皮肤黏膜淋巴结综合征（KD)

皮肤黏膜淋巴结综合征（KD)知识总结，包括它的病因、病理特性、流行病学、临床表现、实验室检查、诊断分类等等。

皮肤黏膜淋巴结综合征（KD)

• 病因
  • 不明，由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎
• 病理特性
  • 全身非特异性血管炎，主要累及中小动脉
• 流行病学
  • 呈全世界分布，亚洲最多，尤其是日本 男：女≈1.5:1 复发率≈3%，同胞发生危险率高10倍 死亡率＜0.1% 冠脉病变（CAL）发生率：23%→4-8%，CAL已成为大部分国家和地区儿童最常见的后天性心脏病。
• 临床表现
  • 6大主要表现
    • 发热
      • 反复发热，达39-40℃，呈稽留热或弛张热，
      • 抗生素治疗无效
    • 四肢末梢改变
      • 手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴疼痛；2-3周手指和脚趾出现从甲周开始脱皮（膜状脱皮） ，并可能延伸到手掌和脚底；
      • 在病程1-2月，指甲上可出现深的横槽（Beau,s线）或脱甲现象。
    • 皮疹或卡介苗接种处红肿
      • 皮疹通常在发热后5内出现，常见弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹
      • 主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重及肛周潮红和脱皮是川崎病的特点
      • 卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症，是川崎病的一项相对特异的早期表现
    • 双侧球结膜充血
      • 双侧球结膜非渗出性充血，通常不累及边缘和虹膜周围的无血管区
      • 发热第一周，裂隙灯检查常可见到前葡萄膜炎；偶有结膜下出血及点状角膜炎
    • 口唇和口腔改变
      • 口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血；草莓舌
      • 口咽黏膜弥漫性充血，可伴发口腔溃疡和咽部渗出，但不是川崎病特征性表现
    • 颈部淋巴结非化脓性肿大
      • 常为单侧，直径≥1.5m
      • 局限于颈前三角
  • 全身其他临床表现
    • 心血管系统
      • 心肌炎、心包炎、循环衰竭
      • 冠脉异常
      • 中等大小非冠脉瘤
      • 主动脉扩张
      • 周围性坏疽
    • 消化系统
      • 腹泻、腹痛、呕吐
      • 肝炎、黄疸、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻
    • 呼吸系统
      • 咳嗽、流涕等
      • 胸片示支气管周围及间质渗出等
    • 肌肉骨骼系统
      • 关节红肿、关节痛等
    • 中枢神经系统
      • 以易激惹、面神经麻痹等
    • 泌尿生殖系统
      • 细菌性尿道炎、尿道口炎
• 实验室检查
  • 血常规
    • 白细胞计数升高，以中心粒细胞为主
    • 血红蛋白降低；血小板增多通常在病程第2周出现，第3周达高峰，4-6周恢复正常
    • 少数患儿可出现血小板计数降低，多提示病情严重
  • 尿常规
    • 白细胞增多但尿培养阴性
  • 急性期反应物示CRP、SAA升高，ESR增快。
  • 血生化
    • 转氨酶升高，总胆红素升高，肌酸肌酶及心肌同工酶升高；白蛋白和血钠降低等
  • 血清炎性因子示IL-6、IL-1、TNF-α升高等
  • 血浆BNP 或NT-pro BNP升高
  • 血清铁蛋白、血浆二聚体升高，PCT轻中度升高等。
  • 超声心动图
    • 临床诊断川崎病时应早进行超声心动图检查，以了解心脏状况是否存在CAL，但诊断明确者不必等待超声心动图结果，应尽早给予治疗；
    • 次数
      • 根据是否发生CAL以及心内膜、心肌、心包受累情况决定超声心动图随访频次
    • 一般患儿在病程10-14天完成第二次检查。
    • 观察内容
      • 冠脉异常
      • 心肌功能
      • 瓣膜和主动脉异常
      • 心包积液
  • 心电图
  • 超声
  • MR
  • 冠脉造影
• 诊断
  • 分类
    • 完全性川崎病（CKD）
      • 发热 ，并具有以下5项中至少4项主要临床特征
        • 双侧球结膜充血
        • 口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血
        • 皮疹（包括单独出现的卡疤红肿）
        • 四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮
        • 非化脓性颈部淋巴结肿大
    • 不完全性川崎病（IKD）
      • 发热≥5d，但主要临床特征不足4项
        • 发热≥5d，存在2-3项主要临床特征或≤6m婴儿发热≥7d，无其他病因可解释
          • 进行实验室检查
            • CRP＜30mg/L和ESR＜40mm/hr
              • 如果发热持续存在进行临床和实验室的更新评估；如果出现典型的膜状脱皮进行超声心动图检查
            • CRP≥30mg/L和/或ESR≥40mm/hr
              • 超声心动图阳性，具备3项中的1项
                • LAD或RCA的z值≥2.5
                • 任一冠脉有动脉瘤形成
                • 超声心动图表现≥3项：左室收缩功能降低；二尖瓣返流；心包积液；任一冠脉的z值为2-2.5，或≥以下中的3项：贫血；发热7天后血小板≥450*109/L；血白蛋白≤30g/L，血谷丙转氨酶升高；血WBC≥15.0*109/L；尿≥10WBC/ 高倍视
• 否
  • 重新评估
• 是
  • 不完全性川崎