泌尿系统疾病

该图是关于病理学 泌尿系统疾病的思维导图。

泌尿系统疾病

• 机构基础
  • 滤过膜→cap内皮+基膜+脏层(足细胞)→受损导致血尿蛋白尿
  • 抗原抗体复合物(IC)沉积→补体激活→形成MAC，炎症介质→慢性炎症→刺激导致局部增生 ①足细胞增生→基质增多→基底膜增厚→膜性肾病 ②内皮细胞增生→数量增多→血管管腔狭窄→GFR↓→cap内增生性肾小球肾炎/弥漫性肾小球肾炎 ③系膜细胞增生基质增多→膜增生性肾小球肾炎/系膜增生性肾小球肾炎
• 肾小球肾炎(增生性炎)
  • 分类
    • ①原发→肾唯一或主要受累 ②继发→肾病变是系统疾病的组成部分 ③遗传→Aport
  • 病因与发病机制→变态反应
    • 抗原抗体反应是肾小球损伤和病变的主要发病原因 ①内源性抗原→肾小球性抗原(GBM，足C，内皮C，系膜C)；非肾小球性抗原(DNA，核抗原，免疫球蛋白，肿瘤抗原，甲状腺球蛋白) ②外源性抗原→细菌真菌寄生虫病毒
    • 1.循环免疫复合物沉积: 抗体+非肾小球性/外源性的可溶性抗原→免疫复合物→中分子沉积于肾小球 ①阳离子→沉积在基膜和足细胞之间→上皮下沉积 ②阴离子→沉积在基膜和内皮细胞之间→内皮下沉积(常见)→带负电 ③电中性→沉积在系膜区
    • 2.原位免疫复合物沉积: 抗体+肾小球本身抗原/经血液循环植入肾小球的抗原→原位免疫复合物 ①抗GBM抗体+GBM(上皮内阳离子)→连续线性荧光 ②抗体+足细胞(上皮下阴离子)→Heyman肾炎(上皮下阴离子)→不连续颗粒荧光 ③抗体+植入性抗原→不连续颗粒荧光
    • 3.致敏T细胞→细胞免疫性肾小球肾炎；抗肾小球细胞抗体和补体替代途径激活→肾小球损伤
    • 肾小球损伤的介质: 免疫复合物/致敏T细胞形成后→①补体-白细胞介导:C5a趋化中性粒细胞单核细胞浸润；C5-C9膜攻击复合物形成 ②抗肾小球细胞抗体的作用:抗体依赖的细胞毒 ③介质的作用:单核巨噬细胞、血小板、肾小球固有细胞
  • 基本病理变化
    • 细胞增多: 数目↑；内皮C系膜C↑伴炎性细胞浸润；壁层C↑-新月体形成
    • 基膜增厚: 自身增厚/免疫复合物沉积
    • 炎性渗出和坏死: 炎细胞浸润纤维素渗出→血管壁纤维素样坏死伴血栓形成
    • 玻变硬化: 最终结果
    • 肾小管和间质的改变: 肾小管(上皮细胞变性，管型→萎缩消失)；肾间质(充血水肿炎性细胞浸润→纤维化)
    • 观察技术: ①肉眼 ②光镜→HE；PAS和PASM(对基膜染色好)；Masson三色染色 ③免疫荧光检查免疫球蛋白和补体成分 ④电镜→超微结构改变免疫复合物沉积部位状况
  • 急性肾炎综合征
    • 滤过结构受损→血尿/蛋白尿；GFR↓→少尿氮质血症；水肿高血压(肾素不增高)
    • 急性弥漫性肾小球肾炎/毛细血管内增生性/感染后: 儿童常见，儿童预后好成人预后差 ①病因: 溶血性链球菌感染引起(抗O抗体阳性) G: 大红肾(肿胀出血发红)蚤咬肾(出血点) M: 内皮细胞系膜细胞增生，部分有壁层C增生+中性粒单核C浸润→管腔狭窄肾血流量减少；血管壁纤维素样坏死，出血血栓形成 免疫荧光→颗粒状IgG，IgM，C3沉积；电镜→高电子密度沉积物呈驼峰状沉积于脏层上皮细胞和GBM之间
  • 快速进行性肾炎综合征
    • 水肿血尿蛋白尿→少尿无尿氮质血症→急性肾衰
    • 快速进行性肾小球肾炎/急进性/新月体性: Ⅰ交叉免疫会引起肺出血肾炎综合征(cap外增生性肾小球肾炎) ①病因: 分为三型→Ⅰ(抗GBM抗体)，Ⅱ(免疫复合物型)，Ⅲ(免疫缺乏型)；急快死于肾衰尿毒，中青年多见 G: 体积增大苍白，点状出血，皮质增厚 M: 壁层上皮C＋单核C＋纤维素→新月体(细胞性-细胞纤维性-纤维性)→球囊腔变窄闭塞，压迫毛细血管丛；免疫荧光→Ⅰ(线性)；Ⅱ(颗粒)；Ⅲ(阴性)；电镜→Ⅱ出现电子致密沉积物，均可见基膜缺损断裂
  • 肾病综合征
    • 三高一低(蛋白尿→低蛋白血症→高脂血水肿)
    • 膜性肾小球病: 成人肾病综合征最常见原因，非选择性蛋白尿；慢性进行性加重 ①病因: 足细胞受抗体攻击形成原位免疫复合物→上皮下有电子致密沉积物→基膜增厚 G: 大白肾 M: 基膜与上皮之间电子致密沉积物→基膜增厚→4期(小丘状-银染梳齿状-埋于GBM-虫蚀状)→cap壁增厚→管腔狭窄闭塞 免疫荧光→颗粒状
    • 微小病变性肾小球病/脂性肾病: 儿童肾病综合征最常见原因，选择性蛋白尿，预后好用肾上腺皮质激素效果好 ①病因: 免疫异常导致上皮细胞损伤，滤过膜阴离子丧失，无免疫复合物参与 G: 切面黄白条纹(脂性肾病) M: 上皮C足突消失，肾小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴(玻璃样变脂肪变) 免疫荧光→无沉积物，阴性
    • 膜增生性肾小球肾炎: 儿童青年慢性进展性预后差 ①病因: Ⅰ型(循环免疫复合物激活补体)；Ⅱ(C3肾炎因子激活补体替代途径出现低补体血症) LM: 系膜细胞和内皮细胞增生，增生系膜细胞和基质向cap内皮下插入→双线或双轨状 EM: Ⅰ型(内皮下电子致密沉积物)；Ⅱ型(高密度沉积物在基底膜致密层) 免疫荧光: Ⅰ型(C3颗粒状沉积，IgG，C1q，C4)；Ⅱ型(C3带状沉积)
    • 局灶性节段性肾小球硬化: 多发展为慢性肾小球肾炎 ①病因: 脏层上皮细胞的损伤和改变引起血浆蛋白和脂质外渗激活系膜细胞 LM: 肾小球节段性玻璃样变和硬化 EM: 系膜基质增多，上皮细胞足突消失、剥脱 免疫荧光→IgM沉积或阴性
    • 系膜增生性肾小球肾炎: 预后多样性 LM: 弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多 EM: 部分系膜区有电子致密沉积物 免疫荧光: 我国最常见IgG和C3
  • 无症状性血尿或蛋白尿
    • IgA肾病: 临床多见逐渐进展为肾衰，反复发作的肉眼或镜下血尿 ①病因: 免疫调节异常，黏膜合成IgA增多并沉积于肾脏 LM: 系膜细胞和基膜基质增多最常见，或局灶节段性增生硬化，或新月体形成 EM: 系膜区电子致密物沉积 免疫荧光: 系膜区IgG沉积
  • 慢性肾炎综合征
    • 多尿夜尿低比重尿；贫血(EPO↓+代谢产物的抑制)；高血压(肾素↑)；氮质血症尿毒症
    • 慢性肾小球肾炎/继发性颗粒性固缩肾: 各种肾炎的终末期，成人多见预后差 G: 一些肾单位破坏纤维化玻变萎缩+残存肾单位代偿性肥大→凹凸不平颗粒状-马鞍肾
    • ①继发性颗粒性固缩肾: 各型肾小球肾炎发展而来 ②原发性颗粒性固缩肾: 多见于良性高血压 ③AS型固缩肾: 多见于肾动脉粥样硬化，斑块继发血栓导致肾梗死，肾脏大凹性瘢痕
• 肾盂肾炎
  • 病因和发病机制: 细菌感染引起的肾盂肾间质肾小管的炎性疾病
    • 上行感染多见: 尿道炎膀胱炎→大肠杆菌上行→累及单侧或双侧(盂间质小管球)；女多见的原因(短弱激素变化)
    • 下行感染/血源性少见: 败血症，感染性心内膜炎→金葡菌随血液进入肾脏→累及双侧肾(球间质盂)
  • 急性肾盂肾炎:Ne渗出化脓性炎症
    • ①G→肾充血，切面可有脓肿形成；肾盂粘膜充血水肿，表面有脓性渗出物；M→病变呈灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死 ②并发症: 肾乳头坏死，肾盂积脓，肾周脓肿 ③临床表现: 全身症状(发热寒战WBC升高)；泌尿道局部症状(腰背酸痛肾区叩痛，膀胱刺激，尿的改变-脓尿菌尿蛋白尿白细胞管型尿)；一般不出现HBP氮质血症肾功能障碍
  • 慢性肾盂肾炎: 增生性炎症-①反流性②梗阻性
    • ①G→肾体积变小，不规则凹陷性疤痕，肾盏、肾盂变形，肾盂粘膜粗糙；M→病变局灶性，肾小球纤维化玻变-所属肾小 管萎缩消失；肾小管管腔内见均质红染的胶样管型(似甲状腺滤泡)；间质浆细胞淋巴细胞浸润，纤维化；细小动脉硬化 ②临床表现: 肾小管浓缩↓(多尿夜尿，低钠低钾酸中毒)；EPO↓(贫血)；肾素↑(高血压-心衰)；滤过↓(尿毒肾衰氮质血症)
• 肿瘤
  • 肾细胞癌: 来源于肾小管上皮细胞→腺癌
    • 单侧＞双侧，上下极多见(上＞下)，40以上男性多发 ①G: 实质性圆形肿物，假包膜形成，断面多彩状，肿瘤较大时伴出血及囊性变 ②M: 透明细胞癌70-80%(肿瘤细胞胞质丰富，透明或颗粒状，间质具有丰富的cap管和血窦)；乳头状癌；嫌色细胞癌；集合管癌，未分类癌 ③临床表现: 早期无症状；肾癌三联症(无痛性血尿，肾区疼痛，肾区包块)；副肿瘤综合征 ④浸润转移: 早期肺骨血道转移预后差
  • 肾母细胞瘤(wilms瘤):来源于后肾胚基组织
    • 儿童肾脏最常见的恶性肿瘤 ①G: 单个体积较大实性肿物，可有假包膜形成；切面鱼肉状 ②M: 间叶样细胞+上皮样细胞+幼稚细胞 ③临床表现: 腹部肿块，手术切除+化疗
  • 尿路与膀胱上皮肿瘤
    • 多发于膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处(膀胱＞输尿管＞肾盂尿道) ①G: 乳头状息肉状扁平状 ②M: 尿路上皮乳头状瘤(良性)；低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤(交界性)；低级别乳头状尿路上皮癌高级别乳头状尿路上皮癌(多为浸润性) ③临床表现: 无痛性血尿，膀胱刺激症，肾盂积水肾盂肾炎肾盂积脓 ④浸润转移: 周围直接蔓延，淋巴道转移为主(髂动脉子宫旁主动脉旁)；血道转移(肝肺骨髓，肾和肾上腺)