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编辑于2019-10-13 03:50:19风湿性疾病
1. 风湿性疾病总论
概念
风湿性疾病是泛指影响骨、 关节及其周围软组织的一组疾病。
风湿病的特点
(1)病理特点 发病基础为自身免疫性疾病;病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。
(2)临床表现病变常累及多个系统,临床个体差异大。
(3)治疗特点对糖皮 质激素的治疗有定反应。
免疫病侵犯多系统,自身免疫病用激素)
常见疾病的基本病理变化
系统性红斑狼疮
血管炎
“红”“血管
类风湿关节炎
滑膜炎
他像一阵“风”样“滑”了过去
湿滑路面
强直性脊柱炎
附着点炎
为“附”新词“强”说愁
骨关节炎
关节软骨退变
骨“关节”炎是“关节软骨”蜕变
痛风
血尿酸
‘尿”的“酸”“痛
分类
弥漫性结缔组织病(CTD)
原发性燥综合征(pSS),类风湿 关节炎(RA),系统性硬化病(RA); 系统性红斑狼疮(SLE),多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)
“干湿硬朗肌”
脊柱关节炎
强直性脊柱炎
脊柱=脊柱
退行性变
骨关节炎
老年人是骨关节
治疗
非甾体消 炎药(NSAIDs)
阿司匹林等
缓解疼痛,不缓解病情
改变病情的抗风湿药(DMARDs)
甲氨蝶呤等
改变病情,延缓疾病进展
糖皮质激素
泼尼松等
许多自身免疫疾病的一线药物
2. 系统性红斑狼疮
病理
SLE本质病理改变为血管炎。正是因为每个系统都有血管,所以SLE会侵犯多个系统。
表现
多系统病变
面部红斑+关节痛(晨僵<1h+尿蛋白阳性)
类风湿的晨僵是大于1 h
Iibman-Sack心内膜炎
瓣膜赘生物,常见于二尖瓣后叶的心室内,不引起心脏器质性杂音
“SLE”
Jaccoud关节病
可复性非侵蚀性关节半脱位,X线片多无关节骨破坏
注意类风湿是关节破坏,SLE关节没有破坏
抗磷脂抗体综合征(APS)
出现在SLE活动期,表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少
炸药是“流”“磷”
诊断
系统性红斑狼疮一蝶形红斑或盘状红斑+多系统病变+多种抗体阳性(抗Sm,抗dsDNA)。
检查
抗核抗体(ANA)
筛查
“筛”核”桃
抗双链DNA(dsDNA)抗体
①与病情活动有关;
“活”“D"“"肾”“D”
②与狼疮肾损害相关
抗Sm抗体
诊断SLE最有价值的抗体
格乌“特”斯(S)
抗RNP抗体
与SLE的雷诺现象和肌炎相关
雷R肌R(雷阿肌阿)
抗SSA抗体
与SLE/继发干燥综合征有关
北方天气“干“S”了
抗SSB抗体
与继发干燥综合征有关
北方天气“干”“S”了
抗rRNP抗体
神经性狼疮
神啊(r)
抗磷脂抗体
抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2 -糖蛋白I
皮肤狼疮带试验
确诊
活检是疾病确诊的金标准
抗ENA抗体谱都有“R”"S"和DNA,其他不是
治疗
首选药物
①首选药物:糖皮质激素:
②免疫抑制剂首选:环磷酰胺或酚酞酸酯
得了SLE的女孩很痛苦,一手拿着“糖”,一手拿着"环”
背景治疗和基础用药
①羟氯喹作为SLE的背景治疗和基础用药:
②妊娠女性首选羟氯喹.对胎儿影响较小
“绿” 色为“背景”:“孕妇”喜欢“绿”色
3. 类风湿性关节炎
病理
类风湿性关节炎(简称类风关)是滑膜组织增生,形成滑膜翳;滑膜组织中充满了大量的CD4淋巴细胞。
诊断
类风湿性关节炎=全身、对称、四肢小关节肿痛+类风湿结节+晨僵> 1 小时。
(昭昭老师提示:像骨关节炎及SLE等,也有晨僵,但是请注意,其晨僵均<30f分钟。
表现
最早侵犯
近端指间关节
得了类风湿“尽(近端)”“早"看
最常受累
腕关节、掌指关节、近端指间关节
注意没有远端指问关节,远端指简关节为骨关节炎的受累关节,“远”“古(骨)”时代!
体征
“天鹅颈”“纽扣指”畸形
一“类”“天鹅”,一“类“纽扣”
两个特殊综合征
Felty综合征
Felty综合征=类风湿性关节炎+脾大+血细胞减少
“类风湿”患者的“F”人“脾”气“大”
Caplan综合征
Caplan综合征=类风湿性关节炎+尘肺出现大量肺结节
尘肺plan
检查
双手的X线检查
最有意义的检查
对于类风关的诊断的价值:X线检查>抗CCP抗体>类风湿因子,既然是关节炎就有X线
分期
X线分期: I期是关节肿胀、II 期是关节狭窄、亚期是关节为虫蚀样改变、IV期是关节僵硬
I肿、I窄、III虫、IV僵
抗CCP抗体(抗环瓜氨酸肽抗体
诊断特异性最高的抗体
那“类”维生素“C"含量很高的“瓜”都长在“高”处
类风湿因子 (RF因子,类型为:IgM)
阳性不-定都是RA,RA患者也不一 定都是阳性
①RF因子多为型IgM 类似M
②其他疾病,如感染性疾病甚至正常人都可以出现RF,所以RF和RA两者关系“不一定”
治疗
改善症状但不能缓解病情
非甾体抗炎药(NSAIDs),如阿司匹林
改变病情抗风湿药( DMARDs)
免疫抑制剂:首选甲氨蝶呤(MTX) ,其次是来氟米特
关节严重畸形患者
人工关节置换术
4. 脊柱关节炎
病理
附着点炎和韧带炎
诊断
强直性脊柱炎=腰背痛(骶髂关节痛)或四肢大关节痛+HLA- B27(+)。
表现
中轴型
①早期症状:下腰痛伴晨僵;②最典型和常见的表现:炎症性腰背痛
外周型
部分患者首发症状为下肢大关节如髋关节、膝或踝关节痛,为非对称性、反复发作于缓解,较少伴有骨关节破坏
检查
骶髂关节CT
①最有价值检查;
②骶髂关节CT>骶髂关节X线>HLA- B27
HLA- B27
可以理解为强直性脊柱炎的标记物
腰椎X线
竹节样”改变
4"字实验
患者仰卧,一侧下肢伸直,另侧下肢以“4”字形状放在伸直下肢近膝关节处,并一手按住膝关节,另一手按压对侧髂嵴上,两手同时下压。下压时,骶髂关节出现痛者,并且或者曲侧膝关节不能触及床面为阳性
Schober试验
测量髂后上棘水平以上垂直距离10cm处的脊往前屈度和腋中线上任何20cm距离的脊柱侧屈度。前屈或侧屈达到5~10 cm者为正常 (打不死 4 S的小强)
治疗
中轴型和外周型
NSAIDs
最常用吲哚美辛、双氣芬酸钠等, 尤其是出现疼痛和晨僵者,是中轴型和周围型首选药
外周型可选用但中轴型不可选用
柳氮磺吡啶
①对慢性或NSAIDS治疗无效,使用DMARDS, 常用柳氮磺吡啶,只是针对外周大关节肿痛周围型有效,对中轴型无效;
5. 痛风
病因
持续性高尿酸血症
诊断
痛风=高尿酸血症+单侧第一跖趾关节红肿热痛功能障碍
检查
关节液或皮下痛风石抽吸物发现双折光的针形尿酸盐结晶是确诊依据
治疗
急性期
减轻疼痛,缓解症状,首选药物:非甾体消炎药(NSAIDs)。
慢性期
排尿酸药物
苯溴马隆、丙磺舒
①牛排“马”“排”;②"排”“黄”;③注意有尿路结石的禁用排尿酸药物
抑制尿酸生成
别嘌醇
“醇”“生”啤酒
碱化尿液
碳酸氢钠
碳酸氢钠主要是碱性物质
6. 对比学习
对 比 骨 关 节 炎
本质
类风湿关节炎
自身免疫性疾病
骨关节炎
退行性疾病
病理改变
类风湿关节炎
滑膜炎
骨关节炎
关节软骨退变
累及关节
类风湿关节炎
"多发,对称,小关节:①近端指间关节;②掌指关节;③腕关节"
骨关节炎
单发,不对称,大关节:①髋关节;②膝关节;③远端指间关节
表现
类风湿关节炎
晨僵(>1 h),关节畸形
骨关节炎
关节痛,摩擦感
检查
类风湿关节炎
①最有意义:X线检查;②最有意义抗体:抗CCP抗体"
骨关节炎
X线检查
止痛治疗(急性期治疗)
类风湿关节炎
对乙酰氨基酚
骨关节炎
阿司匹林
改变病情(慢性期治疗)
类风湿关节炎
氨基葡萄糖
骨关节炎
甲氨蝶呤
对 比 骨 关 节 炎
类风湿性关节炎
①急性发作期控制症状:阿司匹林;
内(类)急啊
②改善病情首选药物:甲氨蝶呤
内夹甲手
骨关节炎
①急性发作控制症状:对乙酰氨基酚;
②改善病情首选药物:氨基葡萄糖
孔乙(对乙酰氨基酚)己(急)骨关节炎还爱吃糖
强直性脊柱炎
①中轴型药物首选:阿司匹林;
②外周型药物首选:柳氮磺吡啶
中阿友谊外周都是柳树
风湿热
①不合并心脏炎:阿司匹林;
②合并心脏炎:糖皮质激素
风吹不动树林 心里装着糖
川崎病
①首选药物:阿司匹林十丙种球蛋白;
②禁忌:糖皮质激素
川崎爱阿白 川崎不吃糖