又称为纤维异常增殖症,该病是一种具有遗传学基础的散发性骨疾患,可累及单骨( monostotic,MFD)或多骨( polyostotic,PFD),累及颅颌面部多处相邻骨组织的病变可被归类为单骨性病变,并称为颅颌面型FD。FD还可作为 Mccune- Albright综合征的表征之一。
病因：不明，可能与间叶细胞功能活性的紊乱或骨细胞活性调控机制缺陷有关。
临床表现：
1. 本病一般无明显症状，受累骨呈缓慢性增大，可发生于单一骨，多见，约占80%，即单骨性纤维结构不良，常累及颌骨；
2. 累及头颈部,表现为颅骨、面部骨或颌骨的同时受累。多骨性损害同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟等内分泌异常,称为 Mccune- Albright综合征。
3. 单骨性病例多见于成年人，平均年龄约为25岁,性别无明显差异
多骨性则好发于 10 岁以前的儿童女性多见。
4. 本病发展缓慢，病程长，青春期后可停止生长，也可终生缓慢生长。上颌比下颌多见，一般表现为无痛性骨膨胀，引起颜面部不对称，牙移位及咬合关系改变。1%的患者可发生恶变，一般为多骨性。增长速度快和出现疼痛提示恶变可能。
X 线：病变区阻射性降低，呈磨玻璃样改变，界限不清。纤维成分较多时，可表现为囊性密度减低区，类似于囊肿或囊性肿瘤。病变骨化明显时，则可见散在斑状高密度区。CT 和 MRI 可进一步明确病变特征和程度。
病理变化：
1) 肉眼见病变部位骨膨胀，剖面显示骨密质变薄，界限不清，骨髓腔被灰白色结缔组织代替，从质韧到砂砾样逐渐移行，可有出血或囊性变，囊内为淡黄色液体。当含有软骨时，表现为界清淡蓝色半透明物质。
2) 镜下见疏松的细胞性纤维组织代替了正常骨组织，其中见形态不一的编织状骨骨小梁，彼此缺乏连接，无层板结构，纤细呈弓形或分枝状，类似 O、C、V、W 等英文字母的形态。
3) 小梁的周围往往缺乏成排的成骨细胞,提示小梁结构可能是周围纤维组织化生而来。
4) 骨小梁之间的胶原纤维排列疏松或呈旋涡状，成纤维细胞大小一致，呈梭形或星形。
5) 病变富含血管，有时还可见到骨样组织、软骨岛、破骨细胞、泡沫细胞、多核巨细胞及继发性动脉瘤样骨囊肿或黏液变等继发性改变亦可出现。
