导图社区 原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症,因体内重要的盐皮质激素醛固酮分泌增多而使肾素血管紧张素系统(RAS)受抑制,但不受钠负荷调节的疾病,是一种以高血压,正常血钾或低血钾,低血浆肾素(PRA)及高血浆醛固酮水平为主要特征的可控可治愈的一种继发性高血压。
这是一篇关于监测及处置要求(2)的思维导图,主要内容包括:7.4 血源性病原体医院感染监测及处置,7.5 门诊血液透析感染事件监测,7.6 医院感染暴发处置。
这是一篇关于7.2 血液透析液的监测的思维导图,主要内容包括:7.2.1 应每月进行血液透析液的微生物监测,在透析液入血液透析器的位置收集标本,细菌菌落总数≤100CFU/mL;细菌菌落总数≥50CFU/mL 为干预水平。
这是一篇关于监测及处置要求的思维导图,主要内容包括:7.1 透析用水的监测,7.2 血液透析液的监测,7.3 环境卫生学监测,7.4 血源性病原体医院感染监测及处置,7.5 门诊血液透析感染事件监测,7.6 医院感染暴发处置。
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原发性醛固酮增多症
因体内重要的盐皮质激素醛固酮分泌增多而使肾素血管紧张素系统(RAS)受抑制,但不受钠负荷调节的疾病,是一种以高血压,正常血钾或低血钾,低血浆肾素(PRA)及高血浆醛固酮水平为主要特征的可控可治愈的一种继发性高血压。
病因
肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA)
特发性醛固酮增多症(IHA)
糖皮质类固醇可调节性醛固酮增多症
肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌
异位醛固酮分泌腺瘤或癌
原发性肾上腺增生症
对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤
家族性醛固酮增多症
发病机制
肾上腺皮质产生腺瘤或增生,使醛固酮自主分泌过多时,促使肾远曲小管对钠离子的重吸收增加,导致总体钠及细胞外液容量增加。
小动脉壁的钠水增多使官腔半径缩小,外周阻力增大,也导致血压升高。
醛固酮和钠可影响去甲肾上腺素的代谢,使交感神经系统兴奋性增加,还可使肾脏排镁离子增多而导致高血压
醛固酮增多使肾小管重吸收钠的作用存在逸脱现象。
醛固酮使肾小管排泄钾离子增多而产生高尿钾,低血钾及代谢性碱中毒。
低血钾程度和钠摄入量有关,钠摄入越多,则尿钾排泄越多,低血钾越严重,排钾不存在逸脱现象。
临床表现
高血压
高尿钾,低血钾
醛固酮增多,使肾小管对钠离子重吸收增多,对“K”及“H”离子排泄增加,还可产生细胞外液碱中毒,醛固酮增多使肾脏排"Ca,Mg"增多,同时因碱中毒使游离钙减少而使病人出现手足抽搐,肢端麻木等。
实验室检查
血尿电解质测定
血尿酸碱度测定
血浆醛固酮,肾素活性,血管紧张素测定
某些药物如利尿药,血管紧张素转换酶抑制药,长压定等可增加肾素的分泌,而β阻断药却明显抑制肾素的分泌。因此,在检查时,在保证病人安全的情况下,应尽可能的停用治疗药物2-3周,同时病人应进正常钠,钾含量的饮食。
24小时尿游离皮质醇浓度测定(UFC)
原醛症患者24h UFC浓度正常
钠负荷试验
低钠试验
原醛症病人尿钾排量减少,低血钾,高血压减轻,尿钠迅速减少与入量平衡,但肾素活性仍受抑制。
高钠试验
正常人及一般高血压病人的血钾无明显变化,原醛症病人高钠饮食后血钾可降至3.5以下,症状及生化改变加重,血浆醛固酮水平仍高于正常。
卡托普利试验
在正常人或原发性高血压病人,血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L以下,而原醛症病人的血浆醛固酮水平则不被抑制。
螺内酯(安体舒通)试验
只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多,而不能区分病因是原发性还是继发性醛固酮增多症。
诊断
筛选试验
运用PAC(血浆醛固酮)/肾素(PRA)的比值 ARR 来筛查原醛症患者。 ARR大于20时,诊断原醛症的敏感性为95%,特异性为75%,当ARR大于50,特异性才明显提高。筛查前降压药物须停用1-2周,同时病人应进正常钠,钾含量饮食,检查前需停用至少螺内酯至少4周。
激素试验
PRA血浆肾素活性
血浆醛固酮水平
定性诊断
高醛固酮
低肾素
正常皮质醇
定位诊断
应采用高分辨CT连续薄层及造影剂对比增强
小剂量地塞米松抑制试验及基因检测是诊断糖皮质激素可调节性醛固酮增多症(GRA)的主要依据
选择性肾上腺静脉插管取血留取标本(AVS)分别测定两侧肾上腺静脉血浆醛固酮和皮质醇水平以确诊为腺瘤或增生。
鉴别诊断
原发性高血压
继发性醛固酮增多症
肾脏疾病
低钾性肾病
Liddle综合征
肾素分泌瘤
皮质醇增多症
异位ACTH综合征
先天性肾上腺皮质增生(CAH)
肾上腺去氧皮质酮分泌瘤
雌激素及口服避孕药所致高血压
治疗
单侧肾上腺醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生,应采用微创手术腹腔镜行单侧肾上腺手术切除术。术前应用盐皮质激素受体(MR)拮抗药治疗以纠正高血压和低钾血症,如病人不能手术或为双侧肾上腺增生,则推荐长期用MR拮抗药治疗,而应用小剂量肾上腺糖皮质激素长期治疗GRA患者。
螺内酯为指南推荐的常用的醛固酮受体拮抗药。
依普利酮为高选择性醛固酮拮抗药,指南推荐为螺内酯不能耐受时的选择用药。