皮样细胞呈立方或圆形，核位于中央，含不等量的嗜伊红胞浆，排列成巢或条索，偶见假性腺腔，腺腔内为粘液样组织。 6) 透明细胞呈多边形，界限清楚，胞浆丰富，含大量糖原，细胞之间可见微囊腔隙。 7) 肿瘤细胞间可见微囊腔隙或灶状粉染的玻璃样物质，有的部位细胞疏松形成粘液样基质和粘液样结构。 8) 肿瘤周围的间质为纤维结缔组织，有的部位呈粘液样改变。
    • 免疫组织化学染色：肌上皮瘤对CK7和CK14呈阳性反应
    • 生物学行为：肌上皮瘤为良性肿瘤,手术切除不彻底可复发。以透明细胞为主的肌上皮瘤应属恶性肿瘤。肌上皮瘤病期长或多次复发可恶变。
    • 【组织发生】与多形性腺瘤同源,来源于闰管储备细胞或导管腺泡复合体的干细胞。
  • 基底细胞腺瘤( basal cell adenoma)
  • 是一种良性肿瘤,它以基底细胞样形态的肿瘤细胞为特征, 缺乏多形性腺瘤中的黏液软骨样成分。
  • 临床表现： ①基底细胞腺瘤80%以上发生于腮腺,5%发生于下颌下腺,其他发生于小睡液腺, 尤其上唇多见。多见于60~70岁,男女之比为1:2,而膜性型基底细胞腺瘤则无性别差异。 ②多数肿实性、界限清楚、活动，表面结节状，常有局部囊性感。生长缓慢无痛性肿块。
  • 病理变化： 1) 肉眼：圆形或卵圆形，包膜完整。膜性型基底细胞瘤可呈结节状，或多灶性。剖面实性，均质性，灰白色或黄褐色。有的呈囊性，内含褐色粘液样物。 2) 肿瘤细胞为基地样细胞，呈立方状或柱状，边界不清，胞浆较少，嗜伊红，核较大。细胞排列成实性、梁状、管状和膜性结构，在这些结构的基底部还存在肌上皮细胞。同一肿瘤中可有多种排列方式。 3) 实性型：细胞排列成不同大小和形态的片状或岛状结构，外围细胞为立方或柱状，呈栅栏状，中央细胞较大，为多边形，排列疏松，或见不规则的微囊裂隙。细胞岛由致密的胶原纤维束分隔。 4) 小梁型：以肿瘤性基地样细胞排列成小梁或条索状结构为特征，有的条索彼此连接成网状或假性腺腔。常混有管状结构，官腔内含嗜伊红均质性黏液。纤维结缔组织间质富含细胞和血管。 5) 膜性型：细胞团周边部为矮柱状细胞，排列成栅栏状，中央细胞较大，为多边形。特点是细胞团周围有增厚的基底膜样物，表现为玻璃样均质带，也可位于细胞之间或间质中的毛细血管周围，PAS 染色阳性。肿瘤可呈多灶状、多结节状增生，常伴头皮圆柱瘤或毛发上皮瘤。常染色体显性遗传性疾病。 6) 管状型：导管结构是管状型特征，由双侧立方或柱状细胞排列成管状结构，管腔大小不等，有时扩张呈囊状。管腔内有嗜伊红黏液，PAS 染色阳性，肿瘤间质疏松。
  • 生物学行为：良性肿瘤，切除后很少复发。
  • 组织学来源：闰管和闰管储备细胞。
  • Warthin 瘤
    • 是一种由腺上皮构成的肿瘤，常成囊性，有时排列成乳头囊状结构。内层为柱状嗜酸细胞或大嗜酸粒细胞，外层为小的基底细胞，排列成特征性双层腺上皮结构。间质为数量不等的含生发中心的淋巴样组织。又称腺淋巴瘤（adenolymphoma）、淋巴囊腺瘤（cystadenolymphoma）、淋巴乳头状囊腺瘤（papilary cystadenoma lymphoatosum）。
    • 临床表现：在唾液腺良性肿瘤中发生率仅次于多形性腺瘤。以50~70岁为发病高峰,平均年龄为62岁。男性略多于女性。绝大多数发生于腮腺和腮腺周围的淋巴结,多数位于腮腺下极,偶见于下颌下腺及小唾液腺。与吸烟、辐射、自身免疫或EBV 感染有关。临床表现为生长缓慢的无痛性肿块。如果继发感染,病程可缩短,少数患者出现疼痛。核素成像表现为热结节。
    • 病理变化： 1) 肉眼：圆形或卵圆形，2-4cm，质地柔软，可有囊性感。包膜完整，界限清楚。剖面有大小不等的囊腔，含透明的黏液样、乳白色或褐色液体，囊腔内可有乳头状突起。少数为实性，呈灰褐色或暗红色。囊内可有黏液样物溢出。 2) 光镜:肿瘤由上皮和淋巴样组织构成。肿瘤上皮细胞形成大小和形态不一的腺管或囊腔样结构，有乳头突入囊腔。 3) 囊腔内衬上皮由双层细胞构成，腔面侧细胞为胞浆内含有嗜伊红颗粒的大嗜酸粒细胞，为主状上皮细胞，核浓缩，排列规则呈栅栏状，腺腔面常见顶浆分泌，偶见纤毛， 4) 基地侧细胞较小，呈扁平状或立方状，胞浆较少，嗜伊红，核呈空泡状，淡染，可见核仁。 5) 肿瘤上皮细胞之间偶见鳞状上皮细胞灶、杯状细胞和皮脂腺细胞， 6) 囊腔内含嗜伊红性分泌物，偶有胆固醇结晶、变性的上皮细胞和淋巴细胞。 7) 肿瘤间质为不同程度的反应性淋巴样组织，其中可见浆细胞、嗜酸性粒细胞，常见淋巴滤泡形成。
    • 生物学行为： Warthin瘤为良性肿瘤,区域切除很少复发。恶变罕见,包括上皮和淋巴样成分的恶变。
    • 组织发生：该病的性质有良性上皮性肿瘤和瘤样增生两种学说。
  • 嗜酸性腺瘤( oxyphilic adenoma)
    • 又称嗜酸细胞腺瘤( oncolytic adenoma)、嗜酸细胞瘤( oncocyte- ma),是由胞质内含大量特征鲜明的嗜伊红颗粒的上皮细胞(嗜酸细胞)构成的唾液腺良性胂瘤,这些嗜伊红颗粒为聚集的线粒体。
    • 临床表现：较少见，最常见于50~80岁,平均年龄为64岁。无性别分布差异。与辐射等因素有关。好发于腮腺，生长缓慢的无痛性肿块。核素成像显示,99m锝摄入增加。
    • 病理变化： 1) 肉眼：肿瘤为圆形或卵圆形，表面光滑，有时呈结节状，包膜完整，界限清楚。剖面实性，淡黄色或褐色，分叶状，偶见小囊腔。 2) 光镜：细胞主要为大嗜酸粒细胞，细胞较大，圆形或多边形、立方形，细胞膜清晰，胞浆丰富，内含大量的嗜伊红颗粒，胞核居中，椭圆形，空泡状，有一个或多个核仁，偶见双核，称为明细胞。 3) 还有一些细胞其胞浆呈鲜明的嗜伊红染色，胞核浓缩，小而深染，称为暗细胞。 4) 罕见情况下，由于固定或胞浆内富含糖原，肿瘤内可见较大的多边形透明细胞。 5) 间质为疏松的接地组织，富含血管，近包膜处常见不等量淋巴细胞，但不形成滤泡。 6) 当肿瘤以透明细胞为主时，称透明细胞大嗜酸粒细胞瘤。
    • 生物学行为：良性肿瘤，很少复发。发生于小唾液腺者，呈局部浸润性生长，有的可侵犯邻近骨组织，视为低度恶性。
    • 组织来源：老年人的腮腺导管系统,特别是纹管常出现嗜酸细胞化生,而此瘤又多见于老。故推测唾液腺导管上皮细胞为嗜酸性腺瘤的来源;也可来自失去酶原颗粒的腺泡细胞。
  • 囊腺瘤（cystadenoma）
    • 少见的良性肿瘤，主要以多囊性生长为特征，其上皮成分呈腺瘤性增生。内衬上皮 常呈乳头状，少数情况为黏液性。又称单形性腺瘤、囊性导管腺瘤、无淋巴样间质的 Wathin 瘤、大嗜酸粒细胞囊腺瘤。
      • 乳头状囊腺瘤：立方细胞为主，排列成大的单囊性或多囊性结构和团片，囊腔内含有许多乳头状突起，其中夹杂少量黏液细胞，有时为大嗜酸粒细胞。
      • 黏液性囊腺瘤：黏液液细胞为主，排列成大小不等的多个囊腔样结构，很少形成团块和导管结构。内衬黏液细胞厚度比较一致，乳头状生长有限，囊腔内含丰富的 PAS 阳性黏液。
    • 病理变化： 1) 肉眼：圆形或结节状。大小不等，中等硬度，局部有囊性感，包膜不完整。剖面为灰白色或淡黄色，可见多个大小不一的囊腔，囊腔内有白色胶东状物，可见乳头状突起。 2) 镜下：细胞立方状、柱状的腺上皮细胞和黏液细胞，一般无异型性。 3) 立方细胞的胞浆嗜伊红，核较大，圆形或椭圆形，位于细胞中央，核仁清晰。 4) 柱状细胞的核近腺腔面，类似于 Warthin 瘤的柱状细胞。 5) 黏液细胞呈柱状、立方状或不规则圆形，细胞较大，胞浆着色浅，成小空泡状，胞核较小，为与细胞基部。 6) 三种细胞排列成大小不等的腺管样、团块状和乳头状囊性结构。囊腔内面和乳头表面光大多被覆有黏液细胞或柱状细胞，深面为立方细胞，有时出现局灶性大嗜酸粒细胞，黏液细胞、表皮样细胞和顶浆分泌细胞，甚至以这些细胞为主。 7) 部分囊腔上皮衬里消失，形成纤维结缔组织环绕的黏液池。 8) 囊腔内含嗜伊红黏液、变性脱落的瘤细胞、炎细胞和泡沫细胞，偶见沙砾体和晶样体。 9) 纤维结缔组织乳头内有丰富的血管，囊与囊之间有少量间质。 10) 以大嗜酸粒细胞为主的囊腺瘤由于单层或双层大嗜酸粒细胞呈乳头状排列，相似于无淋巴样间质Warthin 瘤。 11) 肿瘤间质数量不等，无淋巴样组织，可发生玻璃样变。12) 常有完整或不完整的纤维性包膜，有时包膜内可见瘤细胞浸润。
    • 生物学行为：囊腺瘤为良性肿瘤,肿瘤界限清楚,单纯切除复发少见。
    • 组织发生：构成肿瘤的立方细胞或柱状细胞类似导管上皮细胞,黏液细胞为导管细胞不同方向分化所致,故推测此肿瘤可能来源于导管上皮。
    • 临床表现 患者的平均年龄为40~70岁,大小睡液腺均可发生,其中腮腺及腭为好发部位。女性比男性多见。发生于大唾液腺的囊腺瘤为缓慢生长的无痛性肿物,界限清楚;发生于小唾液腺的囊腺瘤为光滑的结节,类似黏液襄肿,表面可出现创伤性溃疡。影像学检査大多为良性压迫性改变,部分病例具有侵袭现象。
  • 乳头状唾液腺瘤( sialadenoma papilliferum)
    • 是一种外生性病损,伴黏膜表面上皮和唾液导管上皮向内呈乳头状增生。
    • 临床表现：罕见，与皮肤乳头状汗腺瘤相类似。多发于小涎腺，腭腺多见，生长缓慢的无痛性外生性乳头状突起，偶见表面溃疡，易误诊为鳞状上皮乳头状瘤。
    • 病理变化： 1) 肉眼:表面呈乳头状或疣状，基底宽或有蒂。 2) 镜下：肿瘤细胞呈腺上皮和鳞状上皮双向分化特点。表面被覆鳞状上皮，高低不平，有多个乳头状突起，这些乳头状结构高出邻近黏膜，中央有纤维血管轴。 3) 乳头之间的隐窝内有大量不全角化层，基底部或近基底部的鳞状上皮移行为双层柱状导管上皮，有的导管呈囊性扩张，囊壁内可有多个乳头状突入。导管上皮鳞状上皮细胞之间可见黏液细胞和大嗜酸粒细胞。 4) 肿瘤无包膜，但不呈浸润性生长。
  • 皮脂腺腺瘤（sebaceous adenoma）：
    • 为罕见的，通常界限清楚的、由大小和形态不规则的皮脂腺细胞巢构成的肿瘤，皮脂腺细胞无异形性，常伴有鳞状细胞分化和囊性变。
    • 临床表现：多发生于腮腺，生长缓慢的无痛性肿块。
    • 病理变化： 1) 肉眼：好发于腮腺，包膜完整，剖面黄色或灰黄色。 2) 镜下：肿瘤细胞排列呈皮脂腺细胞巢或管状结构，肿瘤细胞分化较好，界限清楚， 3) 细胞巢周边部细胞细胞胞浆少，细胞呈梭形，中心细胞胞浆呈蜂窝状，胞核较大，圆形，可见核仁， 4) 未见到细胞异型性、坏死和核分裂象。 5) 其中常见到鳞状细胞分化和微囊肿形成，偶见大嗜酸粒细胞化生。 6) 肿瘤间质微纤维结缔组织，可见局灶性淋巴细胞、组织细胞和或多核巨细胞，但无淋巴滤泡形成。
    • 生物学行为：良性肿瘤，不复发。
    • 组织发生:涎腺导管上皮的皮脂腺细胞
• 唾液腺上皮性恶性肿瘤
  • 黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）：
    • 是由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的恶性涎腺上皮肿瘤，可伴有柱状细胞、透明细胞和大嗜酸粒细胞形态特征。也称混合性表皮样核黏液分泌性癌，黏液表皮样瘤。
    • 临床表现： 1) 儿童和成人常见的唾液腺恶性肿瘤，女性比男性多见,约占2/3。好发于腮腺，小涎腺好发于腭腺。 2) 临床表现与肿瘤细胞的分化程度有关，高分化的黏液表皮样癌相似于多形性腺瘤，为生长缓慢的无痛性肿块，可长达 10 年以上。 3) 形态不规则，活动度较差，质地中等硬度，部分区域有囊性感，很少出现面瘫。 4) 发生于口腔内小涎腺位置较浅表者可呈淡蓝色，类似于黏液囊肿， 5) 低分化黏液表皮样癌为恶性肿瘤表现，生长迅速，病期短，瘤体较大，境界不明显，不活动，常出现疼痛及面瘫，可局部淋巴结转移和远处转移至肺、肝、骨和脑，预后不好。
    • 病理变化： 1) 肉眼：高分化与多形性腺瘤相似，但常无包膜，剖面为灰白色或浅粉红色，有散在的小囊腔，囊腔内有淡黄色黏液。 2) 高度恶性者与癌相似，肿瘤无包膜，与周围组织之间界限不清楚，向周围组织浸润。剖面灰白色，实性，囊腔很少，常见出血和坏死。 3) 镜下：肿瘤实质有黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞构成。 4) 黏液细胞较大，为柱状或杯状，胞浆呈泡沫状或网站，核较小，位于基部。 5) 表皮样细胞为多边形，细胞核居中，细胞之间可见细胞间桥，角化罕见。 6) 中间细胞较小，呈立方状、胞浆少，胞核圆形，大小一致，类似于上皮的基地细胞。 7) 有时还可见透明细胞，大嗜酸粒细胞。
    • 粘液表皮样癌根据其癌细胞分化程度和生物学特点分为: 高分化(低度恶性),中分化(中度恶性)和低分化(高度恶性)三型。
      • (一) 高分化或低度恶性粘液表皮样癌. 1) 粘液细胞占 50%以上,表皮样细胞分化良好,中间细胞不多。 2) 核无异形性,有丝分裂极少或不见有丝分裂象。 3) 肿瘤细胞排列成巢状或片状，常形成大小不等的囊样腔隙，内衬黏液细胞，可形成乳头突然囊腔，周围为表皮样细胞和中间细胞，腔内粉染黏液， 4) 囊壁破裂，黏液外溢，形成黏液湖。 5) 肿瘤间质较多，常见结缔组织玻璃样变和或粘液外溢引起炎症反应，有时形成生发中心。
      • (二) 低分化或高度恶性粘液表皮样癌。 1) 粘液细胞不足 10%,肿瘤系中间或表皮样细胞形成的实性团片。 2) 瘤细胞异形性明显,可见核异形性及有丝分裂象。 3) 肿瘤常向周围组织浸润，黏液湖少，缺乏淋巴细胞。
      • (三) 中分化或中度恶性粘液表皮样癌,介于高分化和低分化之间。中间细胞和表皮样细胞较多,常形成实性 团片,偶见有丝分裂象。
    • 生物学行为： 高分化低度恶性，预后较好； 低分化高度恶性，手术切除后常复发或转移，预后差。
    • 组织发生：排泄管储备细胞。发生于口腔者，除了来自小涎腺，也来自口腔黏膜上皮。发生于颌骨者还可能来自囊肿上皮。
  • 腺样囊性癌( adenoid cystic carcinoma)
    • 是一种基底细胞样肿瘤,它由上皮细胞和肌上皮细胞排列成管状、筛状和实性巢等不同的形态结构。尽管生长缓慢,但是由于浸润性生长,常危及患者生命。又称为圆柱瘤( cylindroma)。
    • 临床表现： 1) 可发生于任何年龄,但以40~60岁居多。无明显性别差异。腮腺、腭腺居多，发生于舌下腺的肿瘤应首考腺样囊性癌。 2) 生长缓慢、病期较长、呈圆形或结节状，质地中等硬度。 3) 由于肿瘤呈浸润性生长，一般不活动，表面突出不明显， 4) 在腭部覆盖肿物的黏膜可发生溃疡或腭骨穿孔。 5) 如果肿瘤浸润周围神经而引起疼痛和神经麻痹，导致相应的功能障碍，甚至成为患者就医的主要症状。
    • 病理变化： 1) 肉眼：圆形或结节状，剖面灰白色或浅褐色实性团块，无包膜，呈浸润性生长。 2) 镜下：肿瘤实质细胞主要为导管内衬上皮细胞和变异肌上皮细胞，导管内衬上皮细胞呈立方状，卵圆形，大小较一致，胞浆少，通常透明，胞核为圆形或卵圆形，较大，深染，核分裂象少见， 3) 变异肌上皮细胞呈扁平状、梭形或不规则。 4) 这两种细胞排列成管状、筛状和实性结构，在同一肿瘤中常见到两种以上的排列方式，以一种为主。 5) 腺性（筛状）型【glandular( cribriform ) type】：主要特点是肿瘤细胞团块内含有筛状囊样腔隙，与藕的断面相似。筛孔内充满嗜酸或嗜碱性黏液样物，不均匀，呈网状；有的囊样腔隙内为粉染的玻璃样变性的间质，腔隙周围有基底膜样结构。 6) 管状型【tubular type】：以肿瘤细胞形成小管状或条索状结构为主。管状结构的内层衬有导管细胞，外层为肿瘤性肌上皮细胞，中央为官腔，内含 PAS 染色阳性黏液。 7) 实性型【solid type】：细胞较小，胞浆少，嗜碱性，核分裂象较多，肿瘤细胞排列成大小不等的上皮团，大的团块中心组织可变性、坏死，管状和筛状结构减少。实性型通常比其他类型容易复发和早期转移，预后不好。 8) 肿瘤间质常有玻璃样变，有些肿瘤间质玻璃样变广泛，有些稀少。 9) 浸润到神经，甚至沿神经扩展相当远的距离。
    • 生物学行为：恶性肿瘤，尽管细胞缺乏异型性，生长缓慢，但是浸润性生长，容易向神经、血管和骨呈浸 润和破坏性生长，术后常有复发，局部淋巴结转移少见，肺、骨、肝转移可见。
    • 组织发生：唾液腺闰管储备细胞，或闰管、排泄管的基底细胞。
  • 腺泡细胞癌( acinic cell carcinoma)
    • 是唾液腺恶性上皮性肿瘤,构成肿瘤的细胞中至少部分肿瘤细胞含有酶原颗粒,呈浆液性腺泡细胞分化。肿瘤中可含闰管细胞。
    • 临床表现： 1) 10岁至70岁均可发生,多发生于中年以上。女性稍多多发生于腮腺，其次是小涎腺，生长缓慢，实质性，活动， 2) 少数生长较快，与皮肤或肌组织黏连而不活动，可出现疼痛，面瘫。 3) 多数患者病程在 1 年以内，有些病例可达数十年，平均病期 3 年。 4) 可发生局部淋巴结转移或远处转移。
    • 病理变化： 1) 肉眼：圆形或椭圆形，偶见结节状，质地软，可见薄层包膜，大多不完整。剖面多为实性，呈分叶状，褐色或红色，可见囊腔和坏死。 2) 肿瘤实质细胞有腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡样细胞、透明细胞和非特异性腺样细胞。 3) 腺泡样细胞呈圆形或多边形，内含微嗜碱性酶原颗粒，细胞核较小、偏位。 4) 闰管样细胞呈立方或矮柱状，微嗜伊红或双嗜性，均质状，胞核位于细胞中央。 5) 空泡样细胞呈圆形或卵圆形，大小不一，内含数量不等的空泡，核固缩，挤压在细胞一侧。是固定液引起的人工现象。 6) 非特异性腺样细胞呈圆形或多边形，胞浆为双嗜性或略嗜伊红，细胞核圆形，细胞界限不清楚，常呈合胞体样。 7) 间质多少不一，偶见胶原纤维玻璃样变及钙化，有时可见明显的淋巴细胞浸润，甚至形成生发中心。 8) 包膜较薄，常不完整或无明显包膜。【实微滤乳】
    • 实体型：常见，腺泡细胞为主，细胞排列成腺泡状或片状，细胞团中可见微囊腔隙、坏死、出血和钙化小体。
    • 微囊型：细胞之间形成大量微小囊状间隙，其中常见分化好的腺泡样细胞，也可见较多的空泡细胞和闰管细胞，微囊间隙是由于细胞内空泡互相融合、细胞破裂，致使液体储瘤形成。
    • 滤泡型：肿瘤细胞形成类似甲状腺滤泡的结构，滤泡周围由立方状细胞或矮柱状细胞组成，腺腔内含均质嗜伊红物质，类似甲状腺胶状物。腺滤泡间可见腺泡样细胞、空泡样细胞及非特异性腺样细胞。
    • 乳头囊状型：闰管样细胞为主，形成单个或多个囊腔，增生的上皮形成乳头突入囊腔。囊腔之间为大量的纤维结缔组织间隔，常发生玻璃样变。
    • 生物学行为：低度恶性肿瘤，生长缓慢，可有不完整的包膜，呈浸润性生长，手术切除后预后良好。也可局部复发、颈淋巴结转移和远处转移。
    • 组织发生：多数人认为腺泡细胞癌来自闰管细胞，支持半多能双储备细胞理论，也有人认为来自浆液性腺泡细胞，支持多细胞理论。
  • 多形性腺癌( polymorphous adenocarcinoma)
    • 是以细胞形态的一致性、组织结构的多样性和浸润性生长为特征的唾液腺上皮性恶性肿瘤。又称为多形性低度恶性腺癌,终末导管癌( terminal duct carcinoma ),小叶癌( lobular carcinoma),舌或小唾液腺筛状腺癌。
    • 临床表现】此瘤为发生于小唾液腺恶性肿瘤第二常见者,约60%发生于腭部,发生于大唾液腺者少见。发病年龄多在中年以上,女性稍多见。临床上常表现为缓慢生长的无痛性肿块,偶见表面黏膜毛细血管扩张、出血或溃疡。
    • 病理变化】肉眼观察,平均直径2.2cm。通常无包膜,呈浸润性生长,剖面为实性,呈黄褐色、分叶状。 光镜观察,多形性腺癌的特征是细胞形态的一致性、组织结构的多样性及浸润性生长方式。肿瘤细胞主要由肿瘤性肌上皮细胞和肿瘤性导管上皮细胞构成,细胞较小,大小较一致,呈圆形或梭形,胞质微嗜酸,核呈圆形或卵园形,染色较深,核仁不明显,缺乏异型性、核分裂象和坏死。明显的特征是不同病例或同一病例内组织结构的多形性。
    • 生物学行为】此瘤预后较好,很少远处转移,可向高级别恶性转化。
    • 组织发生】可能来自向肌上皮细胞和导管细胞分化的多潜能细胞或储备细胞。
  • 透明细胞癌( clear cell carcinoma)
    • 是由一群形态单一、HE染色胞质透明的细胞构成的低度恶性唾液腺上皮性恶性肿瘤,伴有或不伴有玻璃样变性。具有鱗状细胞样表型,由于许多类型唾液腺肿瘤常含透明细胞成分,透明细胞癌同这些肿瘤的区别是其透明细胞形态单一,且缺乏其他肿瘤的特征性结构。又称为玻璃样透明细胞癌( hyalinizing clear cell carcinoma
    • 临床表现：少见，常见于小涎腺，无痛性肿块，小涎腺者可有溃疡和疼痛。病程 1 个月 15年不等。
    • 病理变化： 1) 肉眼：肿瘤大小通常在3cm以下，界限不清，常无包膜，剖面实性，呈灰白色或灰褐色。 2) 镜下：肿瘤细胞由形态单一、大小不等、胞浆透明的多边形细胞构成，核圆形，偏中心，常见小核仁。 3) 核分裂象罕见，部分肿瘤有中等程度胞核的异型性。 4) 肿瘤细胞排列成片状、巢状或条索状，无导管结构。 5) 肿瘤间质为相互连接的纤细的纤维间隔，内含薄壁的血管，成纤维细胞丰富，胶原纤维疏松，有的表 现为粗的纤维束，有明显玻璃样变性。 6) 透明细胞癌无包膜，侵袭性强，常浸润邻近的涎腺、软组织和神经。
    • 生物学行为：低度恶性肿瘤，预后良好。少数出现局部淋巴结转移。
    • 组织发生：闰管储备细胞。
  • 上皮-肌上皮癌( epithelial- myoepithelial carcinoma)
    • 是由两种以不同比例的细胞构成的恶性肿瘤,典型者形成导管样结构。肿瘤具有双相性结构特点,即导管内层衬覆上皮细胞,外层为透明的肌上皮细胞。
    • 临床表现：不常见，女性略多见，好发于大唾液腺，临床表现为缓慢生长的无痛性肿块。发生于鼻腔和小唾液腺者常表现为溃疡性黏膜下结背边界不清。
    • 病理变化： 1) 肉眼：肉眼观察,肿物质地坚实而有弹性,具有推进式生长特点,包膜不完整或无包膜。剖面呈实性,灰白色或灰黄色,可见出血、坏死,30%病例有囊性变。 2) 镜下：两种细胞构成双层管状结构，内层为闰管样上皮细胞，系单层立方细胞、胞浆为致密的细颗粒状，核呈圆形，位于细胞中性或基地部。 3) 外层细胞为肌上皮细胞，单层或多层排列，细胞呈多边形，边界清楚，胞浆呈特征性透明状，胞核为空泡状，稍偏中心，有时胞浆内含微嗜伊红颗粒。 4) 导管大小不等，形态不规则，可见导管扩张呈囊腔，囊腔内有乳头突入。有的导管样结构较少，甚至完全由透明的肌上皮细胞构成，形成片状或实性团块结构。 5) 管状结构由 PAS 阳性的基底膜样结构呈带状围绕，在实性区带状结构将透明细胞团分隔。 6) 核分裂象少见，偶见肿瘤侵犯神经、血管、骨。 7) 肿瘤间质可发生玻璃样变。
    • 生物学行为：低度恶性，浸润性生长，手术后易复发，淋巴结和远处转移少见。
    • 组织发生：导管或闰管储备细胞。
  • 恶性多形性腺瘤( malignant pleomorphic adenoma)
    • 是与良性多形性腺瘤相对应的恶性肿瘤。分为三种类型:多形性腺瘤癌变( carcinoma ex pleomorphic adenoma)、癌肉瘤( Carcinosarcoma)和转移性多形性腺瘤( metastasizing pleomorphic adenoma)。其中,最常见的是多形性腺瘤癌变,以良性多形性腺瘤上皮成分的恶性转化为特征。癌肉瘤是一种少见的“混合性”肿瘤,含有癌和肉瘤两种成分。转移性多形性腺瘤其组织学特征不能同良性多形性腺瘤相区分。
    • 临床表现】好于腮腺,其次为下颌下腺、腭及上唇,男性多于女性。通常发生于50~70岁,较多形性腺瘤好发年龄晚10年,其发生可能同多形性腺瘤长期存在导致基因改变的累积有关。典型的临床表现是长期存在的肿块生长突然加快,如果浸润神经和周围组织,可伴有疼痛、面瘫、固定和溃疡形成。 癌肉瘤是一种极其少见的肿瘤。男性多见,多数发生于腮腺, 转移性多形性腺瘤更为少见,同其他恶性多形性腺瘤一样，常血行转移至骨和肺,也可转移至局部淋巴结、皮肤或肝脏。多数病例有良性多形性腺瘤手术切除数年、多次复发的病史
    • 病理变化】关于多形性腺瘤癌变,肉眼观察,肿瘤直径为1.5~25cm,平均大小约为多形性腺瘤的2倍。形状不规则,表面呈结节状,部分有包膜。剖面良性部分为乳白色或灰白色,组织致密, 富有弹性,类似癜痕;癌变部分组织呈污灰色或鱼肉状,组织松软易碎,常见出血及大片坏死,通常界限不清,并且有广泛浸润。 癌肉瘤常表现为伴有坏死和出血、色泽不一且较大的肿块。 光镜观察,表现为多形性腺瘤组织学结构中有数量不等的恶性成分,恶性成分中最常见的是低分化腺(唾液腺导管癌或非特异性腺癌)或未分化癌而呈相应的结构特点。 多形性腺瘤腺癌变的最早期变化是癌细胞取代导管内层细胞,而外周的肌上皮细胞仍完整。 根据癌细胞浸润周围组织的程度, 将癌变部分仍停留在多形性腺瘤内者称为非侵袭性癌( non-inva- sive carcinoma); 如果癌细胞向周围组织浸润,侵入包膜外4~6mm者为微侵袭性癌, 如果癌细胞侵入周围组织深度大于6mm者则称为侵袭性癌, 侵袭性癌常发生淋巴结和肺、骨等远处转移。 癌肉瘤是一种双相性肿瘤,既具有典型的癌结构又具有异质性的肉瘤结构。 转移性多形性腺瘤无论是原发灶,还是转移灶,均具有良性多形性腺瘤光镜特点,无恶性组织病理学改变。
    • 生物学行为】)与癌变的组织类型与浸润程度等有关。非侵袭性癌或微侵袭性癌,肿瘤完整切除预后良好;侵袭性癌预后不好,常有复发、局部淋巴节转移和远处转移。 癌肉瘤预后不好,主要采取手术治疗,辅以放疗和化疗。平均生存时间少于2.5年,75%死于局部复发或转移。 转移性多形性腺瘤主要对原发灶和转移灶采取手术切除。
    • 组织发生】同多形性腺瘤,来自闰管或闰管储备细胞。
  • 大细胞癌（large cell carcinoma）：
    • 罕见的高度恶性的涎腺上皮性肿瘤，由胞浆丰富的多形性细胞构成，缺乏其他特异性肿瘤的特征。又称大细胞未分化癌（large cell undifferentiated carcinoma）。
    • 临床表现：腮腺好发，生长较快的肿块，与周围组织黏连。常见面瘫和淋巴结肿大。
    • 病理变化： 1) 肉眼：无包膜，边界不清，剖面实性，灰白色或黄褐色，常有坏死或出血。 2) 光镜：肿瘤细胞为大的多边形，边界清楚，胞浆丰富，嗜伊红，偶尔透明，可见瘤巨细胞。核多边形或梭形，呈空泡状，核仁明显，染色质粗，核分裂象易见。 3) 肿瘤细胞排列成片状或条索状结构，并有明显的坏死倾向。 4) 一些大细胞癌呈器官样或玫瑰花样结构，外围细胞呈栅栏状排列。 5) 有时也可见到灶状导管或鳞状分化。 6) 肿瘤间质常见到局灶性或弥漫性成片的鳞巴样细胞浸润。 7) 肿瘤常侵入血管和神经。
    • 生物学行为：高度恶性肿瘤，术后易复发。已发生淋巴结转移和远处转移。
  • 淋巴上皮癌（lymphoepithelial carcinoma）：
    • 是一种伴有明显的肺肿瘤性淋巴细胞和浆细胞浸润的未分化癌，又称为淋巴上皮瘤样癌，恶性淋巴上皮病变，未分化癌。
    • 临床表现：罕见，部分病例中可检测的 EB 病毒核酸序列。长期存在的腮腺或下颌下腺的肿胀，近期生长加快，伴或不伴有疼痛。进展期的肿瘤可以与生产组织或皮肤黏连。淋巴上皮细胞癌有局部淋巴结转移的倾向。由于形态学上不能同鼻咽癌区别，因此诊断前需对鼻咽部充分检查以除外转移。
    • 病理变化： 1) 肉眼：边界清楚，或直接侵犯周围腺体和软组织。剖面实性，呈鱼肉样。 2) 镜下：细胞边界清楚，胞浆微嗜伊红，核呈椭圆形，空泡状，核仁明显。核大小不一，常见到坏死和核分裂象。 3) 肿瘤细胞排列成片状、岛状和条索状结构， 4) 有时肿瘤细胞较大，成梭形，排列呈束状。 5) 偶见局灶性鳞状细胞分化。 6) 有时肿瘤上皮岛中有大量组织细胞，呈满天星样。 7) 肿瘤间质有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润，常伴反应性淋巴样滤泡形成。
    • 生物学行为：治疗效果好