造血功能障碍性贫血

造血功能障碍性贫血又称为再生障碍性贫血，这是一种骨髓造血衰竭综合征，可以发生于各个年龄组，但是老年人的发病率是比较高的。

造血功能障碍性贫血相关检验

• 概述
  • 造血功能障碍性贫血是因为多种原因引起的造血干（祖）细胞增值分化障碍，造血微环境发生异常破坏导致外周血中的一系、两系或全血细胞减少以贫血为症状的一组造血功能障碍性疾病。
• 分类
  • 再生障碍性贫血AA
    • 急性再障
      • 发病急、贫血呈进行性加重，严重感染内脏出血多见
    • 慢性再障
      • 发病慢、贫血和出血相对轻
  • 纯红细胞再生障碍性贫血
  • 再生障碍危象
• 再生障碍性贫血
  • 概述
    • 是指各种原因所致的造血干（祖）细胞增值分化异常，造血微环境发生异常破坏，使骨髓造血功能衰竭引发外周血全血细胞减少的一组疾病。
  • 特征
    • 是红骨髓被脂肪组织替代，导致外周血全血细胞减少，出现进行性贫血、出血反复发热和感染。
  • 分类
    • 先天性
      • 又称：范科尼贫血FA
    • 获得性 （通常说的）
      • 原发性
        • 约50～70%无明确病因
      • 继发性
        • 化学因素
        • 生物因素
        • 物理因素
        • 内分泌因素
  • 实验室检查
    • 血象
      • 以全血细胞减少，Ret降低为特征。早期表现为一系或两系减少MCV. MUCH. MCFC.多正常，各类白细胞都减少，已中性粒减少尤其明显，淋巴细胞相对增高
      • 急性AA时Ret绝对值低于15×10⁹/L
      • 慢性AA时血红蛋白下降较慢，Ret.、中性粒、血小板均下降但较急性时幅度小
    • 骨髓象
      • 1、显示三系增生减低或极度减低，有核细胞增多
      • 2、无明显病态造血，各类细胞形态多正常
      • 3、中性粒增多症，可有毒性改变
      • 4、非造血细胞增多（网状细胞、肥大细胞、淋巴细胞、浆细胞）比例增高达50%，淋巴细胞可达80%
      • 5、有骨髓小粒者，镜检为空网状结构，或一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞。
    • 其它检查
      • NAP积分增高，骨髓铁染色可见细胞内铁和外铁增加，血清转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力降低、血清铁增高；
  • 鉴别与诊断
    • 全血细胞减少，网织红绝对值下降，淋巴细胞比例相对增多
    • 非造血细胞增多，造血细胞减少(巨核细胞减少或缺如)
• 纯红细胞再生障碍性贫血PRCA
  • 概述
    • 是已骨髓单纯红细胞造血衰竭为特征一组异质性疾病
  • 特征
    • 红细胞和网织红显著减少，白细胞和血小板正常是本病的主要特征
  • 分类
    • 先天性
      • Diamomd—B lack fan贫血
    • 获得性
      • 原发性
        • 自身免疫性或原因不明的特发性
      • 继发性
  • 实验室检查
    • 血象
      • RBC Hb Hct均减低，MCV MUCH MCHC均正常，为正细胞性贫血，网织红显著减低（小于0.1%）白细胞或血小板多正常
    • 骨髓象
      • 骨髓增生多活跃，粒红比值明显增高，红细胞系各阶段均明显减少，幼红细胞小于5%，三系细胞形态均正常无病态造血，无髓外造血，
    • 其它检验
      • 骨髓祖细胞培养BFU-E（红系爆式集落形成单位）、CFU-E(红细胞集落形成单位）明显减少，血清铁蛋白和总铁结合力增加，血清中可有多种抗体，如：抗红细胞抗体、抗EPO抗体、和coombs试验、尿Ro us试验阳性