导图社区 肾上腺疾病
这是一篇关于肾上腺疾病的思维导图，包含库欣综合征、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症Addison病、原发性醛固酮增多症。
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肾上腺疾病
库欣综合征
定义
皮质醇增多症，是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的 症候群
类库欣综合征：长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料也可引起类似库欣综合征临床表现
临床表现
脂质代谢紊乱
向心性肥胖：满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹，而四肢相对瘦小。颊部及锁骨上窝脂肪堆积
蛋白质代谢紊乱
面部红润、皮肤菲薄，皮下毛细血管清晰可见，呈多血质面容
皮肤弹性纤维断裂，形成宽大、梭形的紫色裂纹
糖代谢紊乱
外周组织糖利用减少
肝糖输出增多
糖异生增加
糖耐量受损
继发性 (类固醇性) 糖尿病
肌肉骨骼
四肢肌萎缩及无力，骨质疏松，病理性骨折
诊断
定性诊断—确定是否为库欣综合征
临床表现---- 症状、体征
实验室检查-- 血浆皮质醇水平测定、24小时尿游离皮质醇(24hUFC)浓度测定
小剂量地塞米松抑制试验
服药第二天24hUFC下降>50% ：被抑制
库欣综合征：不被抑制
定位诊断—明确库欣综合征的病因
大剂量地塞米松抑制试验
库欣病：服药第二天24hUFC被抑制到对照日50%以下
肾上腺腺瘤或腺癌：不能被抑制到50%以下
异位ACTH综合征：大多不被抑制
诊断依据
临床表现：典型的症状体征
糖皮质激素分泌异常
血浆皮质醇昼夜节律
尿游离皮质醇增多
血ACTH水平
影像学检查
不同病因库欣综合征的鉴别
治疗
经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选
如果不能切除垂体瘤，宜做一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后做垂体放疗，否则术后可能发生Nelson综合征
补充氢化可的松
开颅手术治疗
药物治疗
阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
米托坦（ p'-DDD）：束状带网状带萎缩
美替拉酮：抑制11β-羟化酶
氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕烯醇酮
酮康唑：皮质类固醇产生减少
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症Addison病
全身皮肤黏膜色素沉着：全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，系垂体 ACTH 、黑素细胞剌激素分泌增多所致
神经、精神系统：乏力，淡漠，易疲劳
消化系统：食欲减退，嗜咸食，胃酸过少，消化不良，恶心呕吐
心血管系统：血压降低，心脏缩小，心音低钝；可有头晕、眼花
代谢障碍：低血糖
泌尿系统：排水能力减弱，抗利尿激素释放增多，大量饮水后低钠血症
生殖系统：女性阴毛、腋毛减少，月经失调。男性常有性功能减退
免疫功能：抵抗力下降
与病因相关的相应临床表现：如结核
血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇：降低
血浆ACTH测定：原发性、继发性
ACTH兴奋实验（了解肾上腺皮质储备功能） ：低下
典型症状+体征
糖皮质激素替代治疗
盐皮质激素、食盐
病因治疗：抗痨
肾上腺危象
诱因
感染、应激（创伤、手术、分娩）、呕吐、腹泻、突然中断肾上腺皮质激素治疗
临床表现：原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重
恶心、呕吐、腹泻、严重脱水
血压降低、心率快、脉细微
精神失常
高热
低血糖症，低血钠症，血钾（可低可高）
休克、昏迷、死亡
补充盐水：2000ml-3000ml/日
糖皮质激素
当日，氢化可的松100mg ivgtt st； 氢化可的松100mg ivgtt q6h;
次日，减至300mg/日
以后,渐减量。呕吐停止，改为口服
治疗感染，去除诱因
原发性醛固酮增多症
病理生理
过量醛固酮：潴钠、排钾
高血压和低血钾
“脱逸”现象
细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心房钠分泌增多，从而使钠代谢达到近于平衡的状态
醛固酮对心脏结构和功能的不良影响
高血压
神经肌肉功能障碍
肌无力及周期性瘫痪
肢端麻木，手足搐搦
肾脏表现
肾小管浓缩功能减退
尿路感染
尿蛋白增多
心脏表现
心律失常
心电图呈低血钾图形
其他
生长发育障碍
糖耐量减退
速尿激发试验（卧立位试验）
温欣 2021186022
