导图社区 8.内科学---间质性肺疾病
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称
组织学(histology)是研究正常机体微细结构及其相关功能的学科,研究内容包括细胞、组织、器官和系统。
"胃食管反流病(GERD)是胃酸‘造反’伤食道的常见病!核心是食管下括约肌(LES)功能障碍,典型症状为烧心、反酸诊断靠胃镜(金标准)和食管pH监测,需与心绞痛等鉴别治疗分三步走:基础调整(如抬高床头)、抑酸药(核心手段),严重者需手术长期不控制可能引发食管炎甚至癌变,术后患者需警惕复发记住:早诊早治是关键!"
骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,以骨髓衰竭、病态造血和白血病转化风险为特征 (内容结构) 1. 核心定义:造血干细胞异常导致血细胞减少和病态造血 2. 分型与诊断:WHO2016分型体系,诊断需结合骨髓象、血象及细胞遗传学 3. 治疗原则:分层治疗,低危以支持治疗为主,高危需强化疗或移植 4. 预后随访:IPSSR评分系统指导预后,定期监测血常规和骨髓变化 (关键点)贫血常见,原始细胞≥20%提示白血病转化,需长期随访。
"白血病:一场造血系统的恶性‘叛乱’!这种造血干细胞恶性克隆性疾病的核心是细胞增殖失控 分化凋亡障碍,导致骨髓被白血病细胞‘霸占’诊断需抓住‘三步曲’:①临床表现(贫血/感染/出血三联征 器官浸润)→②血象异常筛查→③骨髓象 MICM分型确诊治疗双管齐下:核心疗法(化疗/靶向/移植)联合支持治疗(抗感染/输血/并发症管理)。预后关键看分型、遗传学特征和MRD监测早发现复发苗头才能抢占先机!"
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间质性肺疾病(ILD)
概述
定义
是一组以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的非肿瘤性、非感 染性疾病群;也称弥漫性实质性肺疾病(DPLD)
病因和分类
已知病因 ILD
职业性肺病、药物性肺病、结缔组织疾病相关性 ILD(CTD-ILD)
特发性间质性肺炎(IIP)
特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP) (最常见;间质炎症表现 最明显、最常见杵状指、最易显示少量磨玻璃影)、非特异性间质性肺 炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺 泡损伤(DAD)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细 支气管炎(RB)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
肉芽肿性 ILD
结节病、外源性过敏性肺泡炎 (最易显示多量磨玻璃影)、Wegener 肉 芽肿
少见性 ILD
肺泡蛋白质沉积症、肺出血- 肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、 朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺 含铁血黄素沉着症
诊断
前 3 项可初步诊断; 后 3 项为明确病因
临床表现
病史:可有职业接触史和用药史
症状: 进行性活动后气促、干咳;晚期表现为呼吸衰竭
体征: 呼吸急促、杵状指、Velcro 啰音
影像学
胸片:多为双肺弥漫性阴影(网格条索状、磨玻璃状、结节状)
HRCT:诊断首选手段
肺功能
限制性通气障碍为主 (晚期可为混合性通气障碍);DLCO 明显↓ ;肺泡 -动脉血氧分压差[P(A-a)O2] ↑
支气管肺泡灌洗
中性粒细胞增多:IPF 、CTD-ILD、石棉肺
淋巴细胞增多: 结节病 (CD4)、外源性过敏性肺泡炎 (CD8)
灌洗液为牛乳样外观:肺泡蛋白沉积症
病理活检
诊断重要手段;包括经纤支镜肺活检(TBLB)、开胸肺活检
组织学示不同程度纤维化和炎性病变,伴/不伴肺实质肉芽肿/继发性 血管病变
实验室检查
血液学:ACE
自身抗体: 可除外 CTD-ILD;ANCA (+)提示 Wegener 肉芽肿
常见弥漫性间质性肺疾病
其它间质性肺疾病
外源性过敏性肺泡炎(EAA)/过敏性肺炎(HP)
①吸入外界有机粉尘所致过敏性肺泡炎,有 肺泡和小气道炎症/类似结节病样的非干酪样肉芽肿性病理改变 ②表现为发热、咳嗽、呼 吸困难、Velcro 啰音 (典型为“农民肺”);慢性时可发生肺纤维化;杵状指少见 ③有特异 性血清沉淀抗体→血清沉淀反应 (+),支气管肺泡灌洗(淋巴细胞↑、 CD4/CD8<1)
Wegener 肉芽肿
①伴血管炎的坏死性肉芽肿 ②中年男性多见, 起病缓慢,典型表现为 上下呼吸道受累+全身坏死性血管炎+肾小球肾炎(无此项称为局限型) ③血清 c-ANCA(+)
肺泡蛋白质沉积症(PAP)/磷脂沉积症
①肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质 物质 ②成年男性多见, 表现为活动后气促、 咳白色/黄色痰 ③HRCT 有“地图样”、“铺 路石样”改变) ④支气管肺泡灌洗物特点(牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高、PAS 染色阳性)
特发性肺含铁血黄素沉着症
①间歇性、弥漫性肺泡出血→肺内含铁血黄素沉积 ②多见于儿童,表现为反复发作的咳嗽、气促、 咯血、继发性缺铁贫
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
唯一可表现为阻塞性通气障碍的ILD;只发生在育龄期妇女; 反复气胸是特征性表现