克罗恩病CD

克罗恩病CD知识思维导图。克罗恩病是一种炎症性疾病，本思维导图根据临床表现，检查，治疗等方面进行总结。

克罗恩病CD

• 概述
  • 克罗恩病是一种慢性炎性肉芽肿性疾病,多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化 道均可受累，呈节段性分布
  • 以腹痛、腹泻、体重下降为主要临床表现，常有发热、疲乏等全身表现，肛周脓肿或痿管等局部表现,以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜等肠外损害。
  • 青少年多见，发病高峰年龄为18-35岁，男女患病率相近
• 病理
  • 大体形态特点
    • 病变呈节段性
    • 病变黏膜呈纵行溃疡及鹅卵石样外观，早期可呈鹅口疮溃疡
    • 病变累及肠壁全层，肠壁增厚变硬，肠腔狭窄。溃疡穿孔引起局部脓肿,或穿透至其他肠段、器官、腹壁，形成内痿或外痿。肠壁浆膜纤维素渗出、慢性穿孔均可引起肠粘连。
  • 组织学特点
    • 非干酪性肉芽肿，由类上皮细胞和多核巨细胞构成，可发生在肠壁各层和局部淋巴结
    • 裂隙溃疡，呈缝隙状，可深达黏膜下层、肌层甚至浆膜层
    • 肠壁各层炎症，伴固有膜底 部和黏膜下层淋巴细胞聚集、黏膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。
• 临床表现
  • 消化系统表现
    • 腹痛
      • 为最常见症状。多位于右下腹或脐周，间歇性发作。体检常有腹部压痛，部位多在右下腹。出现持续性腹痛和明显压痛，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。
    • 腹泻
      • 粪便多为糊状，可有血便,但次数增多及黏液脓血便通常没有UC明显。病变累及下段 结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重。
    • 腹部包块
      • 见于10%〜20%病人，由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘦或局部脓肿形成所致。多位于右下腹与脐周。
    • 痿管形成
      • 是CD较为常见且较为特异的临床表现，因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外 组织或器官而成。分内痿和外痿，前者可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处，后者通向腹壁或肛周皮肤
      • 肠段之间内痿形成可致腹泻加重及营养不良。肠痿通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染。外痿或通向膀胱、阴道的内痿均可见粪便与气体排出。
    • 肛门周围病变
      • 包括肛门周围痿管、脓肿及肛裂等病变。有时肛周病变可为本病的首发症状
  • 全身表现
    • 发热
      • 与肠道炎症活动及继发感染有关
      • 少数病人以发热为主要症状，甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道症状。出现高热时应注意合并感染或脓肿形成
    • 营养障碍
      • 由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等因素所致
      • 要表现为体重下降，可有贫血、 低蛋白血症和维生素缺乏等表现。青春期前发病者常有生长发育迟滞。
  • 肠外表现
    • 本病肠外表现与uc的肠外表现相似,但发生率较高，以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎及眼病为常见。
  • 临床分型
    • 临床类型
      • 依疾病行为（B）可分为非狭窄非穿透型、狭窄型和穿透型以及伴有肛周病变。各型可有交叉或互相转化
    • 病变部位
      • 可分为回肠末段，结肠、回结肠和上消化道
    • 严重程度
      • 根据主要临床表现的程度及并发症计算CD活动指数（CDAI）,用于区分疾病活动 期与缓解期、估计病情严重程度（轻、中、重）和评定疗效。
• 并发症
  • 肠梗阻最常见，其次是腹腔脓肿,偶可并发急性穿孔或大量便血。炎症迁延不愈者癌变风险增加。
• 实验室和其他检查
  • 内镜检查
    • 结肠镜应作为CD的常规首选检查
    • 镜检应达末端回肠。镜下一般表现为节段性、非对称性的各种黏膜炎症，其中具有特征性的表现为非连续性病变、纵行溃疡和卵石样外观
    • 胶囊内镜适用于怀疑小肠CD者，检查前应先排除肠腔狭窄，以免增加胶囊滞留的风险
    • 小肠镜适用于病变局限于小肠，其他检査手段无法诊断、特别是需要取组织学活检者。
  • 影像学检查
    • 可反映肠壁的炎症改变、病变分布的部位和范围、狭窄的存在、肠腔外并发症如痿管形成、腹腔脓肿或蜂窝织炎等,可作为 小肠CD的常规检查
    • 活动期CD典型的CTE表现为肠壁明显增厚、肠黏膜明显强化伴有肠壁分层改变，黏膜内环和浆膜外环明显强化，呈“靶征”或“双晕征”；肠系膜血管增多、扩张、扭曲，呈“木梳征”
    • 相应系膜脂肪密度增高、模糊;肠系膜淋巴结肿大等。盆腔磁共振有助于确定肛周病变的位置和范围、了解痿管类型及其与周围组织的解剖关系
    • 胃肠根剂造影 及槌剂灌肠检查
      • 可见肠黏膜皱嬖粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性 狭窄或肠壁僵硬、痿管形成、肠管假憩室样扩张等征象，病变呈节段性分布特性。
• 诊断与鉴别诊断
  • 对慢性起病，反复腹痛、腹泻、体重下降,特别是伴有肠梗阻、腹部压痛、腹块、肠痿、肛周病变、发 热等表现者,临床上应考虑本病
  • 鉴别诊断
    • 肠结核
    • 肠淋巴瘤
      • 临床表现为非特异性的胃肠道症状，如腹痛、腹部包块、体重下降、肠梗阻、消化道 出血等较为多见，发热少见，与CD鉴别有一定困难。如X线检查见一肠段内广泛侵蚀、呈较大的指 压痕或充盈缺损,超声或CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大，有利于淋巴瘤的诊断。淋巴瘤一般 进展较快。小肠镜下活检或必要时手术探查可获病理确诊。
    • 急性阑尾炎
      • 腹泻少见,常有转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点,血常规检查白细胞计数增高 更为显著，可资鉴别,但有时需开腹探查才能明确诊断
    • 其他
      • 如血吸虫病、阿米巴肠炎、其他感染性肠炎(耶尔森菌、空肠弯曲菌、艰难梭菌等感染)、 贝赫切特病、药物性肠病(如NSAIDs所致)、嗜酸性粒细胞性肠炎、缺血性肠炎、放射性肠炎、胶原性 结肠炎、各种肠道恶性肿瘤以及各种原因引起的肠梗阻，在鉴别诊断中均需考虑。
• 治疗
  • 治疗目标为诱导和维持缓解，预防并发症，改善生存质量。治疗的关键环节是黏膜愈合。通常需要药物维持治疗以预防复发。
  • 控制炎症反应
    • 活动期
      • 氨基水杨酸类
        • 对CD疗效有限，仅适用于病变局限在回肠末段或结肠的轻症病人
        • 如症状不能控制、疾病进展,应及时改用其他治疗方法。
      • 糖皮质激素
        • 适用于各型中至重度病人以及对5.ASA无效的轻度病人
        • 部分病人表现为激素无效或依赖(减量或停药短期内复发)，对这些病人应考虑加用免疫抑制剂
      • 免疫抑制剂
        • 硫唑嘌吟等适用于激素治疗无效或对激素依赖的病人
        • 不良反应主要是白细胞减少等骨髓抑制表现,应用时应严密监测
      • 抗菌药物
        • 主要用于并发感染的治疗
      • 生物制剂
      • 全肠内营养
    • 缓解期
      • 2.5-ASA仅用于症状轻且病变局限的CD的维持治疗。硫哩噤吟或筑嗦吟是常用的维持治疗药物，剂量与活动期相同。使用英夫利昔单抗取得缓解者，推荐继续使用以维持缓解，也可在病情缓解后改用免疫抑制剂维持治疗。维持缓解治疗用药时间可至4年以上。