8.儿科学 心血管系统疾病

8.儿科学 心血管系统疾病，心血管系统疾病指的是关于心脏或血管的疾病 ，又称为循环系统疾病、循环系统疾病。

先天性心脏病 (CHD)

• 病因
  • 遗传因素：大多数先天性心脏病是多基因的遗传缺陷。
  • 母体因素：妊娠早期患病毒感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。
  • 环境因素
• 分类
  • 1.左向右分流型（潜伏青紫型）
    • 如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等，由于体循环压力高于肺循环，故血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使右侧压力增高并超过左侧时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
  • 2.右向左分流型（青紫型）
    • 如法洛四联症、大动脉换位和三尖瓣闭锁等，由于右侧前向血流梗阻或大血管连接异常，右心大量静脉血流入体循环，出现持续性青紫。
  • 3.无分流型（无青紫型）
    • 如肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等，即左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。
• 房间隔缺损（ASD）
  • 病理解剖
    • 1.原发孔型：缺损位于房间隔与心内膜垫交界处。
    • 2.继发孔型： 最为常见，约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。
    • 3.静脉窦型
    • 4.冠状静脉窦型：缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。
  • 病理生理
    • 由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，早期引起动力学压力增高，晚期则可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起梗阻性肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现青紫。
  • 临床表现
    • 由于肺循环血流增多而易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 体循环血流量不足，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。
    • 听诊有以下4个特点： ①第一心音亢进，肺动脉第二心音增强; ②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭落后于主动脉瓣，且不受呼吸影响，因而第二心音呈固定分裂; ③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时形成相对狭窄，故在左第2肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音; ④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在三尖瓣听诊区可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。 随着肺动脉高压的进展，左向右分流可逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。
  • 辅助检查
    • X线表现
      • 心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0.5。肺动脉段突出，肺野充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的"肺门舞蹈"征，心影略呈梨形。
    • 心电图
      • 大多数有右心室增大伴不完全性右束支传导阻滞的图形、电轴右偏，右心房和右心室肥大。
    • 超声心动图
      • M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。
    • 心导管检查
      • 一般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查。
  • 治疗
    • 小型继发孔型房间隔缺损有15%的自然闭合率，大多发生在4 岁之前、特别是1岁以内。
    • 年龄大于2岁，缺损边缘至上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉之间距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm，可以选择介入治疗。
• 室间隔缺损（VSD）
  • 概述
    • 由胚胎期室间隔发育不全所致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先天性心脏病的50%。约40%合并其他先天性心血管畸形。
  • 病理解剖
    • 膜周型
      • 最常见，占60%-70%，位于室上峰下室间隔膜部，向与之接触的流入道、流出道或小梁肌部延伸。
    • 肌部型
      • 占10%~20%，缺损边缘均为肌部，而膜部完整，可位于肌小梁部、流入道肌部或流出道肌部。
    • 双动脉下型
      • 缺损位于流出道部，上缘为主动脉瓣环和肺动脉瓣环连接部。
  • 病理生理
    • 小型室间隔缺损（Roger 病）
      • 缺损直径<5mm 或缺损面积<0.5cm²/m²体表面积，左向右分流量少，血流动力学变化不大，可无症状。
    • 中型室间隔缺损
      • 缺损直径5-10mm或缺损面积0.5~1.0cm²/m²体表面积，分流量较多，肺循环血流量可达体循环的1.5~3.0倍以上，但因肺血管床有很丰富的后备容受量，肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高。
    • 大型室间隔缺损
      • 缺损直径>10mm 或缺损面积>1.0cm²/m²体表面积。随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压。当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合征。
  • 临床表现
    • 体格检查时听到胸骨左缘第3、4 肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二心音正常或稍增强。
    • 缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难，活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。可因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。
    • 大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二心音显著亢进。
  • 辅助检查
    • X线检查
      • 中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左心室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。 大型缺损心影中度以上增大，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血。 艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的秃枝，此时心影可基本正常或轻度增大。
    • 心电图
      • 小型缺损心电图可正常或表现为轻度左心室肥大; 中型缺损主要为左心室舒张期负荷增加表现，V5、V6导联R波升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左心室肥大为主; 大型缺损为双心室肥大或右心室肥厚，可伴有心肌劳损。
    • 超声心动图
      • 二维超声可从多个切面显示缺损的部位、数目与大小等。
    • 心导管检查
      • 大多在需要获取更多信息对病情进行全面评估时才采用。
  • 治疗
    • 20%-50%的膜周部和肌部小梁部缺损在5岁以内有自然闭合的可能，但大多发生于1 岁内。 双动脉下型和流出道肌部缺损很少能自然闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全，故应早期处理。
• 动脉导管未闭（PDA）
  • 概述
    • 出生后，大约15 小时即发生功能性关闭，80%在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年，在解剖学上完全关闭。若持续开放即称动脉导管未闭。动脉导管未闭大都单独存在，但有10% 的病例合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉狭窄。
  • 病理解剖
    • 管型
      • 导管连接主动脉和肺动脉两端，粗细一致。
    • 漏斗型
      • 近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄，临床多见。
    • 窗型
      • 导管很短，但直径往往较大。
  • 病理生理
    • 1、由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，未闭的动脉导管左向右分流。 2、长期大量血流向肺循环的冲击，肺小动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压。 3、当肺动脉压超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入降主动脉，患儿呈现差异性发绀（下半身青紫，左上肢可有轻度青紫，而右上肢正常。）。
  • 临床表现
    • 导管粗大者在婴幼儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、体重不增、生长发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。胸骨左缘上方闻及连续性"机器"样杂音，占整个收缩期与舒张期，常伴有震颤，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导。
    • 由于舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征，如水冲脉、枪击音、指甲床毛细血管搏动等。
    • 早产儿动脉导管未闭时，出现周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间区闻及收缩期杂音（偶闻及连续性杂音），心前区搏动明显，肝脏增大，气促，并易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。
  • 辅助检查
    • X线检查
      • 大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下延伸，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。
    • 心电图
      • 分流量大者可有不同程度的左心室肥大，电轴左偏，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，后期甚至仅见右心室肥厚。
    • 超声心动图
      • 二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管、脉冲多普勒在动脉导管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。
    • 心导管检查
      • 当肺血管阻力增加或怀疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查。
  • 治疗
    • 为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，一般主张动脉导管应及时手术或经介入方法予以关闭。
• 法洛四联症 （TOF）
  • 概述
    • 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的12%。
  • 病理解剖
    • 1. 右心室流出道梗阻
    • 2. 室间隔缺损
    • 3. 主动脉骑跨
    • 4. 右心室肥厚
  • 病理生理
    • 由于室间隔缺损为非限制性，左、右心室压力基本相等。因右心室流出道狭窄程度不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。
    • 肺动脉狭窄较轻者，可由左向右分流，此时患者可无明显青紫；肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫。杂音由右心室流出道梗阻所致而非室间隔缺损所致。右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。
    • 由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫。
    • 在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液黏稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
  • 临床表现
    • 1. 青紫：因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
    • 2. 蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
    • 3. 杵状指（趾）：发绀持续6个月以上，出现杵状指（趾）。
    • 4. 阵发性缺氧发作：见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。
    • 5. 生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常同龄儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2~4 肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。
  • 并发症
    • 常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。
  • 辅助检查
    • 血液检查
      • 周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞可达（5.0~8.0）×10*12/L，血红蛋白170~200g/L，血细胞比容也增高，为53vol%-80vol%。血小板降低，凝血酶原时间延长。
    • X线检查
      • 心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈"靴状"，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小。
    • 心电图
      • 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，可见右心房肥大。
    • 超声心动图
      • 二维超声可见到主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，室间隔中断，并可判断主动脉骑跨的程度、右心室流出道及肺动脉狭窄。
    • 心导管检查
      • 对外周肺动脉分支发育不良及体肺侧支存在的患者应做心导管检查和造影。
  • 治疗
    • 内科治疗
      • （1）一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 （2）缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素每次0.05mg/kg 静脉注射，或普萘洛尔每次0.1mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg 静脉注射。以往有缺氧发作者，可口服普萘洛尔1~3mg/（kg·d）。平时应去除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。
    • 外科治疗
      • 轻症患者可考虑于学龄前行一期根治手术，但临床症状明显者应在生后6个月内行根治术。对重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，再行根治术。

心血管系统疾病

• 主题
  • 子主题
• 主题
  • 子主题
• 主题
  • 子主题
• 主题
  • 子主题
• 主题
  • 子主题
• 主题
  • 子主题