儿科-营养和营养障碍疾病

本篇笔记主要从儿童营养基础、婴儿喂养、维生素D缺乏性佝偻病、维生素D缺乏性手足搐搦症、蛋白质-能量营养不良及单纯性肥胖这六个方面进行总结，结合了既往执业医考试真题及2024执业医大纲，实用性很高。适用于临床专业复习参考。

营养和营养障碍疾病

• 营养性维生素 D 缺乏
  • 病理机制
  • 营养性维生素 D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency)
    • 临床表现
      • 初期（早期）
        • 多见于6个月以内
        • 多为神经兴奋性增高的表现
        • 血清25-(OH)D3下降是早期诊断最可靠标准
      • 活动期（激期）
        • 典型骨骼改变
          • 3-6月 颅骨软化(最早改变)；8-9月 方颅; 一岁左右 肋骨串珠
            • 三顾茅庐 四面八方 十二串珠
            • 方颅、串珠均由骨质增生引起
        • 血电解质
          • 血钙稍降低，血磷降低，碱性磷酸酶明显升高
        • 骨X线
          • 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变
      • 恢复期
        • 骨X线
          • 可见临时钙化带
      • 后遗症期
        • 多见于2岁以后的儿童，此期残留不同程度的骨骼畸形
    • 诊断
      • 血清25-( OH )D3水平为最可靠的诊断标准
    • 鉴别诊断
      • 低血磷抗维生素D佝偻病
        • 为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致
        • 佝偻病的症状多发生于1岁以后，因而2~3岁后仍有活动性佝偻病表现
        • 血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加
        • 对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别
    • 治疗
      • 一般剂量为每日口服50~100μg(2000~4000IU)，连服1个月后，改为400~800IU/d
    • 预防
      • 早产儿 生后一周开始补 800每天，三个月后改为400；足月儿 生后两周开始补 400每天
  • 维生素 D 缺乏性手足搐搦症
    • 概述
      • 多见6个月以内的小婴儿
      • 当总血钙低于1.75~1.8mmol/L(<7~7.5mg/dl)，或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl）时可引起神经﹣肌肉兴奋性增高，出现抽搐
    • 临床表现
      • 隐匿型
        • ①面神经征 ②腓反射 ③陶瑟征
          • 以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状，属陶瑟征阳性
      • 典型发作
        • ①惊厥 ②手足搐搦 ③喉痉挛
    • 治疗
      • 先迅速控制惊厥或喉痉挛(水合氯醛/地西泮)，再补充钙剂(10％葡萄糖酸钙)，紧急情况控制后再补维生素 D
• 儿童单纯性肥胖
  • 小儿肥胖指体重超过正常体重的20%
    • 超过10~19% 超重；超过20~29% 轻度肥胖；超过30~49% 中度肥胖； 超过50% 重度肥胖
  • 严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量减少，造成低氧血症、气急、发绀、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖﹣换氧不良综合征
• 蛋白质﹣能量营养不良
  • 根据临床表现，可分为消瘦型（marasmus)（由于热能严重不足引起），水肿型（kwashiorkor)（由于严重蛋白质缺乏引起）和混合型（又称消瘦﹣水肿型，临床表现介于两者之间）
    • 当血清总蛋白浓度＜40g/L、白蛋白＜20g/L时，便可发生低蛋白性水肿（凹陷性水肿）
  • 病因
    • 原发性
      • 食物中蛋白质和能量摄入量长期不能满足机体生理需要和生长发育
        • 喂养不当成为原发性营养不良的最主要原因
    • 继发性
      • 由于某些疾病因素，如消化吸收障碍、先天不足、消耗性疾病等
  • 病理生理
  • 临床表现
    • 营养不良的早期表现是活动减少，精神较差，体重不增
    • 皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度重要指标之一
      • 按皮下脂肪厚度分度：0.4-0.8cm 轻度；＜0.4cm 中度；皮下脂肪消失 重度
      • 按体重分度：低于正常体重15~25% 轻度；25~40% 中度；40~60% 重度
    • 皮下脂肪消耗的顺序先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊
    • 并发症
      • 营养性贫血，以小细胞低色素性贫血最常见； 维生素缺乏，以维生素 A 缺乏常见
        • 营养不良时维生素D缺乏症状不明显， 恢复期生长发育加快时可伴有维生素D缺乏
      • 自发性低血糖：可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸 暂停、体温不升但无抽搐，若诊治不及时可危及生命
      • 因免疫力低下可导致各种感染
  • 治疗
    • 补蛋白
      • 一般轻﹣中度营养不良热量从每日251~335kJ(60~80kcal)/kg、蛋白质从每日3g/kg开始，逐渐增至每日热量628kJ(150kcal)/kg、蛋白质3.5~4.5g/kg
      • 重度营养不良，一般建议热量从每日167~251kJ(40~60kcal)/kg 蛋白质从每日1.5~2g/kg、脂肪从每日1g/kg开始，增至628~711kJ(150~170kcal)/kg，蛋白质3.0~4.5g/kg
    • 药物
      • 必要时可肌内注射蛋白质同化类固醇制剂，如苯丙酸诺龙，以促进机体对蛋白质的合成、增进食欲
• 婴儿喂养
  • 母乳喂养
    • 人乳特点
      • 人乳营养生物效价高，易被婴儿利用
      • 人乳含必需氨基酸比例适宜，为必需氨基酸模式
      • 人乳中酪蛋白与乳清蛋白的比例为1:4，易被消化吸收
      • 人乳中乙型乳糖（β﹣双糖）含量丰富，利于脑发育
      • 利于双歧杆菌、乳酸杆菌生长，并产生B族维生素
        • 母乳喂养的小儿肠道优势菌群为双歧杆菌、乳酸杆菌； 人工喂养的小儿肠道优势菌群为大肠杆菌
      • 人乳含不饱和脂肪酸较多；人乳中钙、磷比例适当（2:1)
      • 人乳中维生素D含量较低，母乳喂养的婴儿应补充维生素D
      • 人乳与牛乳最大的区别是免疫因子丰富
    • 人乳的成分变化
      • 初乳含脂肪较少而蛋白质较多（主要为免疫球蛋白）； 之后蛋白质逐渐减少脂肪逐渐增加
    • 吸吮是主要的条件刺激，应尽早开奶（产后15分钟～2小时内）
  • 人工喂养
    • 摄入量估算
      • 一般市售婴儿配方100g供能约500kcal，以＜6月龄婴儿为例，能量需要量为90kcal/(kg·d)，故需婴儿配方奶粉约18g/(kg·d）或135ml/(kg·d)
      • 100ml 8%糖牛奶供能约100kcal
      • 正常足月儿配方乳喂养的间隔时间是3小时
        • 母乳排空时间是2小时，配方奶排空时间是3小时
  • 婴儿食物转换
    • • 春夏秋冬，汁泥沫碎
    • 辅食引入原则
      • 从少到多；从一种到多种；从细到粗； 从软到硬；注意进食技能培养
• 儿童营养基础
  • 膳食营养素参考摄入量
    • 平均需要量（EAR） 满足群体中50％个体的需要
    • 推荐摄入量（RNI） 满足特定群体中绝大多数（97%~98%）
    • 适宜摄入量（AI） 健康人群某种营养素的摄入量
    • 可耐受最高摄入量（UL） 平均每日可以摄入该营养素的最高量
    • 一半一半是平均，类似母乳是适宜 满足多数为推荐，小心撑死是耐受
  • 儿童能量代谢
    • 儿童总能量消耗量包括基础代谢率、食物的热效应、生长、活动和排泄5个方面
      • 生长所需（growth) 组织生长合成消耗能量为儿童特有
      • 基础代谢：婴儿55kcal；7岁44kcal；12岁30kcal；成人25kcal~30kcal
    • <6月龄婴儿能量平均需要量为90kcal(376.56kJ)/(kg·d)，7~12月龄为80kcal(334.72kJ)/(kg·d)
  • 宏量营养素
    • 1岁内婴儿蛋白质的推荐摄入量（RNI）为1.5~3g/(kg·d)
    • 食物中每克碳水化合物、脂肪和蛋白质可供给的能量比为4：9：4， 小儿最佳配比50 35 15
  • 微量营养素
    • 维生素
      • 缺A 夜盲、毕脱斑；缺B1 脚气病；缺C 坏血病； 缺D 佝偻病；缺E 水肿，认知、运动发育障碍
  • 其他膳食成分
    • 水
      • 婴儿新陈代谢旺盛，水的需要量相对较多，为110~155ml/(kg·d)，以后每3岁减少约25ml/(kg·d)