9.儿科学 泌尿系统疾病

9.儿科学 泌尿系统疾病，泌尿系统各器官（肾脏、输尿管、膀胱、尿道）都可发生疾病，并波及整个系统。泌尿系统的疾病既可由身体其他系统病变引起，又可影响其他系统甚至全身。

泌尿系统

• 儿童肾小球疾病的临床分类
  • I. 原发性肾小球疾病
    • 肾小球肾炎
      • 急性肾小球肾炎（AGN）
        • ①急性链球菌感染后肾小球肾炎 ②非链球菌感染后肾小球肾炎
      • 急进性肾小球肾炎（RPGN）
      • 慢性肾小球肾炎：病程超过3个月不能恢复者。
    • 肾病综合征(NS)
      • 单纯型肾病
      • 肾炎型肾病
        • 凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病： ①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10 个/HP，并证实为肾小球源性血尿者； ②反复或持续高血压，并除外糖皮质激素等原因所致； ③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致； ④持续低补体血症。
    • 孤立性血尿或蛋白尿
  • II. 继发性肾小球疾病
    • 紫癫性肾炎
    • 狼疮性肾炎
    • 乙肝病毒相关性肾炎
    • 其他：毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎
  • III. 遗传性肾小球疾病
    • 先天性肾病综合征
      • 指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，除外继发因素所致者（如 TORCH感染或先天性梅毒等）
    • 遗传性进行性肾炎
    • 家族性良性血尿（薄基膜肾病）
    • 其他：如甲-髌综合征等
• 急性肾小球肾炎
  • I. 概述
    • 多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾病。
    • 本病多见于儿童和青少年，以5-14岁多见。
  • II. 病因
    • 大多数属 A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。
  • III. 发病机制
  • IV. 病理
    • 疾病早期的典型肾脏病变呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。
  • V. 临床表现
    • 1.前驱感染：90% 的病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。 2.典型表现：血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压 3.重型表现：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能衰竭
  • VI. 辅助检查
    • 1.尿常规 2.血液检查：稀释性贫血，血沉↑ 3.肾功能 4.链球菌感染证据：ASO↑ 5.血清补体：CH50、C3↓（2-8W）
  • VII. 诊断
    • 典型链感后肾炎诊断：链感史+临床症状+实验室依据：尿检异常、ASO↑、C3↓。 肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、实验室检查不典型或病情迁延者才进行以确定诊断。
  • VIII. 鉴别诊断
    • 其他病原体感染后的肾小球肾炎
    • IgA肾病
      • 以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后 24-48 小时出现血尿，多无水肿、高血压，血清C3 正常。确诊靠肾活体组织免疫病理检查。
    • 慢性肾炎急性发作
      • 既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血、肾功能异常、低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。
    • 原发性肾病综合征
  • IX. 治疗
    • 1. 休息
      • 急性期需卧床2~3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床进行轻微活动。尿检完全正常后方可恢复体力活动。
    • 2. 饮食
      • 以低盐饮食为好，有氮质血症者应限蛋白，水分一般不限。
    • 3. 抗感染
      • 有感染灶时用青霉素 10-14天。
    • 4. 对症治疗
      • 利尿：经控制水、盐入量后仍水肿、少尿者可用。
      • 降血压：凡经休息，控制水、盐摄入，利尿而血压仍高者均应给予降压药。
    • 5. 严重循环充血的治疗
    • 6. 高血压脑病的治疗
      • 原则为选用降血压效力强而迅速的药物，首选硝普钠。
• 肾病综合征
  • 概述
    • 一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰。
    • 临床有以下4大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。
  • 病理生理
    • 基本病变是肾小球通透性增加，导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
  • 病理
    • 儿童肾病综合征最主要的病理变化是微小病变型。
  • 临床表现
    • 水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。 大约30% 有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。
  • 并发症
    • 1.感染：上呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染、腹膜炎等。 2.低血容量休克 3.电解质紊乱 低钠、低钾、低钙等。 4.血栓形成 5.急性肾衰竭 6.肾小管功能障碍 7.生长延迟
  • 实验室检查
    • 1.尿液分析 （1）常规检查：尿蛋白定性多在+++，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。 （2）蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查≥50mg/（kg·d）为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病时常达≥3.0。 2.血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度≤25g/L 可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加，α2、β球蛋白浓度增高，IgG降低，IgM、IgE可增加。 胆固醇>5.7mmol/L 和甘油三酯升高，LDL和 VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高，晚期可有肾小管功能损害。 3.血清补体测定 微小病变型肾病综合征或单纯性肾病综合征患儿血清补体水平正常，肾炎性肾病综合征患儿补体水平可下降。 4.系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病患者需检测抗核抗体（ANA）、抗-dsDNA抗体、抗Smith 抗体等 5.高凝状态和血栓形成的检查 高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、血浆纤维蛋白原增加、尿纤维蛋白裂解产物（FDP）增高。 对疑有血栓形成者可行彩色多普勒 B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影(DSA)。 6.经皮肾穿刺组织病理学检查 肾病综合征肾活体组织检查的指征：①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。
  • 治疗
    • 一般治疗
      • （1）休息：除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。 （2）饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水、钠摄入，在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素 D400U及适量钙剂。 （3）防治感染。 （4）利尿：对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂。 （5）对家属的教育。
    • 糖皮质激素
      • （1）初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。短程疗法易复发，国内少用。 中、长程疗法：可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松2mg/（kg·d），最大量60mg/d，分次服用。若4 周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，以后改为隔日 2mg/kg 早餐后顿服，继续用4周.以后每2-4周总量中减2.5-5mg.直至停药。疗程必须达6个月（中程疗法）。
      • （2）复发和糖皮质激素依赖型肾病的其他激素治疗： 调整糖皮质激素的剂量和疗程；更换糖皮质激素制剂。
    • 免疫抑制剂
    • 抗凝及纤溶药物疗法
    • 免疫调节剂
    • 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
    • 中医药治疗
  • 预后
    • 微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后差。