原发性血管炎

原发性血管炎是指血管炎的病情没有明确的继发因素，致病因素直接作用于血管壁，导致血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死等病理改变。

原发性血管炎

• 检查
  • link：急进型肾炎
  • ANCA：小血管炎
    • p-ANCA：显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿多血管炎
    • c-ANCA：肉芽肿性多血管炎/Wegener肉芽肿
  • AECA
    • 多种血管炎:大动脉炎、川崎病、贝赫切特病
    • 非血管炎
  • 金标准：病理活检
  • 了解病变范围最佳：血管造影（大、中血管炎），小血管看不到，不做
• 显微镜下多血管炎
  • P-ANCA
  • 肾受累（最常见）：血尿蛋白尿肾功能不全几乎无免疫复合物
  • 外周神经受累
  • 肺受累：咯血
  • 糖皮质激素+免疫抑制剂
• 贝赫切特病（白塞病）
  • 口生眼红刺
  • 反复口腔溃疡：最主要、首发、诊断最基本和必需
    • 红斑狼疮 出现口腔溃疡也非常常见，但白塞病的口腔溃疡是痛的，而红斑狼疮的口腔溃疡是不痛的
  • 反复外阴溃疡
  • 葡萄膜炎/虹膜睫状体炎、视网膜血管炎
  • 结节性红斑
  • 肠白塞（右下腹痛多见）
    • 因为靠近右下腹的地方淋巴和血管都很丰富
  • 膝关节痛
  • 针刺反应，针刺之后周围全部化脓
  • 治疗
    • NSAIDs：关节炎（镇痛）
    • 沙利度胺：口腔溃疡
    • 秋水仙碱：关节炎、口腔溃疡、结节性红斑
    • 累及内脏：糖皮质激素+免疫抑制剂