简介：1931年希腊眼科医生Benedict Adamantiades最初描
述该病。
• 1937年土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet完整定义为
该病。
• 又称白塞综合征、贝赫切特综合征。
• 同时或先后发生的口腔溃疡以及眼、生殖器、皮肤
病损是该病的主要临床特征，被为“口-眼-生殖器
三联症”。
• 可累及全身多处器官，为一系统性疾病。
• 好发年龄16～40岁，我国以女性居多，男性患者血
管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
病因：遗传因素：家族性、HLA-B51
• 免疫学因素:与自身免疫异常有关,抗人口腔黏膜
抗体、循环免疫复合物阳性
• 感染因素
• 其他因素：纤维蛋白溶解缺陷、劳累、情绪紊乱、
内分泌异常等
病理：非特异性血管周围炎。
• 累及大、中、小血管，以静脉受累最多。
• 血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁IgG、IgM
和C3沉积，大静脉血栓，大动脉血管瘤。
• 血管炎有渗出和增生两种病变。
临床表现：1.口腔溃疡：症状和发作规律与复发性阿弗他溃
疡类似。MiRAU、HU、MaRAU。
2.生殖器溃疡：约75%患者出现。复发次数少。病
变与口腔溃疡相似溃疡深大、剧痛、愈合慢。 3.皮肤病变：• 结节红斑 发生率约65%。反复发作，多发生在四
肢，尤其下肢多发。周围约1cm红晕。1周自愈。
• 针刺反应 约占65%。很有诊断意义的特征性表现。
针刺反应阳性：用75%乙醇消毒皮肤后，将无菌针头直接刺
入或抽取生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24-48小时后观察
进针点，出现红疹并有化脓倾向者即为针刺反应阳性。
• 痤疮样皮疹
• 其他：多形红斑样病损、Sweet病样皮损等 4.眼炎 约50%患者受累。致残的主要原因。葡萄膜
炎。
5.关节损害 主要累及膝关节和其他大关节。
6.神经系统损害
7.消化道损害
8.血管损害 本病的基本病变为血管炎，10%~20%患者
合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。
9.肺部损害
10.肾脏、心脏等其他损害
诊断：复发性口腔溃疡（2分）
复发性生殖器溃疡（2分）
皮肤病变（1分）
针刺试验阳性（1分）
血管病变（1分）
神经系统损害（1分） 眼病变（2分）
2014年白塞病国际标准，总分≥4分
鉴别诊断：本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他
疾病。
关节、皮肤黏膜、胃肠道、神经系统、口腔溃疡
• 多系统损害应与克罗恩病、斯-约综合征
（ Steven-Johnson Syndrom ）、赖特尔综合
征（ Reiter Syndrom ）相鉴别。
治疗：治疗目的：控制现有症状，防治重要脏器损害，
减缓疾病进展。
一般治疗
局部治疗
全身治疗 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂等
手术治疗
