导图社区 神经病学—运动障碍性疾病
运动障碍性疾病重点内容，定义：又称椎体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底核病变相关。
人感染禽流感重点内容，人感染禽流感属于呼吸道传染病，且临床表现会随感染亚型的不同而有所差异，轻症类似普通感冒，重症可出现肺出血、脓毒症、休克、瑞氏综合征以及多器官功能障碍等严重症状。
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口腔卫生保健重点内容，内容涵盖口腔卫生和口腔保健两大部分，刷牙注意事项：刷牙顺序一从一侧、刷牙时间一至少2min、刷牙次数一最好在餐后和睡前各刷牙1次，每天至少刷牙2次，晚上睡前刷牙更重要。
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运动障碍性疾病
概述
定义
又称椎体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底核病变相关
椎体外系
锥体系以外负责协调躯体随意运动、控制躯体习惯性和规律性运动的所有神经传导通路
广义的锥体外系—大脑皮质、基底节、背侧丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、小脑、脑干网状结构
狭义的锥体外系—基底节、丘脑底核、黑质、红核
主要环路
包括
大脑皮质—基底核（纹状体）—背侧丘脑—大脑皮质
黑质—纹状体
纹状体—苍白球
机制
背侧丘脑对皮质的运动功能起易化作用
纹状体对背侧丘脑起抑制作用
黑质对纹状体起抑制作用
帕金森病
黑质变性→黑质对纹状体的抑制作用减弱→纹状体对背侧丘脑的抑制作用增强→背侧丘脑对皮质运动功能的易化作用减弱
亨廷顿病
纹状体变性→对背侧丘脑的抑制作用减弱→背侧丘脑对皮质运动功能的易化作用过强
椎体外系症状
运动迟缓
异常不自主运动
肌张力异常
运动过多—舞蹈症、肌张力障碍、肌痉挛、抽动、震颤
运动减少—帕金森综合征
随意和自主运动减少
帕金森病（PD）
又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病
临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍为主要特征
主要病理改变为黑质多巴胺（DA）能神经元变性死亡和路易小体
病因
环境因素
遗传因素
神经系统老化
多因素交互作用
发病机制
黑质多巴胺能神经元通过黑质-纹状体通路将神经递质多巴胺输送到纹状体，参与基底节的运动调节
帕金森患者黑质多巴胺神经元显著变性丢失（50%），黑质-纹状体多巴胺能通路变性
纹状体多巴胺递质水平显著降低，降至70%以上时出现临床症状
多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重程度正相关
纹状体中多巴胺与乙酰胆碱相互拮抗→PD患者多巴胺水平↓，乙酰胆碱水平↑→肌张力↑，动作↓
病理
基本病变
黑质多巴胺（DA）能神经元变性死亡
嗜酸性包涵体（路易小体）形成
生化改变
纹状体中多巴胺水平显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进
临床表现
发病人群：平均55岁，男性
隐匿起病，缓慢进展
运动症状
静止性震颤—首发症状
始于一侧上肢远端，呈“N”字型进展（→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢）
静止时出现，运动时减轻
紧张/激动时加剧，入睡后消失
典型表现—拇指与示指呈“搓丸样”动作，频率4～6Hz
运动迟缓—随意运动↓，动作缓慢、笨拙
早期以手指精细动作迟缓为主，逐渐发展成全面性运动迟缓，晚期合并肌张力增高
对指速度缓慢，幅度减小
小字征—字越写越小
面具脸—面容呆板，双眼凝视，瞬目减少
语速变慢，语音低调—口、咽、腭肌运动徐缓
肌强直
患者处于放松体位时，屈肌与伸肌张力同时↑
铅管样强直
被动运动关节阻力增高，呈一致性，类似弯曲软铅管
齿轮样强直
在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮
特殊屈曲体姿
头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋及膝关节略微弯曲
姿势步态障碍
走路时患侧上肢摆臂幅度↓或消失➕下肢拖曳，步伐变小变慢，转弯时明显
冻结现象
行走中全身僵住，不能动弹
慌张步态
迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步
非运动症状
感觉障碍
嗅觉减退
睡眠障碍
快速眼动期睡眠行为异常RBD、不宁腿综合征
自主神经功能障碍
便秘、多汗、脂溢性皮炎、性功能减退、排尿障碍、体位性低血压
精神和认知障碍
抑郁（焦虑）
认知障碍、痴呆、幻觉（视幻觉）
辅助检查
血、唾液、脑脊液—大多无异常
嗅觉测试—嗅觉减退
经颅超声—黑质回声异常增强
心脏间碘苄胍（MIBG）闪烁照相术—总MIBG摄取量↓
分子影像—多巴胺递质合成↓
病理—外周组织可见a-突触核蛋白异常聚积
诊断
诊断标准（必备条件）
运动迟缓➕（至少1项）肌强直、静止性震颤
支持标准
患者对多巴胺药物治疗明显有效
出现左旋多巴诱导的异动症
临床体征观察到单个肢体静止性震颤
辅助检查阳性
排除标准（向下的垂直性核上性凝视麻痹、小脑性共济失调）
警示征象（10项）（支持诊断其他疾病）
临床确诊帕金森病需具备
至少存在两条支持性标准
不存在绝对排除标准
没有警示征象
鉴别诊断
继发性PD
共同特点
有明确病因可寻—感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤
其他特点
药物性帕金森综合征—神经安定剂（吩噻嗪类、丁酰苯类）、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺➕可逆
伴发于其他神经变性疾病的PD
特发性震颤、抑郁症、脑血管病
治疗
治疗原则
综合治疗
药物治疗—首选，主要
手术治疗
运动疗法
心理疏导及照料护理
用药原则
总体目标—有效改善症状，提高工作能力和生活质量
个体化——遵循循证医学证据，综合考虑患者的疾病特点（震颤为主？强直少动为主）进行选药
剂量滴定——尽可能以小剂量达到满意临床效果，可避免/降低运动并发症（尤其是异动症）发生率
早期PD治疗—早期诊断、早期治疗
首选药物原则
＜65岁且不伴智能减退
非麦角类DR激动剂
B型单胺氧化酶（MAO-B）抑制剂，加用维生素E
复方左旋多巴
金刚烷胺
抗胆碱能药
≥65岁/伴智能减退
复方左旋多巴—首选
必要时可加用DR激动剂、MAO-B抑制剂、儿茶酚胺-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂
尽量不用苯海索（抗胆碱，副作用大，尤其老年男性）
治疗药物
金肾就是未来的本钱啊！ 苯海索、苯甲托品：前列腺肥大、青光眼忌用（本钱） 金刚烷胺：肾功能不全忌用（谨慎，金肾） 司来吉兰：胃溃疡忌用（未来）
复方左旋多巴（最基本、最有效）—对肌肉震颤疗效差，对运动迟缓效果好
DR激动剂（首选非麦角类DR激动剂）
MAO-B抑制剂
COMT抑制剂
抗胆碱能药—苯海索—对震颤效果好，对运动迟缓效果差
中晚期PD治疗
症状波动的治疗
疗效减退/剂末现象
每次用药的有效作用时间缩短，症状随血药浓度波动而发生波动
增加每日服药次数/每日服药剂量，改用缓释剂/加用MAO-B抑制剂/COMT抑制剂/DR激动剂
开关现象
症状在突然缓解与加重之间波动，常伴异动症
应用DR激动剂，持续皮下注射阿扑吗啡/左旋多巴肠凝胶灌注
异动症的治疗
异动症—不自主舞蹈样、肌张力障碍样动作，可累及头面部、四肢、躯干
非运动症状的治疗
自主神经功能障碍（便秘）
精神障碍
手术仅能改善症状，不能根治疾病
中医、康复及心理治疗
照料护理
人工智能及移动技术
