导图社区 淋巴造血系统疾病
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淋巴造血系统疾病
淋巴组织肿瘤
定义
来自于淋巴细胞及其前体细胞的肿瘤
恶性淋巴瘤
原发于淋巴结和淋巴外组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤
细胞来源
B（80%）、T、NK及其前体细胞
分级
惰性、侵袭性、高侵袭性
起源
霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
临床表现
无痛性、进行性淋巴结肿大
免疫功能异常
骨髓浸润（贫血、出血）
继发性肾脏损害
免疫标记
B细胞
CD19、20、79a
T细胞
CD2、3、4、7、8
前体B和T细胞
TdT（末端脱氧核苷酸转移酶）
NK细胞
CD56
霍奇金淋巴瘤（源于B细胞）
概述
好发人群
年轻人
好发部位
颈部淋巴结
组织学特征
淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，不等量的RS细胞及其变异型散在分布
确诊
病理活检
病理特点
R—S细胞（特征细胞）
双核对称
核嗜酸性
细胞质嗜酸嗜碱双嗜性
变异细胞
隐窝细胞（分叶核）
爆米花样细胞（LP细胞）
多核瘤巨细胞
木乃伊细胞
预后
基本存在于淋巴结不外出
预后不错，放疗+化疗可治愈
分型
结节性淋巴细胞为主型NLPHL（CD20+）
爆米花细胞较多
RS细胞极少
不伴有EBV感染
预后最好
经典型霍奇金淋巴瘤CHL（CD30+）
结节硬化型NS（最常见）
陷窝细胞（标志）
本质：变异的RS细胞
粗大纤维组织分割呈结节状
炎细胞反应较多
EBV阴性
混合细胞型LR
典型RS细胞混合单核型细胞
常有EBV阳性
淋巴细胞为主型MC
肿瘤细胞少（单核或RS细胞）
间质大量反应性淋巴细胞
淋巴细胞减少型LD
大量RS或多核瘤巨细胞
极少淋巴细胞
EBV感染率高
预后差
与霍奇金淋巴瘤的不同
可来源于淋巴结外
扩散的不连续性，跳跃式扩散，更易早期节外转移
组织学分类的复杂性
病理类型复杂
累及骨髓导致肿瘤细胞入血而白血病
非霍奇金——成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞性白血病（小淋巴细胞淋巴瘤）
来源
成熟B细胞
惰性
淋巴细胞灶性聚集形成假滤泡
外周血篮球样细胞（煤球样）
临床特点
白血病、侵及骨髓和脾脏
弥漫大B细胞淋巴瘤（最常见）
生发中心B细胞
侵袭性
体积较大的异型淋巴细胞弥漫浸润
异质性明显（各种细胞）
差
Burkitt淋巴瘤（儿童常见）
高度侵袭性
满天星现象：形态一致的瘤细胞间，散在分布巨噬细胞
遗传特点
t（8，14）突变导致c-myc活化
谐音：爸爸要死
化疗敏感
地方型（与EBV感染有关）、散发型、免疫缺陷型
最常累及颌骨，形成颌面部巨大包块
滤泡性淋巴瘤
滤泡中心B细胞
免疫表型
Bcl-2
Bcl基因转位
t（14，18）
医师一把抓住滤泡，别藏了
1418滤泡，bcl
结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
结外B细胞
t（11，18）
多发性骨髓瘤
终末分化B细胞
多发性溶骨性病变
浆细胞大量增生，细胞核车辐状
血中Ig增高（M蛋白）
尿中-J蛋白阳性
非霍奇金——前体淋巴细胞肿瘤
急性淋巴母细胞性白血病
前体B或T细胞
15岁以下
淋巴结结构破坏，增生的肿瘤性淋巴母细胞取代
TDT
非霍奇金——成熟T/NK细胞肿瘤
外周T细胞淋巴瘤
胸腺后成熟T细胞
淋巴结副皮质区瘤细胞浸润血管
异质性明显
TCR重排
结外NK/T细胞淋巴瘤
临床特征
总是累及结外部，鼻腔为典型
蕈样霉菌病（Sezary综合征）
皮肤成熟T细胞
Paltrier微脓肿：多种类型细胞浸润表皮
白血病（髓系肿瘤）
骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤
分类
急性髓性白血病
骨髓原始、幼稚细胞
青少年
病理改变
原始造血细胞在骨髓内弥漫性增生，取代正常的骨髓组织
骨髓中原始粒细胞>20%
特殊病变
绿色瘤
骨髓增生性肿瘤
粒系（最多）、红系、巨核细胞系等
骨髓
粒细胞增殖活跃，分叶和杆状核为主
外周血
白细胞计数明显增加（中、晚幼粒为主）
髓外造血
脾肿大为巨脾
Ph染色体t（9，22）和BCR-ABL1融合为遗传特征
