导图社区 皮肤毛源性肿瘤
这是一篇关于毛源性肿瘤的思维导图,主要内容包括:毛囊痣,毛囊瘤,纤维毛囊瘤/毛盘瘤,毛发腺瘤,毛囊漏斗部肿瘤,毛鞘棘皮瘤,毛鞘囊肿/外毛根鞘囊肿,增生性毛鞘肿瘤/增生性毛鞘囊肿,毛鞘瘤/毛根鞘瘤,毛鞘癌,毛母质瘤/钙化上皮瘤,毛母质癌,黑素细胞基质瘤,毛母细胞瘤,毛母细胞癌,毛母细胞癌肉瘤。
编辑于2025-03-18 14:54:19这是一篇关于毛源性肿瘤的思维导图,主要内容包括:毛囊痣,毛囊瘤,纤维毛囊瘤/毛盘瘤,毛发腺瘤,毛囊漏斗部肿瘤,毛鞘棘皮瘤,毛鞘囊肿/外毛根鞘囊肿,增生性毛鞘肿瘤/增生性毛鞘囊肿,毛鞘瘤/毛根鞘瘤,毛鞘癌,毛母质瘤/钙化上皮瘤,毛母质癌,黑素细胞基质瘤,毛母细胞瘤,毛母细胞癌,毛母细胞癌肉瘤。
恶性黑色素瘤病理报告模板基于AJCC第8版及WHO指南,整合最新NCCN要求,适用于常规诊断。报告涵盖大体检查、组织学特征、切缘评估、特殊检测及病理分期(pTNM),确保全面评估肿瘤特征。关键参数包括Breslow厚度、溃疡状态、有丝分裂率等,并强调新辅助治疗反应及原发灶不明标注。分子检测如BRAF、NRAS、KIT突变,免疫组化标记如S100、HMB45、MelanA、SOX10,为精准诊断提供支持。报告必须符合AJCC第8版分期标准,确保临床决策的科学性。
肾嗜酸细胞瘤是一种起源于肾脏上皮细胞的良性肿瘤,其肿瘤细胞胞浆丰富、均匀、稠密,并呈颗粒状,强嗜酸性着色。
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肾嗜酸细胞瘤是一种起源于肾脏上皮细胞的良性肿瘤,其肿瘤细胞胞浆丰富、均匀、稠密,并呈颗粒状,强嗜酸性着色。
毛源性肿瘤
2024李杨讲课
毛囊痣
罕见,又称先天性毳毛错构瘤
出生时即有或儿童期发病,偶见于成人
皮疹通常为小于1cm的单个丘疹,多见于面部、耳部,偶可多发,呈线状排列或呈表皮痣样改变
组织学
成熟的毳毛毛囊明显增生,多位于真皮内,部分毛囊周围可见皮脂腺
毳毛——毛干的直径约等于内根鞘的直径
鉴别诊断
副耳屏(含有脂肪、软骨成分)
毛囊瘤
是一种罕见的囊性肿瘤,具有全毛囊分化(完整毛囊结构),由中央扩张的毛囊和从毛囊壁放射状延伸出的次级毛囊构成
一般发生于成年人,多见头面部,尤其是鼻周
多为0.5cm~1cm大小的半球形或圆形结节,表面光滑,结节中央有一开口,其内伸出一小簇白毛
组织学
真皮内可见一个或数个高度扩张的囊状结构,囊壁内衬毛囊漏斗鳞状上皮,从囊壁向周围呈放射状伸出大小不等的次级毛囊漏斗部和不同成熟程度的毳毛,周围无立毛肌和皮脂腺
皮脂腺毛囊瘤
囊性扩张的毛囊衬以鳞状上皮,显示毛囊漏斗部角化,囊壁伸出许多皮脂腺小叶
纤维毛囊瘤/毛盘瘤
纤维毛囊瘤与毛盘瘤是向毛囊外套层分化的良性附属器错构瘤在不同阶段的表现,纤维毛囊瘤代表病变的早期阶段,而毛盘瘤为病变发展的晚期阶段
组织学
由上皮和间叶两种成分增生构成
从扩张的毛囊漏斗部上伸出互相吻合的上皮条索,呈脚手架样外观,上皮条索常伴皮脂腺分化
条索周围为增生的间质,内含梭形纤维细胞、毛细血管,常伴黏液样变
上皮及间质构成的整个病变呈结节状,与周围正常真皮之间形成裂隙而境界清楚
毛盘瘤与纤维毛囊瘤有相同的细胞学特点,但间叶成分比上皮成分多
梭形细胞为主的毛盘瘤
是一种向毛囊外套层分化的错构瘤
鼻部好发,表现为孤立的皮色圆顶状丘疹,大小1cm,表面光滑
组织学
肿瘤由两侧呈手指样增生的皮脂腺小叶和中央粘液性间质组成【毛囊上皮萎缩】
纤维细胞呈束状和随意增生
亚型——神经毛囊错构瘤(卷入S100阳性的神经)
鉴别诊断
毛周纤维瘤(上皮不增生)
毛发腺瘤
向毛囊漏斗部分化
肿瘤由实性细胞团和多个角囊肿构成,囊壁内衬鳞状上皮,呈毛囊漏斗部的角化(有颗粒细胞层),可见实性鳞状上皮团的增生,但无毛囊形成
毛囊漏斗部肿瘤
少见的附属器毛囊增生主要伴毛囊峡部分化
临床为单个或多发,小的(0.3-1cm)丘疹/斑块;好发60-70岁
组织学
表现为浅染的峡部细胞【无颗粒层】沿水平方向呈盘状/板样增生,可见多处与其上表皮或毛囊漏斗部相连
鉴别诊断
浅表型基底细胞癌
毛鞘棘皮瘤
向毛囊漏斗部和峡部分化的良性毛囊附属器肿瘤
临床表现为孤立的0.5-1cm的丘疹或结节,中央有凹陷(堵塞角质蛋白),面部好发,30-76岁
组织学
可见与扩张的毛囊漏斗部相连的多个上皮性小叶,上部分向毛囊漏斗部分化,有漏斗部角化细胞(含颗粒细胞层),可伴角质囊肿形成
下部分上皮性小叶向毛囊峡部分化,可见粉色角化细胞(无颗粒层的角化),小叶内细胞可透明变,小叶周边细胞呈栅栏状排列,有时可见淡红染基底膜样透明带,但病灶内无毛发形成
毛鞘囊肿/外毛根鞘囊肿
向毛囊峡部分化的良性毛源性肿瘤
好发于头皮
组织学
囊壁衬覆毛囊型角化上皮,上皮细胞体积大,胞质丰富淡红染,直接移行转化为囊腔内无结构的致密角化物质,颗粒细胞层缺失
囊壁不含黑色素,亦无皮脂腺
增生性毛鞘肿瘤/增生性毛鞘囊肿
显示毛囊峡部外毛根鞘分化的囊实性肿瘤,为生物学行为未定或交界性的肿瘤【ICD-O编码为1】
组织学
呈现一个连续的谱系性改变
谱系的一端表现为境界清楚的囊实性肿瘤,类似毛鞘囊肿,不同于毛鞘囊肿的是囊壁的上皮细胞明显增生,突入/内折入囊腔,并可见鳞状涡的形成,增生的细胞无明显异型性,核分裂少见
谱系的另一端为出现恶性形态学改变,表现为增生的细胞突破囊肿的边界,局部呈浸润性生长,细胞核有轻程度的异型性,核分裂增多等
毛鞘瘤/毛根鞘瘤
定义
毛囊漏斗部的球状增生伴(外)毛根鞘分化。多发性毛鞘瘤常发生于Cowden综合征
临床表现
好发于头颈部,尤其是面部中央区
病变通常为单发,呈圆顶状或疣状,肿瘤较小,通常小于8mm
多发性毛鞘瘤几乎总是与Cowden综合征相关
组织学
病变内可见一个或多个与表皮相连的球状增生小叶,小叶由大小一致的浅染或透明细胞构成
小叶周边细胞呈栅栏状排列
小叶周围有PAS阳性的基底膜样透明带包饶
小叶中央可见毛囊漏斗部的角化,偶见鳞状涡和角质囊肿形成
硬化性外毛根鞘瘤/结缔组织增生性毛鞘瘤
是一种特殊类型的外毛根鞘瘤,其特点是间质高度硬化,部分增生的大小一致的瘤细胞呈不规则条索状嵌于硬化性间质中,呈“浸润性”边缘,与经典外毛根鞘瘤的“推进性”边缘不同,注意勿诊断为癌
免疫组化
表达CK和CD34,不表达EMA和CEA【鉴别汗腺肿瘤】
鉴别诊断
透明细胞汗腺瘤
EMA+,CEA+,CD34-
激惹型脂溢性角化病
CD34-
毛鞘癌
定义
具有外毛根鞘分化的恶性附属器肿瘤
好发于70-90岁老年人,面部、头皮和颈部等光暴露部位多见,表现为红斑、棕褐色或肉色丘疹、角化性结节或硬化性斑块,常伴溃烂
组织学
肿瘤呈弥漫性、叶状或巢团状浸润性生长,肿瘤细胞通常体积大,胞质透亮或淡红染,肿瘤细胞有毛鞘角化的倾向((即缺乏颗粒层的角化),瘤细胞有不同程度的异型性
免疫组化
P53(+),CD34(+),CK1(+),CK10(+),CK14(+),CK17(+)
毛母质瘤/钙化上皮瘤
定义
是向毛基质和毛皮质分化的良性附属器肿瘤
好发部位为头颈、四肢和躯干,表现为坚硬的真皮或皮下孤立结节,生长缓慢,大小为1-3厘米,皮色或红色/蓝色,无症状
组织学
肿瘤排列成分叶状或囊状,小叶/囊壁由嗜碱性细胞(又称基底样细胞)、影细胞【无细胞核,只有细胞轮廓】和嗜酸性角化物质构成,钙化常见
病变不同发展阶段组织学特点有所不同。老化的毛母质瘤很难见到嗜碱性细胞,在硬化的间质中可见灶性钙化或骨化的影细胞;组织细胞、异物巨细胞反应常见
基底样细胞表达β-Catenin【CTNNB1突变】
毛母质癌
定义
伴基质分化的附属器癌,又称恶性毛母质瘤,是与毛母质瘤相对应的恶性肿瘤
好发于中老年人,面部,表现为单一的溃疡性结节
组织学
肿瘤由基底样细胞(嗜碱性细胞)、灶性影细胞和角化物构成
恶性的特征有:基底样细胞出现核的多形性、嗜酸性大核仁,病理性核分裂,核分裂数明显增加(>30/10HPF),肿瘤组织出现融合性坏死,基质硬化,浸润性生长(浸润血管、淋巴管、外周神经及深部骨骼肌)等
黑素细胞基质瘤
再现生长期毛囊球部特征的毛囊肿瘤,肿瘤内伴多量色素性树突状黑色素细胞
少见,好发老年男性,头颈部多见,表现为小的、紫色或棕黑色丘疹或结节,可伴溃烂、结痂和疼痛
组织学
真皮内界限清楚的肿瘤,由嗜碱性毛基质细胞构成,灶性影细胞,并见黑色素沉积及色素性树突状黑色素细胞
免疫组化
基质细胞表达PHLDA1和(核)β-Catenin,不表达BerEP4
黑色素细胞表达S100,HMB45,MelanA
毛母细胞瘤
定义
是一种向毛囊生发上皮和特化性毛囊间质双向分化的良性肿瘤
根据其结构特征,可分为大结节型、小结节型、造釉样(淋巴腺瘤)、网状型和蕾丝型,传统的毛发上皮瘤和促结缔组织增生性毛发上皮瘤也分别被称为筛状和柱状毛母细胞瘤。
组织学
表现为真皮内境界清楚的肿瘤,偶尔,也可呈多结节状
肿瘤由基底样细胞及间质成分(类似于特化性毛囊间质)构成纤维上皮单位,周围可见裂隙【上皮与间质形成的结节周边有裂隙】,间质包括毛乳头(间质细胞密集形成乳头间质体)和毛囊周围鞘
免疫组化
间质CD10、CD34+,散在CK20+(Merkel细胞)
鉴别诊断
基底细胞癌
与表皮相连,浸润性生长,明显的巢周人工收缩间隙,乳头间质体不明显
特殊亚型
全毛囊瘤
显示毛胚芽,内根鞘,外根鞘,漏斗部等毛囊各方向的分化
毛胚瘤
VS毛发上皮瘤
毛母细胞瘤与毛发上皮瘤【筛状毛母】是向毛胚芽分化的良性肿瘤,二者的组织学有相当的重叠,故有学者认为二者是同一疾病
但也有学者认为二者有区别:毛母细胞瘤比传统的毛发上皮瘤要大得多,位于真皮深部及皮下组织,毛母细胞瘤一般缺乏表皮或毛囊分化,而毛发上皮瘤体积小,位于真皮中部,常见角囊肿形成
结缔组织增生性毛发上皮瘤
局限于真皮上中部
当同样的形态出现往真皮下层、皮下脂肪浸润时为微囊肿附属器癌
硬化背景,结节样,基底样细胞,角囊肿
毛母细胞癌
具有双向分化的恶性肿瘤,间质向特化性毛源性间质分化(类似毛母细胞瘤的间质),而生发的毛源性细胞(上皮性基底样细胞)具有显著的异型性
毛母细胞癌肉瘤
由恶性的上皮成分(类似毛母细胞瘤的生发细胞)和恶性的间质成分(向特化的毛源性间质分化)构成
上皮与间质细胞截然分界,两种成分之间没有互相移行,这是区别于肉瘤样(化生性)基底细胞癌的重要特点
毛囊
上段
漏斗部
与鳞状上皮延续——漏斗部上皮与鳞状上皮一致【有颗粒层】
峡部
无颗粒层
下段
毛囊柄
内根鞘细胞核消失
毛球
有细胞核【内根鞘有透明蛋白颗粒】
毛乳头
结缔组织增生把生发上皮顶起来的结构