一些总结
房间隔缺损
右房、右室大
胸骨左缘第2、3肋间可闻及全收缩期杂音；第二心音固定分裂
法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）
病理生理
法洛四联症由以下4种畸形组成：右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚
其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素
由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液黏稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿
临床表现
青紫
为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度及动脉导管是否关闭有关
蹲踞症状
蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，缺氧症状暂时得以缓解
阵发性缺氧发作
表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡
其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重
心前区略隆起，胸骨左缘第2~4 肋间可闻及II ~ III级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤
辅助检查
X线
心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加
心电图
电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房肥大
治疗
发作轻可取胸膝位，给予普蔡洛尔静脉注射，以缓解缺氧
缺氧发作的药物治疗：去氧上腺素、普萘洛尔，必要时也可皮下注射吗啡；纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠；以往有缺氧发作者，可口服普萘洛尔
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）
诊断
动脉导管未闭＝胸左缘第2肋间有粗糙、响亮的连续性机器样杂音
病理生理
由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭的动脉导管左向右分流的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加
当肺动脉压超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入降主动脉，患儿呈现差异性发绀，下半身青紫，左上肢可有轻度青紫，而右上肢正常
临床表现
胸骨左缘上方闻及连续性"机器"样杂音，占整个收缩期与舒张期，常伴有震颤，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导
由于舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征，如水冲脉、枪击音、指甲床毛细血管搏动等
辅助检查
X线
大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下延伸，左心房亦轻度增大
室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）
病理生理
大量左向右分流的血液可引起肺血管病变，随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压
当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合征
临床表现
心脏搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及III~IV级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可触及收缩期震颤
并发症
①反复肺炎，呼吸道感染；②生长发育滞后；③肺动脉高压和心衰、感染性心内膜炎
辅助检查
X线检查
中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左心室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血
大型缺损心影中度以上增大，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血
房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）
诊断
房间隔缺损＝胸骨左缘第2~3肋间收缩期杂音＋第二心音固定分裂
临床表现
由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭落后于主动脉瓣，且不受呼吸影响，因而第二心音呈固定分裂
由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时形成相对狭窄，故在左第2肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音
由于肺循环血流增多而易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭
辅助检查
X线
心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5
透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的"肺门舞蹈"征，心影略呈梨形
心电图
大多数有右心室增大伴不完全性右束支传导阻滞的图形；电轴右偏，右心房和右心室肥大
治疗
小型继发孔型房间隔缺损有15％的自然闭合率，大多发生在4岁之前、特别是1岁以内
较大的缺损在成年后发生心力衰竭和肺动脉高压的潜在风险，宜在儿童时期进行修补（手术）
先天性心脏病概述
左向右分流型（潜伏青紫型）
如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等，由于体循环压力高于肺循环，故血液从左向右分流而不出现青紫
当病情发展到梗阻性肺动脉高压时，则可发生"艾森曼格（Eisenmenger）综合征"，此时右向左分流导致的青紫持续存在，是疾病晚期的表现
右向左分流型（青紫型）
如法洛四联症、大动脉换位和三尖瓣闭锁等，由于右侧前向血流梗阻或大血管连接异常，右心大量静脉血流入体循环，出现持续性青紫
无分流型（无青紫型）
如肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等，即左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流
心血管系统生理特点
特点
血管：胎儿氧含量最高的是脐静脉；胎儿氧含量最低的是脐动脉
两个时间
②动脉导管关闭时间：一般是3个月左右闭合；最晚1年内解剖上关闭
血压
收缩压＝（年龄 x2)+80mmHg，舒张压＝2/3收缩压
