肺动脉高压

医师考试笔记之肺动脉高压知识总结，包括它的诊断、分类、特发性肺动脉高压、治疗、临床表现等内容。

肺动脉高压

• 以年计/肺栓塞以小时计
• 诊断
  • 海平面、静息状态下、右心导管平均肺动脉压(mPAP)＞25mmHg
  • 分度：重度：mPAP＞45mmHg
• 分类
  • 动脉性肺动脉高压
    • 特发性、继发性、药物、毒物所致
    • 疾病相关：结缔组织病、HIV感染、先心病、门静脉高压、血吸虫病
  • 左心疾病所致
    • 左心室收缩功能不全、左室舒张功能不全、心瓣膜病、心肌病、肺静脉狭窄
  • 肺部疾病所致
    • COPD、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气、高原环境
  • 慢性肺血栓栓塞
    • 肺血栓栓塞、肺动脉阻塞性疾病
  • 未名原因
    • 血液疾病、系统疾病、代谢疾病、其他
• 特发性肺动脉高压
  • 病因发病机制
    • 遗传
    • 免疫因素
    • 肺血管内皮功能障碍
      • 肺血管收缩因子：TXA2+内皮素-1
      • 肺血管舒张因子：前列环素
      • 比例失调
    • 血管平滑肌细胞K+通道缺乏
• 治疗
  • 氧疗：伴低氧血症时
  • 血管舒张药
    • 钙通道阻滞剂、前列环素、NO、内皮素拮抗剂
  • 抗凝治疗
    • 延缓疾病进展；首选华法林口服
  • 肺移植
• 临床表现
  • 呼吸困难：最常见、首发症状---活动后呼吸困难，进行性加重
  • 胸痛：右心负荷增加
  • 头晕
  • 咯血
  • 雷诺现象、疲乏、无力
  • Ortner综合征：增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑