导图社区 神经病学—中枢神经系统脱髓鞘疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病重点内容，详细介绍了该疾病体系中的多种病症，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、多发性硬化（MS）等。
人感染禽流感重点内容，人感染禽流感属于呼吸道传染病，且临床表现会随感染亚型的不同而有所差异，轻症类似普通感冒，重症可出现肺出血、脓毒症、休克、瑞氏综合征以及多器官功能障碍等严重症状。
牙拔除术重点内容，内容涵盖拔牙的适应证和禁忌证、拔牙创的愈合以及牙拔除术的常见并发症及防治。内容详实、条理清晰、易于理解，是你不可或缺的学习助手。
口腔卫生保健重点内容，内容涵盖口腔卫生和口腔保健两大部分，刷牙注意事项：刷牙顺序一从一侧、刷牙时间一至少2min、刷牙次数一最好在餐后和睡前各刷牙1次，每天至少刷牙2次，晚上睡前刷牙更重要。
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中枢神经系统脱髓鞘疾病
定义
一组以脑和脊髓髓鞘破坏/脱失为主要特征的疾病
多发性硬化（MS）
一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病
累及部位—脑室周围、白质、脊髓、脑干、小脑、视神经
临床特点—病灶的空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）
病因学与发病机制
病毒感染、自身免疫反应
遗传因素
环境因素
病理
髓鞘破坏脱失➕外周免疫细胞浸润➕胶质细胞活化增生——复发缓解阶段的主要病理特征
临床表现
20～40岁，女
肢体无力—最多见，首发症状
感觉异常
浅感觉障碍—针刺麻木感、发冷、蚁走感、瘙痒感➕尖锐、烧灼样疼痛➕定位不明确感觉异常➕胸、腹束带感
深感觉障碍
共济失调
Charcot三主征（眼震、意向性震颤、吟诗样语言）
眼部症状
急性视神经炎/球后视神经炎—急性起病的单眼视力下降➕眼底检查早期视神经乳头水肿/正常，后期视神经萎缩
发作性症状
持续时间短暂，可被特殊因素诱发的感觉/运动异常
精神症状、认知障碍—较常见
抑郁、易怒
疲劳
膀胱功能障碍
尿频、尿急、尿潴留
临床分型
复发缓解型MS—最常见
继发进展型MS
原发进展型MS
进展复发型MS
辅助检查
脑脊液检查
急性期白细胞数轻度↑
IgG鞘内合成检测：CSF-IgG↑，寡克隆带IgG带（＋）—最有价值
影像学检查
MRI—DAWSOM征（侧脑室周围白质T1低信号，T2高信号的圆形斑块）
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病
病因与发病机制
抗水通道蛋白4（AQP4）抗体
视神经、脊髓
青壮年（5～50岁），女
主要表现—单侧/双侧视神经炎、急性脊髓炎、延髓极后区综合征
视神经炎
多起病急，进展快，视力下降可致失眠
眼球运动时伴眶内疼痛
眼底可见视神经乳头水肿，晚期可见视神经萎缩
急性脊髓炎
典型表现—长节段脊髓横贯性损害
双下肢瘫痪➕双侧感觉障碍➕尿潴留
累及脑干—眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆呕吐、饮水呛咳、吞咽困难➕神经痛、肌痉挛、Lhermitte征
延髓极后区综合征
可为单一首发症状
顽固性呃逆、恶心呕吐，不能用其他原因解释
其他自身免疫性疾病
急性脑干综合征
头晕、复视、共济失调
急性间脑综合征
嗜睡、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节异常
大脑综合征
意识水平↓，认知语言等高级皮质功能↓，头痛
核心临床症状—视神经炎、急性脊髓炎➕极后区综合征/急性脑干综合征/急性间脑综合征/大脑综合征
脑脊液
细胞数多正常/轻中度↑，多在（50～500）×10^6/l，CSF蛋白多轻中度↑
血清AQP4-IgG阳性
视功能检查：视敏度、视野、视觉诱发电位、光学相干断层扫描
MRI：脊髓长节段横贯性炎性损害，连续长度≥3个椎体节段
病灶主要见于颈段、胸段
增强扫描后病灶可强化
血清其他自身免疫抗体
诊断
病史➕核心临床症状➕影像特征➕生物标志物
鉴别诊断（MS与NMOSD）
治疗
急性期
目的—减轻症状、缩短病程、改善残疾、防治并发
适应对象—有客观临床及影像发作证据的急性期患者
甲泼尼龙冲击治疗—首选
血浆置换
静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）
预防复发治疗
对症治疗—同MS
康复治疗—同MS
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
广泛累及脑和脊髓的急性炎性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后、疫苗接种后
病理特征—多灶性、弥散性小静脉周围髓鞘脱失
儿童青少年➕无性别差异➕散发，无季节性
