甲状腺功能减退症4（特殊问题）

甲状腺功能减退症的一些特殊问题，亚临床甲减，妊娠与甲减，黏液性水肿昏迷，中枢性甲减，甲状腺激素抵抗综合征，甲状腺功能正常的病态综合征，新生儿甲减

甲状腺功能减退症4（特殊问题）

• 亚临床甲减
  • 先要排除其他原因引起的血清TSH增高。
    • 1.TSH测定干扰：被检者存在抗TSH自身抗体可以引起血清TSH测定值假性增高
    • 2.低T3综合征的恢复期：血清TSH可以增高至5-20mU/L.机制可能是机体对应激的一种调整。
    • 3.中枢性甲减的25%病例表现为轻度TSH增高
    • 4.肾功能不全：10.5%的终末期肾病患者有TSH增高，可能与TSH清除减慢，过量碘摄入，结合于蛋白的甲状腺激素的丢失有关。
    • 5.糖皮质激素缺乏可以导致轻度TSH升高
    • 6.生理适应，暴露于寒冷9个月，血清TSH升高30%-50%
  • 主要危害
    • 血脂代谢异常及其导致的动脉粥样硬化
    • 发展为临床甲减
    • 妊娠期亚临床甲减对后代智力的影响
• 妊娠与甲减
  • 在胎儿甲状腺功能完全建立之前（即妊娠20周以前），胎儿脑发育所需的甲状腺激素全部来源于母体，母体的甲状腺激素缺乏可以导致后代的神经智力发育障碍。
  • 国际上推荐用TT4评估孕妇的甲状腺功能。妊娠期间TT4浓度增大，大约为非妊娠时的1.5倍。如妊娠期间TSH正常，仅TT4低于100nmol/L.可以诊断为低T4血症。
  • 妊娠前已经确诊的甲减，需要调整L-T4剂量，使血清TSH达到正常值范围内，再考虑怀孕。妊娠期间，L-T4替代剂量通常较非妊娠状态时增加30%-50%。
  • 甲减的高危人群包括：具有甲状腺疾病的个人史和家族史者；具有甲状腺肿和甲状腺手术切除和碘131治疗史者；有自身免疫性疾病个人史和家族史者，例如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，I型糖尿病，既往发现血清TSH增高或者血清甲状腺自身抗体阳性者等。
• 粘液性水肿昏迷
  • 是一种危急重症，是由于严重，持续的甲状腺功能减退症进一步恶化所造成。
  • 多见于老年患者，通常由并发疾病所诱发。临床表现嗜睡，精神异常，木僵甚至昏迷。皮肤苍白，低体温，心动过缓，呼吸衰竭和心力衰竭等。
  • 治疗：1.去除或治疗诱因：感染诱因占35%。
  • 2.补充甲状腺激素：L-T4 300-400ug立即静脉注射，继之L-T4 50-100ug/d,静脉注射，直到患者可以口服后换成片剂。本病的甲状腺激素代谢的特点是T4向T3转换收到严重抑制，口服制剂肠道吸收差，补充过急，过快可以诱发和加重心力衰竭。
  • 3.保温：避免使用电热毯，可以导致血管扩张，血容量不足。4.伴发呼吸衰竭者使用呼吸机辅助呼吸 5.低血压和贫血严重者输注全血。6.静脉滴注氢化可的松200-400mg/d
  • 7.其他支持疗法。
• 中枢性甲减
  • 是由于垂体TSH或者下丘脑TRH合成和分泌不足而导致的甲状腺激素合成减少。典型病例的血清TSH和甲状腺激素的表现是：TSH减低，TT4减低。
  • 高发年龄在儿童和30-60岁成年人。先天性原因多由于垂体，下丘脑发育不全等。儿童的病因多源于颅咽管瘤，成年人的病因大多是垂体的大腺瘤，垂体接受手术和照射，头部损伤，席汉综合征，淋巴细胞性垂体炎等。
• 甲状腺激素抵抗综合征
  • 有3个亚型：1.全身型甲状腺激素抵抗综合征
  • 2.垂体选择型甲状腺激素抵抗综合征
  • 3.外周组织选择型甲状腺激素抵抗综合征
• 甲状腺功能正常的病态综合征
  • 也称低T3综合征，非甲状腺疾病综合征。本征非甲状腺本身病变，它是由于严重疾病，饥饿状态导致的循环甲状腺激素水平的减低，是机体的一种保护性反应。
  • 包括营养不良，饥饿，精神性厌食症，糖尿病，肝脏疾病等全身疾病。
  • 某些药物也可引起本征，例如胺碘酮，糖皮质激素，PTU,普萘洛尔，含碘造影剂等。
  • 没有甲减的表现，实验室检查的特征是血清TT3减低，反T3增高。TT4正常或者轻度增高，FT4正常或者轻度增高，TSH正常。疾病的严重程度一般与TT3减低的程度相关。严重病例可以出现TT4或者FT4减低，TSH仍然正常。称为低T3-T4综合征。
  • 基础疾病经治疗恢复以后，甲状腺激素水平可以逐渐恢复正常。本征不需要给与甲状腺激素替代治疗。
• 新生儿甲减
  • 目前认为测定足跟血TSH（试纸法）是最可靠的筛查方法。可疑病例的标准是TSH 20-25mU/L.可疑病例进一步测定血清TSH和T4，
  • 本病的诊断标准是：新生儿1-4周，TSH大于7mU/L.酮体＜84nmol/L.采集标本时间应当在产后3-5d内。
  • 治疗原则是早期诊断，足量治疗。甲状腺激素治疗启动得越早越好，必须在产后4-6周之内开始。，为保证治疗的确切性，达到目标后要再测定FT4，使FT4维持在正常值的上1/3范围，血清TSH值一般不作为治疗的目标值
  • 一过性新生儿甲减治疗一般要维持2-3年，根据甲状腺功能的情况停药，发育异常者则需要长期服药。