导图社区 皮肤性病学
本章导图主要介绍结缔组织病、大疱性皮肤病、血管炎和脂膜炎、皮肤附属器疾病,掌握各类型中代表皮肤病特征性表现、鉴别诊断、和分型
编辑于2022-06-05 09:58:32皮肤性病学
结缔组织病
红斑狼疮
好发于育龄期女性,可分为皮肤性红斑狼疮和系统性红斑狼疮
病因和发病机制(未明)
遗传因素
性激激素
环境及其他因素
慢性皮肤性红斑狼疮
盘状红斑狼疮
多见于中年轻人,男性和女性之比1:3
临床表现
典型皮损为扁平或微隆起的附有粘性鳞屑的盘状红斑或斑块
皮损常累及面部。特别是鼻背、面颊;头皮受累及可永久性瘢痕脱发
无自觉症状或轻微瘙痒或灼烧感
曝光可使皮损加重或复发,极少数皮损晚期可继发形成鳞状细胞癌
辅助检查
组织病理、免疫病理
诊断
可依据典型临床表现和组织病理学改变做出诊断
深在红斑狼疮
又称狼疮狼疮性脂膜炎,好发于面部,皮损为皮下结节或斑块,表面皮肤正常或暗红色,消退后形成局部皮肤凹陷
冻疮样红斑狼疮
皮损多发于寒冷潮湿的环境,表现为鼻背、耳廓、手足等部位紫红色斑块,该型患者多数有光敏和雷诺现象
亚急性红斑狼疮
多发于中年女性,皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环形红斑型,环形红斑型较为稳定,而丘疹鳞屑型倾向于发展为SLE
新生儿红斑狼疮临床表现为皮肤环形红斑和心脏先天性传导阻滞
系统性红斑狼疮
女性于男性之比9:1,累计多个器官或系统,临床表现复杂,病情往往更加严重
临床表现
早期表现多种多样,器官受累并不是一起出现,发热和关节痛和面部蝶形红斑是本病最常见的早期症状
关节肌肉:95%患者多个关节受累,关节肿、痛但是肌无力不明显,受累关节多不发生破环但是少数发生坏死(股骨头最常见)
皮肤黏膜损害
典型的ACLE皮损:面颊和鼻梁部出现水肿性蝶形红斑,暴光加剧
四肢远端甲、指(趾)末端紫红色斑疹、淤点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎性样损害
额面发际毛发干燥,参差不齐,细碎易断(狼疮发)
DLE皮损:男性多见
口、鼻黏膜溃疡
血液系统
可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少
肾脏
约75%患者有肾脏受累,属于第三型变态反应
心血管
心包炎最常见
呼吸系统
患者出现双侧干性胸膜炎和胸腔积液
精神、神经症状
病情最严重表现之一,与脑部血管受累有关
消化道症状
可有恶心、呕吐、腹痛腹泻等症状
SLE患者死亡主要原因是肾衰、狼疮脑病和继发性严重感染
辅助检查
实验室检查有助于确立诊断、评估病情和确立疗效;组织病理和免疫病理,病理改变具有特征性,有诊断意义,抗dsDNA (特意性最高)和抗Sm抗体是SLE标记抗体
诊断
早期ANA阳性(敏感性最高)
预防和治疗
加强健康教育和心理治疗,消除患者对疾病的恐惧和对药物的不良反应的担心等;患者应避免日晒、受凉、受累预防各种高感染等
抗疟药、非甾体类抗炎药;糖皮质激素;免疫抑制剂
皮肌炎
是一种受累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可以单一性病变;有儿童期和40–60两个多发病高峰
病因和发病机制(尚不明确)
自身免疫、感染、肿瘤(多伴有肿瘤的发生)、遗传
临床表现
主要有皮肤和肌肉的表现
皮肤表现
眼睑紫红色斑:以双上眼睑水肿性紫红色斑片,具有很高的特异性诊断
Got tron:指指关节、掌关节伸侧扁平紫红色丘疹,多对称分布
皮肤异色症
肌肉表现
主要累积横纹肌,表现为受累肌群肌无力、疼痛、压痛
伴发恶性肿瘤
30%合并有恶性肿瘤,面部红斑表现为“醉酒样”面容,称为恶性红斑
其他表现
不规则发热、消受、贫血、常有间质性肺炎、肺纤维化导致肺通气功能低下甚至出现呼吸衰竭,肾脏功能损害少见
恶性肿瘤和心肺受累是患者死亡的主要原因
实验室诊断
血清激酶:95%患者有肌酸激酶CK(有价值)、醛缩酶ALD等,特异性较高LDH持续存在时较长
肌红蛋白:血清肌红蛋白含量在患者中可迅速提高,早于CK,有助于肌炎早期诊断
肌电图
肌肉活检
诊断
典型皮损:眼睑紫红色斑、Gottron 、皮肤异色症
对称性四肢近端肌群和颈部肌肉肌无力
血清激酶升高
肌电图为肌源性损害
肌肉活检符合肌炎病理性改变
确定皮肌炎需具有3~4项标准加上典型皮损,确诊多发性皮肌炎需要4项标准无皮损
大疱性皮肤病
天疱疮
天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病
特点:皮肤及黏膜上出现松弛水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,棘细胞松解征阳性,组织病理为表皮内大疱,血清中和表皮细胞间存在IgG抗桥粒糖蛋白抗体,又称天疱疮抗体
病因和发病机制
抗Dsg抗体和Dsg结合后细胞间粘附功能丧失、棘层松解导致细胞凋亡形成水疱
临床表现
好发于中年人,男性多于女性,临床上多数为寻常型天疱疮此外还有增值型、落叶型、红斑型和特殊类型天疱疮
寻常型天疱疮(Dsg3)
最常见和最严重的类型多累积中年人,儿童罕见
好发于口腔、胸背、头部、严重者泛发于全身口腔黏膜受累几乎出现于所有患者
典型皮损为大疱或水疱,或者在红斑的基础上出现大疱,尼式征阳性,易破形成糜烂面
本型与否在天疱疮中最差,死亡原因多为长期使用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起感染等并发症多器官衰竭、也可以是体液的丢失低蛋白血症、恶病质等危机生命
增值型天疱疮
少见,是寻常型的亚型,好发于褶皱部位、口腔部位、四肢部位,病程慢预后好,
落叶型天疱疮(Dsg1 )
多累积中老年人,好发于胸背部,口腔黏膜受累少,糜烂不显著,与寻常型比较,病情较轻
红斑型天疱疮
是落叶型的亚型,好发于暴露部位或皮脂腺丰富部位,皮损多呈蝶形分布,一般不累积下肢和黏膜,预后大多良好
特殊类型天疱疮
副肿瘤性天疱疮:为系统性淋巴系统肿瘤
药物性天疱疮、IgA型天疱疮、疱疹样天疱疮
组织病理和免疫病理
取水疱边缘皮肤进行直接免疫荧光检查,棘细胞间有IgG及C3呈网格沉淀
通过检测患者血清中存在特异性抗Dsg3或Dsg1抗体,抗体水平呈相关性
诊断和鉴别诊断
根据典型临床表现及组织病理及免疫病理特征可进行诊断
皮肤发生松弛样水疱、大疱,壁薄易破,形成糜烂、结痂,常伴有黏膜损害,尼氏征阳性
组织病理学为表皮内水疱和棘层松解
直接免疫荧光检查显示棘细胞之间有IGg 和C3呈网格状沉积
间接免疫荧光检查或酶联免疫吸附试验显示血清中含有针对桥粒成分的天疱疮抗体
本病需要与大疱性类天疱疮、重症型多形红斑等进行鉴别
大疱型类天疱疮
好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病,主要特征是厚壁、紧张不易破的大疱,免疫病理现实基地膜带IgG或C3沉积,血清中存在基地膜带成分的自身抗体
临床表现
本病多见于60岁以上的老年人,好发于腹腔部和四肢远端及手、足部
典型皮损为外观正常的皮肤或红斑基础上出现水疱或大疱,疱壁较厚
疱不易破,溃烂后糜烂面覆盖以痂或血痂可自愈,尼式征阳性
组织病理和免疫病理
取水疱边缘进行组织病理学检测,表皮下水疱为本病特征
通过ELISA可检查到患者血清中特异性BP180(BPAg2)或BP230(BPAg1)抗体
诊断和鉴别诊断
根据典型临床表现及组织病理、免疫病理特征可以诊断
好发于老年人,红斑或正常皮肤上出现张力型水疱、大疱,水疱不易破裂,糜烂面易愈合,黏膜损害减少且轻微,尼氏征阴性
组织病理学检查为表皮下水疱
直接免疫荧光检查基底膜带有Ig G和C3呈线状沉积
间接免疫荧光检查或酶联免疫吸附试验显示血清中含有针对基底膜带成分的自身抗体
需要与天疱疮进行鉴别
预防和治疗
治疗的目的在于控制新皮损和伴随严重瘙痒等症状
治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理运用
一般治疗、局部护理、药物治疗、其他治疗
皮肤附属器疾病
是指一组病因相对明确,发病机制较为复杂的皮肤病,包括毛囊皮脂腺单位有关的痤疮、脂溢性皮炎,与颜面神经血管失调的玫瑰痤疮,与毛囊相关的斑秃
痤疮
是一种毛囊皮脂腺单位的慢性炎症性皮肤病,各种年龄段均可发病,其中以青少年发病率高
病因和发病机制
发病机制尚未完全明确,遗传、雄激素诱导皮脂腺大量分泌、毛囊皮脂腺导管角化、痤疮丙型杆菌繁殖、免疫炎症反应等因素都可能与之相关
临床表现
好发于15–30岁青年男女,皮损好发于面额部,其次为胸背部及肩部,多为对称性分布,伴有毛孔粗大和皮质溢出
各种皮损包括毛囊口处粉刺、炎性丘疹、脓疱以及结节、囊肿、瘢痕、等
痤疮分级
强调皮损的性质,不考虑皮损数量
I级(轻度):仅有粉刺
II型(轻至中度):除粉刺外还有炎性丘疹
III型(中度):除有粉刺、炎性丘疹外还有脓疱
IV型(重度):除了含有粉刺、炎性丘疹、脓疱还有结节、囊肿、瘢痕等
特殊类型:聚合型痤疮(较严重,表现为严重的结节、囊肿、窦道及瘢痕)、爆发型痤疮(少数患者病情突然加重,出现发热关节痛、贫血等全身症状)
药疹型痤疮:以炎性皮损为主、非药物因素:化妆品香烟等以粉刺多见
诊断和鉴别诊断
根据青年男女,发生于颜面、前胸和背部,临床表现为粉刺、丘疹、脓疱、结节囊肿,对称性分布特点可进行确诊
预防和治疗
治疗原则主要是去脂、溶解角质、杀菌抗炎及调节激素水平
一般治疗
选择清水或合适的洁面产品,去除皮肤表面多余油污,但不能过分清洗
忌用手挤压、搔抓皮损,适当限制可能诱导加重痤疮的食物和牛奶的摄入,保持大便通畅,避免熬夜
外用药物治疗
维A酸类、过氧化苯甲酰、抗生素(联合fusion)、壬二酸(可减轻炎症后色素沉着)
系统性治疗
抗生素:首选四环类如多西环素、米诺环素,不能使用时选择大环内酯类如红霉素等
异维A酸:适用于结节性囊肿型痤疮、伴脂溢出过多、其他效果不佳的痤疮已经爆发性痤疮和聚合型痤疮,有致畸作用
抗雄激素类药物;适用于高雄激素女性,常用药物包括避孕药和螺内酯
糖皮质激素:聚合型痤疮和爆发性痤疮可适量用泼尼松,严重的结节囊肿可辅助皮损类固醇类激素注射
光疗(LED蓝光或红光)、辅助治疗等
脂溢性皮炎
是一种常见于头面部、胸背部等皮脂溢出部位的慢性、复发性炎症性皮肤病,成人和新生儿多见,男性多于女性
临床表现
好发于皮脂溢出部位,一头面部、胸背部等多见,伴有不同程度的瘙痒,慢性经过可反复发作
玫瑰痤疮
原称酒渣鼻,是一种好发于面中部、以持久性红斑与毛细血管扩张为主的慢性炎症皮肤病
病因和发病机制
病因尚不明确,可能在一定遗传基础上、多因素诱导的以皮肤免疫和血管舒张功能异常为主的慢性炎症性疾病
临床表现级分型
本病大多数为中年人,女性较多,但是男性较严重特别是鼻赘型和眼型
红斑毛细血管扩张型
面中部出现对称发生红斑,对不同刺激如环境温度变化、热饮、酒精、辛辣食物、运动沐浴等,均可出现持久不退的潮红反应,伴有皮肤干燥、灼热或刺痛感
丘疹脓疱型
病情持续发展时,在红斑的基础上出现丘疹、脓疱、毛细血管扩张更明显,持续数年甚至更久,女性患者经前加重
鼻赘型
属肥厚增生型,见于鼻部,可累积其他部位,在红斑或毛细血管扩张的基础上,皮脂腺肥大增生病纤维化,也称鼻瘤,多数患者伴青春期痤疮史
眼型
常与其他三项合并存在,并于面部皮损的严重程度无平行关系
诊断和鉴别诊断
根据面中部为主的阵发性潮红、持久性红斑,以及面颊、口周、鼻部毛细血管扩张或丘疹丘脓疱疹等即可判断
需要与痤疮和脂溢性皮炎进行鉴别
预防和和治疗
一般性治疗:避免各种因素导致皮肤屏障受损等
外用药物治疗
系统性治疗:抗微生物制剂(是丘疹脓疱型玫瑰痤疮一线用药,常用四环素类药物)、异维A酸(鼻肥大增生患者首选,丘疹脓疱型其他效果不佳的二线用药)、羟氯喹(抗炎、看免疫、抗紫外线损伤,但是需要定期进行眼底检查排出相关疾病)、抗焦虑用药
广电治疗(LED蓝光或红光)、手术治疗
斑秃
是一种精神因素主导、自身免疫相关的非瘢痕性毛发脱失性疾病,可发生身体任何部位
病因和发病机制
病因尚不完全不清楚、目前认为可能与遗传、精神与情绪应激、内分泌失调、免疫炎症、等多因素有关
临床表现
本病发病于任何年龄段,青壮年多见
典型表现为突然出现圆形或椭圆形直径1–10cm,数量不等、边界清楚的脱发区,患处皮肤光滑、无炎症者、鳞屑和瘢痕
进展期:脱发区边缘头发松动,很易拔出,显微镜下呈现上粗下细惊叹号样
静止期:脱发期边缘不再松动,3~4月进入恢复期
恢复期:,有新毛发长出,最初为细软浅色绒毛,逐渐增粗,颜色变深,最后完全恢复
斑秃继续发展出现全部头发脱失,称为全秃,严重者眉毛、睫毛、腋毛、阴毛全身毛发脱落称为普秃
诊断和鉴别诊断
诊断要点:头发呈斑状脱发,头皮正常,无自觉症状
预防和治疗
一般治疗:去除可能诱发因素、注意劳逸结合
局部药物、系统药物治疗、光电治疗及其他
雄激素性脱发
一种非瘢痕性脱发,发生于青春期和青春期后,主要表现为毛囊微小和毛发进行性减少
多见于男性,表现为头部毛发进行性减少、变细和头发或头发稀疏,在男性称为男性脱发,在女性称为女性脱发
血管炎与脂膜炎
过敏性紫癜
是一种IgA型抗体介导的变态反应性毛细血管和细小血管炎,其特征为非血小板减少的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛、肾脏病变
病因和发病机制
发病机制为III型变态反应,即抗原抗体免疫复合物介导的变态反应
临床表现
好发于儿童后青少年,男性多于女性,好发于下肢以小腿伸侧为主,重者可波及上肢
发病前常伴有上呼吸道感染,低热全身不适等前驱症状,继而出现红色斑疹,一般在24小时内发展为针尖至黄豆大小的紫癜
可触及性为其特点,也可有淤斑,布冯紫癜有融合倾向
病程长短不一可持续1月或1-2年可复发,除伴随严重的胃肠道或肾脏疾病并发症,一般预后良好
分型
皮损几乎见于所有患者,仅累积皮肤者称为单纯型
有的患者出现关节肿胀,称为关节型,以大关节为主
有的患者出现腹痛,主要是脐周和下腹部疼痛伴有恶心、呕吐甚至是消化道出血称为腹型
还有患者出现血尿、蛋白尿和管型称为肾型
上述可合并存在称为混合型
组织病理和免疫病理
皮损周围皮肤肢解免疫荧光检查有IgA、补体和纤维蛋白沉积,其中IgA血管壁沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据
诊断和鉴别诊断
必要条件:多发于下肢的可触及的皮肤紫癜,无血小板减少的凝血异常
单纯型与特发性血小板减少性紫癜鉴别,后者血小板减少,有出血倾向,紫癜不可触及淤斑明显
预防和治疗
积极寻找病因如防治上呼吸道感染等
大多数具有自限性,给予充足的液体利于变应性排出,休息和外用糖皮质激素即可
其他血管性病变
包括皮肤小血管炎、青斑性皮肤病、结节性红斑