贫血

贫血是指人体单位容积外周血液红细胞容量（RBC）减少或血红蛋白浓度（Hb）低于正常范围下限，使机体组织不能得到充足的氧供所致的综合征。

贫血

• 定义
  • 贫血是指人体单位容积外周血液红细胞容量（RBC）减少或血红蛋白浓度（Hb）低于正常范围下限，使机体组织不能得到充足的氧供所致的综合征。
  • 临床上以Hb浓度作为贫血最重要的诊断指标
  • 诊断标准
    • 成年男性Hb＜120g/L
    • 成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L,孕妇Hb＜100g/L
• 分类
  • 按红细胞形态
    • 大细胞性贫血
    • 正常细胞性贫血
    • 小细胞低色素性贫血
  • 按病因和发病机制
    • 红细胞生成不足
    • 红细胞破坏过多
    • 失血性贫血
  • 按贫血的严重程度划分标准
    • Hb＜30g/L，极重度
    • Hb：30～59g/L，重度
    • Hb: 60～90g/L，中度
    • Hb＞90g/L,轻度
• 临床表现
  • 皮肤黏膜表现
    • 苍白（最突出的客观体征）
  • 神经系统表现
    • 对缺氧最敏感
  • 循环系统表现
    • 心悸
  • 呼吸系统表现
    • 轻度贫血—呼吸加快加深
    • 中度贫血—气促，端坐呼吸
  • 消化系统表现
    • 消化腺分泌减少，腺体萎缩
  • 泌尿和生殖系统表现
    • 少尿无尿
    • 影响性激素分泌
  • 内分泌系统表现
    • 影响腺体分泌
  • 免疫系统表现
    • 影响T细胞亚群降低机体免疫功能
  • 血液系统表现
    • 外周血血细胞数量减少
    • 血浆血清成分异常
    • 白细胞或血小板异常
    • 血细胞形态改变
• 诊断
  • 病史
  • 体格检查
  • 实验室检查
    • 血常规
    • 骨髓检查
    • 贫血的发生机制检查
• 治疗
  • 对症治疗、病因治疗、药物治疗、成分输血、脾切除、造血干细胞移植（最有效）
• 再生障碍性贫血（AA）
  • 定义
    • 再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
  • 病因
    • 生物因素
    • 化学因素
    • 物理因素
  • 发病机制
    • 原发和继发性造血干细胞缺陷（种子学说）
    • 造血微环境异常（土壤学说）
    • 免疫异常（虫子学说）
  • 临床表现：进行性贫血、出血、感染
    • 重型再障（SAA）—起病急、发展快、病情重
      • 贫血—最常见且最早
      • 感染—患者多有发热，呼吸道感染常见
      • 出血—不同程度的皮肤黏膜及内脏出血
    • 非重型再障（NSAA）—起病和发展相对缓慢
      • 贫血
      • 感染—以上呼吸道感染多见
      • 出血—以皮肤黏膜出血为主
  • 实验室检查
    • 血象—全血细胞减少为主
    • 骨髓象—确诊再障的重要依据
  • 诊断
    • 典型再障
      • 全血细胞减少
      • 无肝脾淋巴结肿大
      • 骨髓多部位增生减低或重度减低
      • 骨髓小粒空虚，非造血细胞比例升高
  • 治疗
    • 支持治疗
      • 保护措施—预防感染，避免出血
      • 对症治疗
        • 纠正贫血
          • 成分输血
            • Hb低于60g/L且贫血耐受较差
            • 急性出血Hb低于70g/L
        • 控制出血
          • 促凝血药：酚磺乙胺
          • 输浓缩血小板
          • 抗纤溶药：氨基乙酸
          • 女性子宫出血：肌内注射丙酸睾酮
        • 控制感染
          • 经验性广谱抗生素
          • 据药敏试验结果和细菌培养使用敏感窄谱抗生素
        • 护肝治疗
    • 针对发病机制的治疗
      • 免疫抑制治疗
        • 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）—主要用于SAA
        • 环孢素—适用于全部再障
      • 促造血治疗
        • 雄激素—适用于全部再障
          • 司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮
        • 造血生长因子
          • 粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）
          • 粒系集落刺激因子
      • 造血干细胞移植（治疗干细胞缺陷所致再障的最佳方法）
        • 40岁以下
        • 无感染及其他并发症
        • 有合适供体的SAA患者
• 缺铁性贫血（IDA）
  • 定义
    • 机体对铁的需求与供给失衡，导致体内用来制造血红蛋白的贮存铁耗尽，导致细胞内铁缺乏，使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。（在贫血中最常见）
  • 病因
    • 营养因素
    • 铁吸收不良
    • 慢性失血（铁丢失过多）
  • 临床表现
    • 贫血：乏力易倦、头昏、耳鸣、心悸、纳差
    • 组织缺铁：异食癖、吞咽困难、指（趾）甲缺乏光泽、匙状甲
    • 缺铁原发病：IDA发生的前提
  • 实验室检查
    • 血象
      • 小细胞低色素性贫血
      • MCV低于80fL，MCHC低于32%
      • 白细胞和血小板计数正常或轻度减少
    • 骨髓象
      • 骨髓红系增生明显活跃，中晚幼红细胞增多
    • 铁代谢
      • 血清铁（ST）降低
      • 总铁结合力（TIBC）升高
      • 转铁蛋白（TS）降低
      • 血清转铁蛋白受体（sTfR）超过8mg/L
      • 血清铁蛋白（SF）—诊断缺铁性贫血最敏感的指标
      • 骨髓涂片亚铁氰化钾染色（普鲁士蓝反应）—诊断缺铁最可靠的指标
    • 红细胞内卟啉代谢
    • 血清转铁蛋白受体测定—迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标
  • 鉴别诊断
    • 海洋性贫血
      • 构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少
    • 铁粒幼细胞性贫血（铁利用障碍性疾病）
      • 铁利用不良
      • 血红素合成障碍
      • 红细胞无效生成
  • 判断贫血程度
    • 轻度
      • 男性血色素：90～120g/L
      • 女性血色素：90～110g/L
    • 中度
      • 血色素：60～90g/L
    • 重度
      • 血色素：30～60g/L
    • 极重度
      • 血色素＜30g/L
  • 治疗
    • 原则：去除病因，补足贮存铁
    • 病因治疗
    • 补铁治疗
      • 口服铁剂：硫酸亚铁、右旋糖酐铁
      • 注射铁剂：右旋糖酐铁（最常用）