肾病综合征（NS）

包括病因&分类、病理生理、病理类型&临床特征、并发症、诊断、鉴别诊断、治疗、病理类型、临床表现、激素治疗效果等。

肾病综合征（NS）

• 病因&分类
• 病理生理
  • 大量蛋白尿
  • 低白蛋白血症
  • 水肿
  • 高脂血症
• 病理类型&临床特征
  • 病理
  • 临床表现
  • 治疗
• 并发症
  • 感染
    • 原因
      • 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、应用糖皮质激素治疗
    • 常见感染部位
      • 呼吸道、泌尿道、皮肤
  • 血栓和栓塞
    • 以肾静脉血栓最为常见
    • 原因
      • 血液浓缩、高脂血症→血液黏稠度↑
      • 蛋白丢失→凝血系统障碍
      • 血小板过度激活、利尿剂、糖皮质激素→状态
  • 急性肾损伤
    • 原因
      • 有效血容量↓ →肾前性氮质血症
    • 微小病变型居多
  • 蛋白质及脂肪代谢紊乱
• 诊断
  • 诊断标准
    • 大量蛋白尿（＞3.5g/L）
      • 当血清白蛋白极低时，蛋白尿未达诊断标准时亦可
    • 低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）
    • 必备条件
    • 水肿
    • 高脂血症
  • 三方面
    • 明确是否为肾病综合征
    • 确认病因（排除继发性和遗传疾病），肾活检
    • 判定有无并发症
• 鉴别诊断
  • 乙型肝炎病毒相关性肾病
  • 狼疮肾炎
  • 过敏性紫癜
  • 糖尿病肾病
  • 肾淀粉样变性
  • 骨髓瘤性肾病
• 治疗
  • 一般治疗
    • 注意休息、预防感染、适当活动
    • 饮食——低优质蛋白0.8～1.0g/（kg·d），低盐（＜3g/d），不饱和脂肪酸、可溶性纤维
  • 对症治疗
    • 利尿消肿
      • 袢利尿剂+潴钾利尿剂
    • 减少尿蛋白
      • ACEI & ARB
  • 免疫抑制治疗
    • 糖皮质激素
      • 原则
        • 起始足量、缓慢减药、长期维持
      • 副作用
        • 感染、药物性糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死等
      • 分型
        • 激素敏感型
          • 用药8～12周缓解
        • 激素依赖型
          • 减药到一定程度复发
        • 激素抵抗型
          • 常规激素治疗无效
    • 细胞毒药物
      • 若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药
      • 常用环磷酰胺
    • 钙调神经蛋白抑制剂
    • 吗替麦考酚酯
  • 并发症治疗
    • 感染
      • 激素治疗时无需用抗生素预防感染
      • 选用敏感、强效且无肾毒性的药物
      • 严重感染难以控制考虑减少或停用激素
    • 血栓及栓塞并发症
      • 抗板、抗凝药
    • 急性肾损伤
      • 袢利尿剂，血液透析、原发病治疗、碱化尿液
    • 蛋白质及脂肪代谢紊乱
      • 减少尿蛋白——ACEI
      • 降脂——黄芪、他汀类药物
        • NS缓解后高脂血症自然缓解，无需再用药
• 预后
  • 病理类型
  • 临床表现
  • 激素治疗效果
  • 并发症