PAH，Pulmonary artery hypertens

PAH，Pulmonary artery hypertension：包含肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力等等

PAH，Pulmonary artery hypertension

• 定义：肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg
  • 生理生化过程
  • 检查
    • 右心导管检查术是在X线透视引导下，经静脉插入心导管至右侧心腔及大血管的检查方法。主要用于中心静脉压、右心室压、心输出量、肺动脉压等的测定。
      • 1．心功能不全患者，应减少造影剂用量，并注意利尿。 2．肾功能不全患者，应用非离子型造影剂，并尽量减少用量。 3．严重碘过敏者，不应做血管造影检查。 4．术前、术中及术后注意控制血压。 5．注意肝素化时间，以免引起出血性疾病。 6．术后应密切关注患者生命体征及出血情况。
      • 右心导管检查术较为安全，其并发症的发生率较低，主要包括气胸、空气栓塞、肺动脉破裂、心律失常、局部出血或血肿、感染及肺梗死等。严格按照操作规范进行可明显减少并发症的发生。
  • 治疗流程
• CTD-PAH药物治疗，结缔组织病变相关的肺动脉高压
  • • 前列环素通路
      • 在PAH进程中，PGI2与NO的表达及功能均下调，这将引起环磷腺苷（cAMP）和环鸟苷酸（cGMP）减少。作为第二信使，cAMP与cGMP负责调控的血管舒张及抗细胞增殖过程受到抑制。 现阶段有增加cAMP的药物，如各种剂型的前列环素类似物： a.静脉（依前列醇、曲前列环素）；b.皮下（曲前列环素）； c.吸入（伊洛前列素、曲前列环素）；d.口服（曲前列环素）。
        • cAMP（Cyclic adenylic acid，环腺苷酸）实际上就是ATP脱去一个焦磷酸 (两个磷原子)后环化而成。. 这一步的催化酶就是腺苷酸环化酶（adenylyl cyclase，AC）。 . 在哺乳动物中，ATP向cAMP的转化是由III类AC (Adenylyl Cyclase)/ADCY (Adenylate Cyclase)家族成员介导的，在人类中包括9种跨膜AC酶或tmACs和1种可溶性AC或sAC。
    • 一氧化氮通路
      • 西地那非可抑制 5 型磷酸二酯酶（PDE5），增强一氧化氮（NO）的作用，舒张血管平滑肌，选择性扩张肺内血管，降低肺动脉高压患者肺循环阻力，改善其症状和提高其运动耐量。 肺动脉高压患者对西地那非耐受性较好，一般只有轻微副作用，最常见副作用是低血压、头痛、脸红、鼻塞、视觉异常等。
        • 身体内的一氧化氮是怎么来的？
    • 内皮素通路
      • 内皮素与内皮素A受体（导致血管收缩及细胞增殖）或内皮素B受体（导致血管舒张并拮抗细胞增殖）相结合。现阶段有内皮素A/B双受体拮抗剂（代表药物：波生坦及马西替坦）以及选择性A受体拮抗剂（代表药物：安立生坦）
  • 三大类根据个体病情，分为起始联合用药和序贯联合用药
    • 靶向药+辅助治疗；糖皮质激素＋免疫抑制剂
    • PAH治疗：靶向药+辅助治疗
• 辅助治疗
  • 不可忽视辅助治疗，康复锻炼、预防感染、心理支持，以及利尿、吸氧、强心、抗凝等在治疗中发挥着重要作用
• 中药治疗
  • 宣肺养阴
  • 补肾纳气