缺铁性贫血

缺铁性贫血是多种原因引起的机体对铁的供给失衡导致体内储存铁缺乏，合成血红蛋白的铁不足引起的贫血。

缺铁性贫血IDA

• 病因
  • 多种原因引起的机体对铁的供给失衡导致体内储存铁缺乏， 合成血红蛋白的铁不足引起的贫血
• 3个阶段
  • 储存铁缺乏ID
  • 缺铁红细胞形成IDE
  • 缺铁性贫血IDA
• 造成缺铁的常见原因
  • 铁摄入量不足，需求增加
  • 铁吸收障碍
  • 铁丢失过多
  • 钩虫寄生小肠也可引起IDA
• 常见症状
  • 儿童可有异食癖
  • 有口角炎，皮肤干燥，头发 易折与脱落，指甲扁平无光 泽重者可有反甲。 约10%的患者有轻度脾大。
• 实验室检查
  • 血象
    • 典型的缺铁性贫血呈明显小细胞低色素贫血 血涂片中红细胞大小不均，以小细胞为主 中央淡染区扩大，甚至成环形染色变浅。 钩虫引起的IDA，嗜酸性粒细胞可增高
  • 骨髓象
    • 骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值减少， 红系增生明显，约30%已中晚幼红细胞为主。 各阶段幼红细胞体积偏小，胞质量少，着色 偏蓝，边缘不规则，呈锯齿状，细胞核小而 密，出现核质发育不均匀表现“老核幼质”
  • 铁代谢检查
    • 骨髓铁染色：细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显减低
    • 血清铁 血清铁蛋白 转铁蛋白饱和度 均降低 总铁结合力 转铁蛋白可溶性受体 血清游离原卟啉升高
• 铁代谢检查
  • 血清铁SI
    • 降低
      • 缺铁性贫血、慢性长期失血、恶性肿瘤、炎症
    • 增高
      • 铁粒幼细胞性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血
  • 总铁结合力TIBC
    • 降低
      • 铁粒幼细胞性贫血、溶血性贫血、慢性感染、肝硬化、尿毒症、恶性肿瘤、肾病综合征
    • 增高
      • 缺铁性贫血、急性肝炎、真性红细胞增多症
  • 转铁蛋白饱和度TS
    • 降低
      • 缺铁、缺铁性贫血、慢性感染性贫血
    • 增高
      • 铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、铁负荷过量，如铁色病
  • 血清转铁蛋白SF
    • 降低
      • 恶性肿瘤、肾病综合征、肝硬化、尿毒症
    • 增高
      • 缺铁性贫血、妊娠
  • 血清铁蛋白TF
    • 降低
      • 缺铁性贫血
    • 增高
      • 铁粒幼细胞性贫血
  • 血清可溶性转铁蛋白受体
    • 降低
      • 再生障碍性贫血、慢性病性贫血、肾衰竭
    • 增高
      • 缺铁性贫血、溶血性贫血

铁粒幼细胞性贫血

• 病因
  • 是由多种原因引起的血红素合成生成障碍 铁不能与原卟啉螯合生成血红素，而堆积 在线粒体中，导致HP合成不足无效造血而 出现的贫血。
• 特征
  • 高铁血症：大量铁沉积于单核—巨噬细胞各器官实质细胞内
  • 铁动力学提示无效造血
  • 骨髓红系增生：细胞内外铁增多，并伴大量环形铁粒幼细胞
• 按病因分类
  • 遗传性
    • 少见
  • 获得性
    • 原发性
      • 以归入MDS
    • 继发性
      • 可继发于药物如（异烟肼 硫挫嘌呤 环丝氨酸 铅） 及继发于其它疾病：类风湿性关节炎 恶性肿瘤 恶性贫血 卟啉病 骨髓纤维化 慢性感染 尿毒症。 进行性贫血是本病的共同的突出表现，部分患者可见黄疸 肝脾肿大。
• 实验室检查
  • 血象
    • 红细胞出现双性型形态，既出现低色素和正常色素两种细胞群
  • 骨髓象
    • 有核细胞增生活跃，红细胞系增生明显，以中幼红增生为主，幼红细胞形态异常，可伴巨幼样变，核固缩，双核，胞质常缺少或空泡。
  • 骨髓铁染色
    • 细胞内外铁均升高，出现大量铁粒幼细胞，颗粒增加变粗，幼红细胞铁颗粒在6颗以上并并围绕核圈1/3以上的称为环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞占幼红细胞的15%
• 铁代谢检查
  • 血清铁 血清铁蛋白 转铁蛋白饱和度升高
  • 总铁结合力 转铁蛋白 可溶性受体降低
• 慢性病性贫血ACD
  • 概述
    • 通常是指继发于其它系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏疾病、慢性肾功能不全、SLE、类风湿性关节炎、肺结核等直接或间接影响造血组织的一种慢性贫血。
  • 发病机制
    • 具体发病机制不清楚，目前认为包括以下3个阶段
      • 红细胞寿命缩短
      • 骨髓对贫血状态反应障碍
      • 铁的释放及利用障碍（血清铁减少而储存铁增多）
  • 实验室检查
    • 血象
      • 一般为正细胞正色素贫血，也可见小细胞低色素贫血（但MCV一般不小于72fl）
    • 骨髓象
      • 细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少
    • 其它检查
      • 血清铁下降、总铁结合力下降、血清铁蛋白增加、血清EPO下降。如有肿瘤侵犯骨髓时骨骼x射线显示异常。