第十四章 神经系统疾病

病理学，神经系统疾病是一类影响大脑、脊髓和周围神经的疾病的总称，这些疾病可能由遗传因素、外伤、感染、中毒等多种因素导致，进而引发神经细胞损伤、退化或异常活动。

第十四章 神经系统疾病

• 神经系统组成
  • 神经元
  • 神经纤维
  • 神经胶质细胞
    • 星形胶质细胞
    • 小胶质细胞
    • 室管膜细胞
• 神经细胞基本病变
  • 神经元急性坏死：
    • 红色神经元，急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死一鬼影细胞
  • 单纯性神经元萎缩：
    • 慢性渐进性变性
  • 中央性Niss/小体溶解：
    • 病毒感染、缺氧、Vit B缺乏、轴突损伤
  • 包涵体形成：
    • Parkinson-Lewy小体，狂犬病-Negri小体
  • 神经原纤维变性：
    • 神经原纤维缠结
• 神经纤维细胞基本病变
  • 轴突损伤和轴突反应
    • 轴突损伤：轴突肿胀 轴突反应：Waller变性
      • 1.轴索断裂崩解，被吞噬消化 2.髓鞘崩解脱失，游离出脂滴 3.吞噬细胞增生，吞噬崩解产物
  • 脱髓鞘
    • Schwann细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肺肚、断裂，崩解成脂滴，进而完全脱失。
• 神经胶质细胞基本病变
  • 噬神经细胞现象 (neuronophagia)：
    • 坏死的神经元被增生的小胶质细胞或巨噬细胞吞噬的过程
  • 卫星现象 (satellitosis)：
    • 神经元胞体被5个以上的少突胶质细胞所国绕形成卫星样的结构
  • 胶质细胞增生
    • 小胶质细胞结节
  • 反应性胶质化和胶质瘢痕
• 病变分类
  • 细菌性病变
    • 流行性脑脊髓膜炎
      • 概念
        • 流行性脑脊髓膜炎一一是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎症
        • 多为散发，冬春季节可流行，也称“流行性脑膜炎”，简称“流脑”
      • 病因及发病机制
        • 病原体：脑膜炎双球菌，有荚膜，能抵抗白细胞吞噬
        • 传染源：患者、带菌者（寄生于鼻咽部）
        • 传播途径：呼吸道
      • 发病机理
      • 病理变化
        • 上呼吸道感染期
          • 细菌在鼻咽部繁殖增生，引起炎症
          • 表现为粘膜充血，少量WBC浸润，粘液分泌增加等
          • 临床上表现上感症状。
        • 败血症期
          • 部分患者细菌入血并繁殖增生而形成败血症
          • 表现高热。头痛，WBC增高等全身表现
          • 皮肤、粘膜出现瘀斑，是菌栓栓塞小血管，毒素使血管壁损伤所致。
        • 脑膜炎症期
          • 特征性病变是脑脊髓膜的化脓性炎症
          • 肉眼观察
            • 脑脊膜血管扩张充血；脑回增宽，脑沟变浅
            • 病重区域蛛网膜下腔内充满灰黄色脓性渗出物，覆于脑沟回表面，使沟、回结构模物不清
            • 病变较轻的区域脓性渗出物沿血管分布
            • 多累及大脑矢状窦及脑底部视交叉附近
            • 由于炎性渗出物阻塞，脑脊液循环障碍，使脑室不同程度地扩张
          • 镜下
            • 蛛网膜下腔增宽，其内血管明显扩张充血，大量中性WBC和纤维素，及少量单核细胞、淋巴细胞渗出。
            • 病变严重者软脑膜下脑组织也有炎症反应，此时亦称脑膜脑炎。
            • 用革兰氏染色，在WBC内外均可找脑膜炎球菌
        • 临床病理联系
          • 全身中毒症状：发热、全身不适，外周增肌
          • 颅内高压症状：剧烈头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满等——均由于炎症累及脊神经根引起。
          • 脑膜刺激征：颈项强直、角弓反张，曲髋伸膝阳性——均由于炎症累及脊神经根引起。
          • 4. 颅神经麻痹：脑底部炎症累及第III、IV、V、VI、VII对颅神经，引起相应的颅神经麻痹症。
          • 5.脑脊液变化：脑压升高、脑脊液混浊、含大量脓细胞，蛋白高、糖减少、细菌+———病重要诊断依据。
          • 6. 皮肤淤点（斑）：细菌毒素一一›毛细血管和小动脉受损一一通透性增高所致
        • 结局及并发症
          • 及时诊治，多能痊愈，病死率小于5%
          • 未能及时诊治转为慢性，可留下后遗症
            • 脑积水
              • 渗出物吸收不全，机化，脑膜沾粘，脑脊液循环受阻
            • 失明耳聋面瘫
              • 炎症损害颅神经引起麻痹
            • 脑底部血管炎
              • 血管腔阻塞
      • 爆发性流脑
        • 指起病急，病情危重的病例，主要见于儿童
        • 暴发型脑膜炎双球菌败血症
        • 在败血症期，细菌释放大量内毒素，引起中毒性休克和DIC。
        • 起病急，病情凶险，短期内皮肤、粘膜广泛出血点和大片淤斑，快速出现周围循环衰竭而休克及DIC等表现，病人在短期内死亡。
        • 脑膜病变轻微，脑脊液变化轻，无脑膜刺激征。
      • 爆发性脑膜炎
        • 除脑膜炎外，软脑膜下脑组织严重淤血，严重脑水肿，颅内压急骤升高。
        • 突然高热，剧烈头痛、频繁呕吐，常伴惊厥，昏迷或脑疝形成。
        • 可危及生命。
  • 病毒性病变
    • 流行性乙型脑炎
      • 概述
        • 乙型脑炎病毒感染引起的以脑实质变性、坏死为主要病变的急性传染病
        • 多见于儿童（<10岁占50-70%），在夏、秋季流行
        • 起病急，病情重，表现高热、嗜睡、抽搐、昏迷等，死亡率较高
      • 病因及机制
        • 病原：
          • 乙型脑炎病毒，属RNA病毒
        • 传染源：
          • 病人和家畜家禽（猪、牛、马等），但在动物只表现为隐性感染而不发
        • 传播途径
          • 血道传播
        • 传播媒介
          • 蚊（库蚊、伊蚊和按蚊）
        • 发病机制
      • 病理变化
        • 病变广泛累及中枢神经系统各部灰质
        • 以大脑皮质、基底核最重，往下则逐渐减轻脊髓病变最轻
        • 主要有以下病变：
          • 血管变化和炎症反应
            • 脑实质血管明显扩张充血，血管周隙明显增宽，以淋巴细胞为主的炎症细胞围绕血管浸润—袖套现象
            • 脑组织水肿，在变性坏死区见炎性细胞的灶性浸润，也可见广泛的散在浸润。
          • 神经细胞变性、坏死
            • 神经细胞肿胀、尼氏体减少消失，胞浆内出现空泡使核偏位，重者核溶解消失。
            • 变性的神经细胞周围有胶质细胞围绕——卫星现象。
            • 小胶质细胞和中性WBC侵入坏死神经细胞内——噬神经细胞现象
          • 筛状软化灶形成
            • 除神经细胞坏死外，脑组织亦局灶性坏死、液化，形成浅染、质地疏松的圆形或椭圆形边界清楚病灶，如筛网状
          • 胶质细胞增生
            • 受炎症及坏死刺激，病灶内小胶质细胞呈弥漫或局灶性增生，并可聚集成群，形成胶质小结（常于神经细胞和小血管附近）
        • 肉眼变化
          • 脑膜充血，脑回宽，脑沟浅。表明脑体积增大、脑水肿明显：
          • 切面见脑组织充血水肿，脑实质内见点状出血和散在分布、粟粒大小、界限清楚的半透明软化灶
      • 临床病理联系
        • 全身中毒症状：早期有发热、全身不适等，为病毒血症所致；
        • 中枢神经功能受损表现：如嗜睡、昏迷、肌张力升高、腱反射增强、抽搐等；
        • 颅高压：头痛、呕吐、甚可形成脑疝
        • 脑膜刺激症：表现颈项强直、角弓反张等，但症状一般较轻
      • 结局
        • 多数经治疗，度过急性期，脑部病变逐渐愈合,临床症状也随之减轻，消失。
        • 少数病变重者,可出现痴呆、言语障碍；肢瘫、面瘫等显著的神经功能障碍表现，需经数月之久方可逐渐恢复。
        • 极少病例上述症状不能彻底恢复，则留下后遗症。