导图社区 耳鼻喉头颈外科学——耳科常见先天畸形
耳科常见先天畸形重点内容，包含中耳畸形、先天性内耳畸形、面神经颞骨段畸形、耳蜗发育畸形、耳的胚胎发育、先天性耳前瘘管等详细知识点。
人感染禽流感重点内容，人感染禽流感属于呼吸道传染病，且临床表现会随感染亚型的不同而有所差异，轻症类似普通感冒，重症可出现肺出血、脓毒症、休克、瑞氏综合征以及多器官功能障碍等严重症状。
牙拔除术重点内容，内容涵盖拔牙的适应证和禁忌证、拔牙创的愈合以及牙拔除术的常见并发症及防治。内容详实、条理清晰、易于理解，是你不可或缺的学习助手。
口腔卫生保健重点内容，内容涵盖口腔卫生和口腔保健两大部分，刷牙注意事项：刷牙顺序一从一侧、刷牙时间一至少2min、刷牙次数一最好在餐后和睡前各刷牙1次，每天至少刷牙2次，晚上睡前刷牙更重要。
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耳科常见先天畸形
耳的胚胎发育
耳廓—第1鳃弓➕第2鳃弓
胚胎5～9周形成
外耳道—第1鳃沟（外胚层）
先天性耳前瘘管
最常见的耳畸形
第1鳃沟的遗迹，＝瘘管
常染色体显性遗传
症状
单侧
挤压时可出现少量白色粘稠性/干酪样分泌物
平时无症状，感染后红肿热痛➡脓肿➡斑痕
治疗
无感染—不治疗
有感染—控制后手术
小耳畸形
常合并由第1鳃沟发育障碍所致的外耳道闭锁
50%患者合并颅面畸形
90%患者单侧发病
男性＞女性，右耳＞左耳
分级
一级
二级
三级
中耳畸形
第一类—先天性镫骨固定—传导性耳聋—60dB
第二类—先天性镫骨固定➕听骨链畸形—传导性耳聋—60dB
第三类—听骨链畸形➕蹬骨足板活动—≤60dB
第四类—圆窗/前庭窗发育异常
先天性内耳畸形
大前庭导水管综合征（先天性前庭导水管扩大）
常染色体隐性遗传病
从两岁开始出现进行性听力下降，从突聋到全聋
诊断
HRCT—前庭导水管中端直径＞1.5mm
基因测序—PDS基因突变
早期20%甘露醇快速静滴、助听器、人工耳蜗
不完全分隔II型—最常见的内耳畸形
患侧耳重度听力下降或全聋
脑脊液耳鼻漏
听功能检查、HRCT、MRI
助听器、人工耳蜗、脑脊液漏修补术
面神经颞骨段畸形
第一类
面神经水平部骨管缺失，一部分面神经直接位于鼓室黏膜
第二类
面神经膝部高于外半规管
第三类
面神经垂直部向前/后移位
第四类
面神经垂直部分支
耳蜗发育畸形
Michel畸形
内耳可完全未发育，内耳发育畸形最严重
Mondini畸形
最常见
蜗底周已发育，但第2周及顶周发育不全
Bing-Alexand畸形
蜗管分化不全
Scheibe畸形
最轻
常染色体隐性遗传
