风湿性疾病

人卫内科学第九版，将知识点进行了归纳和整理，帮助学习者理解和记忆。直击重点，可以作为学习笔记和复习资料，帮助大家系统地回顾和巩固所学知识，知识点系统且全面，希望对大家有所帮助！

风湿性疾病

• 风湿热RF
  • A组链球菌感染咽部→迟发、非化脓的后遗症，反复发作后形成风湿心
  • 寒冷、潮湿是诱因，5~15岁最高发
  • 临床表现
    • 前驱症状：典型症状出现前1~6周，上感表现，发热、咽痛、上颌LN肿大、咳嗽
    • 典型表现
      • 关节炎：最常见。游走性、多发性、大关节，疼痛2周消，不留畸形
      • 心脏炎
      • 环形红斑：骤起，数小时消退
      • 皮下结节：硬、无痛，关节伸侧、棘突处
      • 舞蹈病：4~7岁儿童
  • 检查
    • 链球菌感染指标：ASO＞1:400为近期GAS感染
    • 急性期ESR、CRP↑
• 类风湿关节炎RA
  • 自身免疫反应→侵蚀性、对称性、多发关节炎，全身自身免疫病。35~50岁，女性。关节滑膜的慢性炎症、血管畸形→关节软骨和骨破坏→关节畸形
  • 滑膜炎急性期：渗出，N浸润；慢性期：滑膜肥厚，绒毛样突起/血管翳侵蚀破坏骨质
    • 绒毛=血管翳：增生的滑膜，巨噬细胞样A型C+成纤维细胞样B型C+滑膜下淋巴C
  • 血管炎可累及任何组织，导致血管狭窄
  • 关节表现
    • 晨僵：活动后减轻，持续1小时有意义
    • 关节酸胀痛、压痛：最早出现！对称性、持续性，腕、掌指、近端指间关节，伴皮肤褐色沉着
    • 关节肿胀、畸形：天鹅颈、纽扣花样表现，梭形肿胀
  • 关节外表现
    • 类风湿结节：吸烟、男性多见！中心为坏死，周围上皮样细胞，外肉芽组织，间有淋巴、浆细胞
    • 类风湿血管炎
    • 心包炎
    • 肺间质病变、胸膜炎、结节
      • 做CT
    • 干眼症、口干、脱发、皮疹、淋巴结肿大
    • 神经受压
    • 正正贫血，程度与RA炎症程度有关
      • Felty综合征：类风关伴脾大、N减少，甚至贫血。PLT减少
  • 类风湿因子RF、抗瓜氨酸化蛋白抗体ACPA阳性，但也有15%的病人均阴性
  • DMARDs：缓解疾病进展的抗风湿药，首选甲氨蝶呤MTX治疗、来氟米特、柳氮磺吡啶；糖皮质激素、NSAIDS控制症状；生物制剂（IL抑制剂）
    • 使用生物制剂要先排除肿瘤、感染
• 系统性红斑狼疮SLE
  • 外来抗原，模拟自身成分→B细胞交叉反应→致病性自身抗体、免疫复合物IC形成→血管炎症、坏死、狭窄，多系统损伤。20~40岁，女，汉族人
  • 苏木紫小体（细胞核变性）、洋葱皮样病变（小动脉周围向心性纤维增生，心瓣膜赘生物）
  • 抗dsDNA抗体、抗Smith抗体是诊断的特异性抗体，活动期出现。C3低。
  • 全身表现：发热、乏力、食欲下降、体重下降、肌痛
  • 鼻梁和颧部的蝶形红斑、盘状红斑，掌指部、甲周红斑，光过敏，面部、躯干部皮疹；口腔黏膜无痛溃疡；脱发
  • 浆膜炎：胸腔积液、心包积液
  • 对称性关节痛、肿。Jaccoud关节病：可恢复的关节半脱位，无骨质破坏。肌痛、肌无力
  • 蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压
  • 心包炎，疣状心内膜炎、心肌、冠脉
  • 肺间质病变、弥漫性肺泡出血
  • 神经精神狼疮
  • 消化系统改变
  • 血液系统在SLE活动期三系减少
  • APS可出现在SLE，但出现抗磷脂抗体不一定是APS
  • 干燥综合征
  • 眼部表现
• 成人Still病AOSD
  • 不明原因发热是最突出的症状，持续性弛张热最多见
  • 高热时出现、热退消失的橘红色斑疹+关节痛、关节炎+咽痛
  • 外周血类白血病反应，N升高为主；血清铁蛋白↑，糖化铁蛋白↓；自身抗体阴性、病原阴性
  • 糖皮质激素治疗有效
• 抗磷脂综合症APS
  • 反复动静脉血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产、死胎
  • 非炎症，抗磷脂抗体持续中高滴度阳性
  • 灾难性血管闭塞/恶性APS：1周之内，≥3个部位的血栓形成，且累及心脑肾肝等重要器官，出现MODS
• 脊柱关节炎SpA
  • 累及脊柱、关节韧带、肌腱为主，炎症性，不同的SpA都：中轴关节，尤其骶髂炎症，下肢关节炎不对称，香肠指趾，HLA-B27阳性，皮肤、生殖器病变，眼、肠道炎，与先前的感染相关，对NSAID反应良好，家族史
  • 前葡萄膜炎、银屑病、克罗恩病、溃疡性结肠炎
  • 强直性脊柱炎AS
    • 骶髂关节最早受累，脊柱中是腰椎最早。方椎、竹节椎，韧带钙化
    • 男女比例相同，男的更重。20~30岁
    • 首发症状：下腰背痛伴晨僵。典型症状：炎性腰背痛。夜间痛，起床运动后改善，休息无缓解
• 干燥综合征
  • 侵犯外分泌腺，泪腺、唾液腺为主，皮肤、呼吸道、胃肠道、肾小管也可被侵犯
  • B淋巴细胞异常增殖，组织淋巴细胞浸润，可能发展为淋巴瘤
  • 口腔干燥症：口干；猖獗性龋齿；腮腺炎；镜面舌、舌痛、干裂、潮红
  • 干燥性角结膜炎
  • 高出皮面的下肢紫癜样皮疹，压之不褪色；关节痛；肾损害；呼吸道干；消化道黏膜萎缩；神；血；甲状腺
  • 抗SSA 和（或）抗SSB 阳性
  • 可原发，可继发于其他风湿病、肿瘤
• 原发性血管炎
  • 一个病人同一根血管都可能存在不同的病理改变，血管壁的纤维素样坏死最特征
  • 大动脉炎TA/无脉症/高安病
    • 累及主动脉及其一级分支，慢性、肉芽肿性、全层动脉炎→增厚，狭窄，少数扩张、动脉瘤→缺血
    • “东方美女病”：亚洲、中东，30岁以内女性
    • 临床表现分两期
      • 全身期：炎症表现为主
      • 无脉期：组织缺血为主
    • 彩色多普勒超声可见血管壁增厚、三层分界不清：通心粉征
    • 诊断标准≥3条：发病≤40岁；间歇性跛行；肱动脉搏动减弱；双上肢收缩压差≥10mmHg；锁骨下动脉或腹主动脉区血管杂音；动脉造影确诊。
• 痛风
  • 嘌呤代谢紊乱、尿酸排泄障碍→血清尿酸升高，反复发作的急性关节炎，痛风石，关节畸形，尿酸肾结石，肾病
  • 痛风石：长期尿酸盐结晶沉积→单核、上皮、巨噬细胞浸润，形成异物结节
  • 40岁以上男性，更年期后女性，家族遗传史，常伴3高
  • 三阶段
    • 无症状期：高尿酸血症
    • 急性关节炎期、间歇期：尿酸盐结晶沉积引起的炎症反应，午夜或清晨关节剧痛，单侧第一跖趾关节最常见，2周内自行缓解，可伴高尿酸血症，关节液和痛风石中发现尿酸盐结晶，秋水仙碱可迅速缓解症状，可伴发热
    • 痛风石、慢性关节炎期：耳廓最常见，关节、鹰嘴滑囊、手指、跟腱也可，皮下灰白色结节，皮肤薄，破溃后排出粉笔屑样结晶
  • 血尿酸正常成年男3.5~7mg/dl，限制嘌呤饮食5天后尿酸排出量＞600mg/d为尿酸多。 高尿酸血症：同日两次空腹血尿酸水平男性高于420μmol/L（＞7），绝经前女性高于360μmol/L
  • 抑制黄嘌呤氧化酶：别嘌醇、非布司他 促进尿酸排泄：苯溴马隆、丙磺舒
• 特发性炎症性肌病
• 系统性硬化症/硬皮病
• 复发性多软骨炎
• 骨关节炎
• 纤维肌痛综合征